心脏内粘液瘤

作者: 医学科学  发布:2019-12-12

瘤蒂:最多见附着于左房间隔面卵圆窝对应部位,也可见附着于其附近或心壁、房室瓣基部或广泛附着于间隔、心壁任何部位。瘤蒂长短及粗细差异极大,长可数厘米,数毫米或无蒂而瘤体直接附着于心脏组织。其基部截面积可仅数平方毫米、数平方厘米,或弥漫粘连而无蒂。

②体循环栓塞:常为瘤体碎片脱落所致,脑部主要血管栓塞可引起脑组织缺氧、水肿和坏死,病人昏迷不醒甚至死亡。身体其他重要脏器血管栓塞,在扩张血管药和抗凝治疗无效情况下应采取切开血管取栓手术。

2.右心粘液瘤 右心粘液瘤粘连较多见,阻塞较严重,而活动度较小。在右房者舒张期可阻塞三尖瓣口及影响瓣叶活动,故呈三尖瓣狭窄征候或狭窄兼关闭不全征象。若瘤体近于腔静脉口或右房中部瘤而增大至腔静脉口者则阻塞腔静脉回流,引致相应的充血性反应,例如肝肿大、下肢浮肿。

心脏X线表现 酷似二尖瓣病变的表现,两肺野郁血,心界呈轻度到中度增大,主要表现为左心房和右心室扩大,食管钡餐检查可见到食管轻度到中度的压迹。

6.选择性或数字减影心腔造影 亦为有创检查,虽有可能显示充盈缺损,提示心腔内占位性病变,但对有活动性较大的心内粘液瘤,一般速度的造影系列片难有十分清晰的影像,不若无创的超声心动图的动态图像明确。

其中,心腔粘液瘤术后最常见的并发症为:

⑹有肿瘤扑落音者;

2、脂肪瘤 与粘液瘤不同处是多发生在左室或左房,而且活动度较小有漂浮感,肿瘤边缘光滑,回声较强,没有分叶。

⑶充分做好心肌保护。

①心律紊乱和房室束传导阻滞:一般来说均为短暂性,通过利多卡因静脉滴注治疗室性早搏。短暂的完全性房室传导阻滞用异丙基肾上腺素静脉滴注维持心率,必要时安置经静脉心内临时起搏,待恢复窦性节律后拔除起搏导线。

4.肿瘤切除后处理

超声心动图 超声心动图系非创伤性检查,对心脏粘液瘤有特殊性诊断价值,其主要表现为①左心房腔增大。②在心腔内出现密集云雾状光团异常回声。③该异常回声随房室瓣开闭而改变,在舒张期瘤体异常回声可突入房室瓣口或瘤体部分突入左室或右室,在收缩期瘤体重新回纳入心房腔内。

⑵左房瘤:不须先插左房减压引流管以免触动瘤体,而可在右上肺静脉附近左房壁直接切一小口引出左房血至心包腔中,用低压吸引管在心包腔内吸血回入氧合器。粘液瘤切除后,再从此小切口插左房管引流,并作左房监测。

长期左房腔内压力升高,伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭,病人表现为颈静脉充盈、怒张、下肢浮肿、肝脾肿大,甚至有腹水征。瘤栓脱落入体循环可引起脑、肾、肠系膜及下肢血管栓塞,另外约有半数病人可出现低热、轻度贫血、消瘦、胃纳差等症状,这些症状可能与瘤体内出血、变性和组织坏死或机体对粘液瘤的变态反应有关。

瘤体形状与色调:瘤形多种多样,极不一致,可呈圆球形、卵圆形、不规则形,多有深浅不一的切迹,或呈分叶状、菜花状、佛手状、成熟的成患葡萄状、息肉状。息肉状者置盆水中时呈漂浮伪足状。基本色调为淡黄色,可有散在或成片的深色区,其深浅程度个体差异极大。由于出血及其时间长短可呈鲜红、深红、暗红、淡紫以及黑紫色。

