腹壁硬纤维瘤(腹壁成纤维瘤,腹壁带状瘤,腹

作者: 医学科学  发布:2019-11-24

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概述韧带样型纤维瘤病是成纤维细胞克隆性增生性病变,位于深部软组织,以浸润性生长和易于局部复发为特征,但不转移。本病可发生于全身各处,多见于腹壁,也可发生于腹内及骨骼肌内。多发生于30~50岁,以女性多见。也可见于青少年。本病病因包括遗传、内分泌和物理因素等。所有病变均以一致长形纤细的梭形细胞增生为特征,周围有胶原性间质和数量不等的明显血管,细胞核无异型性。病变内细胞Vimentin强阳性,MSA和SMA阳性程度不等。局部切除是否充分关系到是否局部复发,某些特殊部位的韧带样瘤具有致命性,尤其位于头颈部。二 病因本病病因有多方面,包括遗传、内分泌和物理因素。有的病例为家族发病,并且Gardner综合征患者伴有此类病变,尤其是肠系膜纤维瘤病,提示本病有遗传学基础。腹部病变经常发生于妊娠期及妊娠后妇女,提示内分泌因素参与。创伤对发病可能同样有促进作用。三 临床表现典型的韧带样型纤维瘤病表现为深在性界限不清的质硬肿物,不易发觉,微痛或无痛。有些病变为多灶性。少数病变引起关节活动度下降或神经症状,典型的腹壁病变见于年轻的妊娠期女性或产后女性,以产后1年以内更多见。盆腔纤维瘤病为缓慢生长的可触及的肿物,一般无症状。肠系膜病变少见,或伴有Gandner综合征。大部分表现为无症状的腹部肿物,有些有轻微腹部疼痛。位于肠系膜的病变可表现为胃肠道出血或继发肠穿孔引起急腹症。四 检查1.组织病理典型病变界限不清,浸润至周围软组织。所有病变均以一致长形纤细的梭形细胞增生为特征,周围有胶原性间质和数量不等的明显血管,血管周围有时有水肿。细胞核无异型性,核小、浅染,有1~3个小核仁。细胞常排列成连绵的束状结构。可有瘢痕瘤样胶原和弥漫性玻璃样变。有些病例间质有弥漫性黏液变,细胞形态也可表现为筋膜炎样,尤其是发生在肠系膜和盆腔的病变。2.免疫表型病变内细胞Vimentin强阳性,MSA和SMA阳性程度不等。少数细胞可同时表达S-100。3.遗传学APC蛋白与Wnt同路中重要的细胞信号蛋白β-catenin结合,结合后产生链式反应,导致β-catenin降解和Wnt信号通路抑制。大多数韧带样肿瘤大量表达β-catenin。该肿瘤有别于大多数纤维瘤病的其他遗传特征还包括bcl-2、RBI和TP53突变。五 诊断根据临床表现及组织病理学即可诊断。六 治疗本病的治疗方法有手术、放疗和药物保守治疗。由于硬纤维瘤术前诊断困难,且可能恶变为纤维肉瘤,故多数作者认为应及早手术切除。切除范围包括肿瘤及附近正常肌肉、筋膜和腱膜,以降低术后复发率。肿瘤范围广不能切除时可试用放疗。为降低复发率,术后辅以非类固醇抗炎药和抗雌性激素药,有否实际疗效,有待进一步研究。

本病发病原因尚不十分明了,可能与下述因素有关。

1.腹壁损伤 国内外大多数学者认为腹壁损伤是导致本病的主要因素之一。笔者统计近年来国内5组175例腹壁硬纤维瘤,其中有妊娠、分娩史者152例,有手术和伤史者35例。腹壁损伤导致发生硬纤维瘤的机制不清,可能与肌纤维破坏、局部出血、血肿修复过程中发生异常增生有关,也有学者认为与肌肉纤维破坏引起的自身免疫反应有关。但损伤因素不能解释男性、无妊娠生育、无手术史或外伤史的病人发生腹壁硬纤维瘤的病因。腹壁损伤的常见原因有:

手术:手术直接切断腹壁肌肉或分离牵拉导致肌肉撕裂出血。

腹部钝挫伤:造成肌纤维破坏,局部出血或形成血肿。

妊娠:因腹肌长期受到过度牵拉可造成腹壁慢性损伤,分娩时腹肌持续而剧烈地收缩,可造成肌纤维破坏、断裂和肌纤维间出血。

2.内分泌失调 近年的临床观察和实验表明,本病可能与女性激素平衡失调有关。其依据为:

本病多见于18~36岁生育期的女性,常在分娩后数年发生,绝经后发病者少。

本病经卵巢放疗去势或者进入绝经期后,肿瘤有逐渐自行消退的特点。

少数病例应用雌激素受体拮抗剂治疗有一定疗效。

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