左心房粘液瘤首先需要与风湿性心脏病二尖瓣病变作鉴别。详细病史可提供某些鉴别诊断的依据。如本病无风湿热病史,可呈现一过性昏厥病史,病程一般较短,病情进展较快,尤其在窦性节律情况下发生体循环栓塞,且无其他病因可查时,应高度怀疑左心房粘液瘤的可能性。心尖区短促而非渐增性舒张期杂音,如杂音性质和强度随着体位改变而变化,也可作为鉴别诊断的参考依据。超声心动图检查更具有特殊诊断价值,为了术前得到明确诊断,避免不必要的手术探查,因而对风湿性瓣膜病变,术前作超声心动图检查是完全必要的。右心房粘液瘤需与三尖瓣狭窄、三尖瓣下移、慢性缩窄性心包炎和心肌病作鉴别,在某些病例中作选择性心腔内造影,可以显示瘤体大小、部位和活动情况,以资鉴别。

2.播散性结核感染尚未控制者。

镜检下瘤体表面覆以内皮细胞,瘤体内主要为多糖和粘液样基质,内有浆细胞、淋巴细胞和多角形细胞,并有纤维母细胞和吞噬细胞成网状散在于疏松结缔组织中,瘤体内尚有微血管伸入和血色素沉着。如为粘液肉瘤则瘤细胞丰富,细胞形态不一,胞核大而染色深且具有核分裂相,瘤细胞可侵入小血管内形成瘤栓。

⑶右室瘤近三尖瓣口者可通过右房切口切除;右室流出道瘤、近心尖巨大肿瘤或粘连多者须经右室前壁切口切除。

病理生理改变:主要决定于瘤体部位、大小和阻塞房室瓣口的程度,瘤体阻塞二尖瓣瓣口,可导致血流通过二尖瓣瓣口的障碍而产生类似二尖瓣狭窄的临床表现,如肺郁血和左心房、右心室的肥大。如瘤体阻塞三尖瓣瓣口,其临床表现类似三尖瓣狭窄、三尖瓣下移、缩窄性心包炎和心肌炎症状。另外粘液瘤体碎片的脱落可引起体肺循环的栓塞。

⑶过去自觉体健,一旦发病即呈危急状态者;

原发性心脏肿瘤的诊断及治疗有了很大发展,但由于心脏肿瘤的发病率相对较低,多年来关于心脏恶性肿瘤多为个例报道,且诊断治疗方面各家意见不一。原发性心脏肿瘤临床少见,发病率0.002%~0.3%,其中25%为恶性肿瘤,原发性心脏恶性肿瘤可发生在任何年龄,多发生于成人,75%在49岁以下,婴幼儿不足10%。心脏肉瘤最常见,占全部心脏肿瘤的20% ,占心脏恶性肿瘤的80% 。心脏肉瘤分化很差,一般可分为梭形细胞肉瘤(黏液肉瘤、纤维肉瘤)、血管肉瘤和横纹肌肉瘤3种组织类型。血管肉瘤和横纹肌肉瘤多发生于男性,其他病理类型的心脏原发性恶性肿瘤均可见孤立个案报道,如恶性畸胎瘤、错构瘤、黑素瘤等。

国内外随着病例数增加,资料积累以及检查研究手段进展,对心脏粘液瘤的认识已逐渐深化,不能简单地认为只是一种良性肿瘤。综合文献,可将心脏粘液瘤分为两大类。

本病无有效预防措施。

⑷精心修复心肌组织缺失区。

体征:大部分病人无二尖瓣面容,血压正常,右心衰竭患者可以见到颈静脉充盈怒张和下肢浮肿,严重者可触及肝脾肿大或有腹水征。

心脏粘液瘤的组织疏松、脆弱、易有碎片脱落。粘液瘤是否有碎片脱落,与病程长短或瘤体大小无关,而与粘液瘤的形状结构关系密切。息肉状或葡萄状者,其表面部分大小不等的小块,易成碎片脱落构成瘤栓。右心粘液瘤栓进入肺动脉可引起肺梗死。体动脉瘤栓引起的栓塞可发生在身体的任何部位,较常见的是脑栓塞、股动脉栓塞、肾动脉栓塞、肠系膜栓塞等。动脉栓塞的征象因瘤栓大小不同、被栓塞的动脉大小不同(自微小动脉至大动脉)而被波及的范围有极大差异,临床表现或轻或重因之相关悬殊,例如可有昏迷、偏瘫、急腹症、肢体坏死或雷诺现象,或无明显栓塞征象。

心脏听诊:心律规则,心尖区可听到舒张期或收缩期或双期杂音,部分病人心脏杂音性质和强度可随体位改变而改变,这一特征常被大多数学者所强调作为诊断粘液瘤的依据。心尖区舒张期杂音较短促,杂音部位较局限,杂音传导范围不广,第1音亢进。在个别病例中偶可听到肿瘤扑落音。当存在肺动脉高压时,肺动脉瓣区可听到喷射音,第2音亢进或分裂,右房粘液瘤在三尖瓣区可听到舒张期杂音。

占心腔体积:可仅一小部分或大部分,或充满堵塞整个心腔,血液只在间隙中通过。

暂无相关资料

组织学的鉴别诊断要点:

心腔粘液瘤是一种原发性良性肿瘤,肿瘤大多起源于房间隔卵圆窝邻近的原始内皮细胞或心内膜细胞,瘤体具有宽窄不一的瘤蒂,与房间隔卵圆窝部相联,少数粘液瘤则可起源于心腔其他部位。粘液瘤的病理特征虽属良性,但肿瘤的生物行为具有低度恶性倾向,这主要表现为肿瘤具有生长迅速和浸润性生长的特点,手术切除不彻底常可导致局部复发和恶性变倾向的可能性。

一、心脏粘液瘤的分类:

心电图 心电图无特征性表现,可为正常心电图或出现左房右室肥大和心肌损害的表现,心房颤动少见。

随诊内容除自我感受和体征外,最主要为超声心动图检查。要求术后4年内每半年1次,4年后每年1次。

粘液瘤肉眼检查可分为三型:①团块型:肿瘤呈实质性肿块,肿瘤有完整包膜,偶或瘤体碎片脱落可引起体循环栓塞。②息肉型:肿瘤呈息肉样葡萄串状,外包以内皮细胞层,该肿瘤易碎,脱落后可引起体肺循环栓塞。③混合型:上述二型混合存在。

4.长期发热,大量抗生素治疗一段时间无效,而又不能排除高热系由粘液瘤本身引起者,应在继续应用抗生素同时,急行手术,不要拖延。

心音图 部分病人其杂音强度可随不同体位而改变。

由于心脏粘液瘤体内出血、变性、坏死等改变而引起的全身自家免疫反应。在复杂病例中常有血液异常(抗凝血酶ATⅢ低、肝素耐药、血小板计数高、血沉快可达140mm/h、贫血、血浆蛋白异常、电泳改变等)、高热、荨麻疹、食少、消瘦、全身衰竭等表面。

同时,还需对心脏三种肿瘤进行鉴别诊断,这三种肿瘤分别为粘液瘤、脂肪瘤和横纹肌瘤,萁病理基础决定了超声表现有其各自的特征,利用这些特征可做为诊断和鉴别的依据。

1.运送患者至手术室直至麻醉摆动放体位的全过程中,切须避免过多急剧翻动患者身体。

心血管造影 心腔内造影对心腔粘液瘤的部位、形态、大小和活动范围可提供参考资料,但由于造影剂在心腔内的稀释和各心腔阴影重叠,可能使显影欠佳。另外与左心房腔血栓的鉴别尚存在一定困难,加之检查设备复杂,耗费较大,故心腔粘液瘤诊断已被超声心动图检查所替代。

2.心脏切口

3、横纹肌瘤 发生在室壁心肌内,肿瘤与正常心肌间有明确的界线。向心腔内弧形凸出。

⑴术前提高心脏功能。

主要表现为劳累后心悸、气急、胸闷,类似二尖瓣狭窄的症状。本病病程进展较快,最终发生心力衰竭。头昏或一过性昏厥均由于瘤体阻塞二尖瓣瓣口而引起一过性脑血供不足,病人休息或改变体位,可使上述症状有所缓解。瘤体急性阻塞二尖瓣瓣口,可引起左心房及肺静脉压力骤然升高而产生急性左心衰竭、肺水肿及咯血等症状。长期左房腔内压力升高,伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭,病人表现为颈静脉充盈、怒张、下肢浮肿、肝脾肿大,甚至有腹水征。瘤栓脱落入体循环可引起脑、肾、肠系膜及下肢血管栓塞,另外约有半数病人可出现低热、轻度贫血、消瘦、胃纳差等症状,这些症状可能与瘤体内出血、变性和组织坏死或机体对粘液瘤的变态反应有关。

心脏外其它部位的粘液瘤病变

原发性心脏肿瘤病因不明,但其中约有70%为良性肿瘤,良性心脏肿瘤中,近一半以上为心腔粘液瘤,其他良性心脏肿瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、纤维瘤、错构瘤和畸胎瘤等。

5.心导管检查 可显示心肺功能改变,但无助于心脏粘液瘤之诊断,且为有创检查,有使肿瘤破溃、碎片脱落而引致栓塞的危险,尤其是左房穿刺应列为禁忌。

1、粘液瘤 多发生在左房,也可发生在右房和右室,但在左室内很少见。粘液瘤有明确的蒂附着于房间隔或房室壁上,蒂细而短,因此粘液瘤有脱落的危险。肿瘤活动度大,随心脏缩运动而有变形。多呈分叶状。

3.心脏粘液瘤末期病例、濒于死亡状态,不堪承受体外循环心内直视手术负担者(须待抢救病情趋稳后)。

3.多发粘液瘤 根据各瘤体所占的心腔不同、瘤数多少、瘤体大小差异、活动度范围等不同情况,对血流的影响也不相同。同时占有左、右心腔者,情况又更复杂,其总体表现为各个心腔情况的综合。

⑵瘤体切除后心脏彻底冲洗吸净。

无论是单纯的或复杂的心脏粘液瘤,其瘤体本身的病理形态并无不同。

1.恶病体质,由心脏粘液瘤以外的恶性肿瘤所引起,而后者又不宜同期手术切除者。

综上所述,作为对心脏粘液瘤的诊断和鉴别诊断,遇到下列情况时,应考虑心脏内粘液瘤的可能。

随诊方式:有条件者回施术医院门诊复查,或至当地医院复查后以通讯方式通知施术医院。

⑴右心瘤作心脏切口前夹阻肺动脉,使碎屑不致进入肺动脉。

1.插管

舒张期

⑴避免直接钳夹、镊碰瘤体,特别是葡萄状或息肉状粘液瘤,以防碰碎脱落。

心脏粘液瘤在左室者,可于收缩期阻塞左室流出道或主动脉瓣口,而表现为主动脉瓣狭窄。

8.电子计算机X线扫描横断体层摄影、磁共振成像 均为无创检查,也均可清晰显示心腔内占位性病变,但费用,昂贵,不适于常规检查心脏粘液瘤。

作为病源探索研究已发现家族性心脏粘液瘤所有患者的细胞中染色体均有异常,表明细胞内脱氧核糖核酸含量不正常,而非家族性散发的心脏粘液瘤患者中有此改变者只约有20%(MeCarthy 1989)。

急症手术则按急诊要求。

2.体征 雷同于风湿性瓣膜病或某些先天性心脏病,也不足以作为确诊依据。杂音随体位改变其强度、出现或消失曾被认为是心脏粘液瘤的特征性体征,虽有极强的诊断意义,但出现率低。如未引出体位性杂音,亦不足以否定心脏粘液瘤。肿瘤扑落音强烈提示左房粘液瘤。

9.实验室检查 心脏粘液瘤特别是全身反应严重的病例多有贫血(血红蛋白可低达40~50g/L)、血沉增快(可>120mm/h)、免疫球蛋白IgM、IgG、IgA等诸多方面的改变,但无特异性。这些改变只可作为了解全身情况的参考而不能作为确诊依据。

2.麻醉宜按重症患者对待,注意肝素耐药问题,体外循环中,动静脉端均须安放微孔(40µ)滤器以防止微小瘤栓进入体内。术野充分由外部吸引器吸走时,应注意氧合器液平面,必要时应及时补充。

⑵巨大左房瘤或深处左房后壁瘤,可用左右房联合切口,即从右房前壁及房间隔切口向后延长切开左房外侧壁。

⑵右房粘液瘤:所见与左房粘液瘤相似。粘液瘤异常回声团在右心腔内,收缩期在右房,舒张期随三尖瓣向右室方向移动达三尖瓣口,或通过三尖瓣口入右室腔,甚至突入右室流出道(均可在肋下探查得到清晰之肿瘤回声图形,下腔静脉长轴图可观察位于下腔静脉入口处的右房粘液瘤)。

⑺胸部平片示肺血增多不显著、心影改变较小,而症状、体征表现较重,两者不成比例者;

多中心发生的心脏粘液瘤表现为心内同时多发粘液瘤或心内异时多发粘液瘤。异时多发者一次手术切除后在原位或在同一心腔其他部位或在其他心腔再发(并非切除不彻底的复发)和多次再发。

⑴右房瘤及一般左房瘤:右房前壁切口及加房间隔切口,既便于切除粘液瘤又便于探查各心腔。

5.粘液瘤碎屑栓塞的预防

7.纠正血液异常。心脏粘液瘤多有血液异常(贫血、酸碱失调、电解质紊乱、肝素耐药等),术中应予调整,使达到或接近正常状态,使术后能平稳渡过。

⑶放开主动脉钳之前,主动脉排气口充分排血,使微小瘤栓排出。

手术技术关键及主要并发症的预防

轻度心衰、贫血、血沉快、高热如非别的因素引起,而系心脏粘液瘤本身所致者,并非粘液瘤切除的手术禁忌。已有的动脉栓塞及其后遗症、合并存在心内膜炎也非心脏粘液瘤的手术禁忌。

1.血栓 粘液瘤有起源于血栓的说法,尤其心房内的球状血栓。但粘液瘤与血栓毕竟是两类不同性质的病理。血栓的表面无细胞被覆,其机化过程也起始于附壁部,粘液瘤则相反,其无变性部表面均有细胞被覆,组织的坏死、纤维素样变则在末梢部,其近蒂部总有粘液瘤的组织结构。

图片 1收缩期

二、临床表现:

⑻长期发热或较长时间高热、血沉增快、贫血、蛋白电泳改变等又无风湿活动或感染征象,而内科药物治疗又难以奏效者;

⑽窦性心律、无明显诱因而突然发生或反复发生动脉栓塞者。

动脉栓塞

⑷心脏多发性粘液瘤:左房最多见,右房次之,左室较少,右室最少,二维超声有肯定的诊断价值。但如为同一心腔内的多发性粘液瘤,超声对肿瘤的数量、大小的肯定估价可能不准确,需要交换体位多方扫查,以防遗漏瘤体较小、活动性也小的病变。

心脏粘液瘤细胞有种植能力,瘤栓所在部位的动脉内膜可与瘤细胞紧密粘连,或瘤细胞可侵入血管壁中层或外膜而形成局部的粘液瘤病灶。

对心脏粘液瘤患者做好出院指导特别重要,以提高其自我判断病情的能力,确保随诊要求,力争及早发现再发或复发。

⑷保持电解质、血容量、血液质量在正常范围。

3.再发及复发的粘液瘤 心脏的再发粘液瘤及复发粘液瘤的大体和组织学形态与散发粘液瘤相同。复发粘液瘤与原粘液瘤有组织学的联系,如原粘液瘤切除不完全等,而再发粘液瘤与原粘液瘤则无组织学联系。

6.术后低心排综合征的预防

心脏粘液瘤的术后一般处理除和其它心脏手术后相同外,要特别注意有无瘤栓栓塞征候,遇有肢体栓塞,要积极取栓,脑栓塞要积极对症、支持治疗。

⑶心室粘液瘤:收缩期异常回声团突入左室流出道或右室流出道,舒张期在左室腔内或在右室腔内,可见异常回声团在心室腔内随血流方向有规律的摆动。

心脏粘液瘤临床上虽已可用多种影像技术检出,但确诊仍依赖于病理学组织学检验。电镜目前还未作为常规检查项目。

本文由金沙澳门官网dkk发布于医学科学,转载请注明出处:心脏内粘液瘤

关键词: