何杰金病(淋巴网状细胞肉瘤)

作者: 医学科学  发布:2019-11-24

⑷骨骼X线片以了解有无骨骼被侵犯。

制作:将生黄芪、生薏苡仁、赤小豆、糯米洗净,鸡内金洗干净,晾干研磨成细末。把生黄芪放入锅内,加清水1000毫升,文火煮20分钟,去黄芪,放入薏苡仁、赤小豆煮30分钟,再放入糯米、鸡内金末,煮成粥。分早晚两次服用,食粥后嚼金桔饼1个。适用于化疗后胃气受损,气弱,胃纳差。

临床表现多种多样,主要决定于病理分型,原发肿瘤的部位和受累器官,疾病的早期或晚期等因素。最早的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大,常缺乏全身症状,进展较慢。约有60%原发于颈淋巴结,原发于锁骨上、腑下及腹股沟淋巴结的较少见。初起时,淋巴结柔软,彼此不粘连,无触痛。后期增大迅速,可粘连成一巨大肿块。其特点为临近组织无炎症,不能用以解释淋巴结肿大的原因。肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状,如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管,引起干咳。无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致。全身症状可有低热,或呈特征性回归热型,即高热数天后,可有几天或几周的无热期(Pel-Ebstein fever)。常有食欲减退、恶心、盗汗和体重减轻,这些症状当病灶局限时常不出现。皮肤搔痒是成人常见的症状,在小儿极少见,甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现。约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织,多见于脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸润的X线改变多为绒毛状渗出性改变,与真菌感染不易区别,多有呼吸加快和发热,甚至出现呼吸功能衰竭。肝脏受累,可出现肝内胆管梗阻症状,肝脏中度肿大,巩膜黄染,血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶增高。骨髓浸润则出现中性粒细胞、血小板减少和贫血。消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血。淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外,可引起压迫症状。此外,亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血,血小板减少或肾病综合征。

5、 在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活检,发现司-瑞细胞的阳性率比穿刺涂片高。

对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大,应怀疑本病,因为此年龄组的病人,由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见。其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病。应详细询问病史和做全面的体格检查。最后确诊要靠淋巴结的病理检查,应取较大的整个淋巴结做病理检查。穿刺吸取淋巴组织,因取材太少,多不可靠。

发病机制 病变部位淋巴结肿大,正常的结构的破坏,部分或全部被肿瘤组织所代替。镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿,其中可观察到单核或多核司-瑞细胞(Sternberg-Reed cell),淋巴细胞、嗜酸细胞和浆细胞浸润,并可有纤维组织形成。检查到司-瑞细胞是诊断本病的依据。

⑸血清碱性磷酸酶测定:若增高提示有骨及肝转移的可能。

1、淋巴细胞优势型

血象变化为非特异性,各种类型及各期之间差异很大,当病变局限时,血象可完全正常;在病变广泛时白细胞、中性粒细胞增多,且有贫血。晚期常有白细胞和淋巴细胞都减少。周围血中偶可见司-瑞细胞。骨髓穿刺若找到司-瑞细胞,对诊断有特殊价值,但多不易找到。在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活检,发现司-瑞细胞的阳性率较穿刺涂片高。

1.复方黄芪粥

霍奇金病本身,或由于用化疗皆可引致细胞免疫功能低下,此类病儿很易发生继发感染,约有1/3病儿出现带状疱疹,并可扩散侵犯肺组织。隐球菌、组织胸浆菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常见的并发症,且病灶比较广泛。

可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血,血小板减少或肾病综合征。

患者经过放疗,因灼热伤阴,常有口干舌燥等郁热伤津的现象。在饮食调理上,要注意多吃清淡滋阴、甘寒生津的食物,如荸荠、鸭梨、鲜藕、冬瓜、西瓜、绿豆、香菇、银耳等食物。

病变中淋巴细胞很少,又可分为两种形式,一种由透明胶原纤维构成的弥漫性硬化,淋巴细胞明显稀少,淋巴结体积能缩小;一种主要由大量异型网状细胞组成,司-瑞氏细胞容易找到。

由于肿块而致的肝内外胆管堵塞可发生黄疸.

3、 宜低脂肪、低盐、低糖膳食。

⑶双足淋巴管造影(pedal lymphogram):可早期发现腹腔和主动脉旁淋巴结肿大。

2.其他部位:找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应怀疑此病。50%具有纵隔淋巴结肿大。可以引起局部压迫症状,如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管,引起干咳。

近年来的研究,发现不同的病理变化与预后关系很大,为了采取不同的有效治疗,有必要进一步分型。目前国际国内多采用Rye分型,依预后良左分为四型。 1.淋巴细胞优势型;2.结节硬化型 ; 3.混合型 ;4.淋巴细胞削减型 。

3、混合型

淋巴瘤患者多用大剂量联合化疗方案治疗,药物反应较大,应多吃益气养血、补骨生髓之品,如苹果、红枣、牛奶、鸡蛋、山药、黑芝麻等;患者在化疗中常有恶心、呕吐等消化道反应,此时应给患者食用西红柿炒鸡蛋、山楂炖瘦肉等菜肴,能补气血、健脾胃、减少消化道反应。

制作:将甲鱼宰杀去内脏,洗干净切小块,加适量水,与枸杞子、猪瘦肉共炖烂熟,放盐调味服食。适用于化疗后身体虚弱。

病变部位淋巴结肿大,正常结构破坏,部分或全部被肿瘤组织所代替。镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿,其中可见单核或多核司-瑞细胞(Sternberg-Reed cell),淋巴细胞、嗜酸细胞和浆细胞浸润,并可有纤维组织形成。找到司-瑞细胞是诊断本病的依据。

2.杞子甲鱼瘦肉汤

主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现恶性淋巴瘤。因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。

1、 血象变化为非特异性,各种类型及各期之间差异很大,当病变局限时,血象可完全正常;

本病须与慢性化脓性淋巴结炎、淋巴结核、传染性单核细胞增多症以及恶性肿瘤的淋巴结转移相鉴别。局部慢性炎症造成的淋巴结反应性增生,有时很难与此病鉴别。

⑶双足淋巴管造影(pedal lymphogram):可早期发现腹腔和主动脉旁淋巴结肿大。

骨盆或腹股沟淋巴阻塞可引起下肢水肿.

病理组织学诊断是霍奇金淋巴瘤确诊的主要依据,必不可少。病理学诊断通常要具有典型的RS细胞,并需结合淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞等多种反应性细胞成分背景的总体组织象,以及参考CD15、CD30等免疫标志做出病理诊断。

气管支气管受压能发生严重的呼吸困难和喘鸣.肺实质的浸润可似肺叶硬化或支气管肺炎,并可引起空洞或肺脓肿.

1.颈淋巴结肿大:对于年长儿有持续性无原因的颈淋巴结肿大,应怀疑本病,因为此年龄组的病人,由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较为少见。约70%表现颈部淋巴结肿大。

骨受累可产生疼痛并有椎骨成骨细胞病损;罕见的是溶骨性病变伴有压缩性骨折.

⑴胸部及纵隔X线断层摄征:可发现肺门淋巴结肿大和肺部浸润。

⑹必要做肝脾扫描和肝功能测定:B型超声扫描(ultrasound scaning)对发现腹腔病变帮助很大。若高度怀疑腹腔淋巴结有病变时,可做剖腹探查,同时做脾脏切除,取腹腔和后腹腔淋巴结和肝组织做病理活检。

诊断:

在美国每年新诊断病例都有6000~7000.男性与女性的比例为1.4:1.10岁前罕见;两次年龄高峰的分布分别为15~34岁和60岁以后.由于60岁以后大多数病例诊断为非霍奇金淋巴瘤(见下文,因而第二次高峰可能系不确切的病理诊断的人为因素所造成.流行病学研究未发现其有平行的证据.病因不明,但患者似存在遗传易感性和环境相关性(例如伐木工;E-B病毒感染;HIV感染)。

近年来研究发现,不同的病理变化与预后关系很大,为了提高治疗的有效性,有必要进一步分型。目前国际国内多采用Rye分型,依预后良左分为四型。

一、鲜

医生应详细询问病人病史和让病人做全面的体格检查。应该取较大的整个淋巴结做病理检查作最后确诊。穿刺吸取淋巴组织,因取材太少,可靠性不强。

辅助检查

小儿时期以结节硬化型和淋巴细胞优势型较多,是小儿霍奇金病生存期长的原因。

⑴胸部及纵隔X线断层摄征:可发现肺门淋巴结肿大和肺部浸润。

消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血。淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外,可引起压迫症状。

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可由淋巴细胞优势型演变而来。这种类型变化多样,典型的很易诊断,不典型的与炎性肉芽肿、结核、反应性增生易相混淆。此型约占本病的10%以上。诊断时多有淋巴结外浸润,预后较差。

在病变缓解时做血沉及血铜定量,若增高,是复发的指征。正常血清铜含量在学龄儿童为73~114μg/ml,此病皆增高,治疗缓解后则降至正常。若治疗后肿大的淋巴结消失,症状缓解但血铜增高,则应考虑是否有腹腔内病灶。

1、 可多吃理气化湿,健脾益气的食物。如柑、苡仁、黄豆、桔、玉米、淮山、北芪、党参等食物。

⑵下腔静脉造影和静脉肾盂造影:前者可发现第二腰椎以上主动脉旁肿大的淋巴结,后者可显示输尿管是否移位,此外做服务部放疗时需了解肾脏位置。

何杰金病化疗后的食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

4.有的病人无全身症状,有的病人可出现盗汗、发热(低热,或呈特征性回归热)和半年内无原因的体重减轻10%以上。

肿大的淋巴结会引起局部压迫症状,如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管,导致干咳。

3、 晚期常有白细胞和淋巴细胞的减少。周围血中偶尔会见司-瑞细胞

2、 平衡膳食包括粗粮与杂粮搭配,富含热能,适量蛋白,富含纤维素、高无机盐及富含维生素A、C、E、K、叶酸等易于消化吸收的食物。如玉米、蜂蜜、糙米、全麦面、植物油、蔗糖、蜂王浆、瘦肉、蛋类、豆类、鲜奶、菌菇类、胡萝卜、菜花、竹笋、南瓜、黄瓜、菠菜、白菜、芹菜、黄花菜、西红柿、大蒜、动物肝、肾、海带、紫菜、海鱼,以及人参、枸杞子、山药、灵芝、冬虫夏草及新鲜水果等。

3.保持乐观、自信的健康心态,适当体育锻炼,有助于机体免疫功能的稳定,及时清除外来因素的侵袭。

2、 在病变广泛时中性粒细胞、白细胞增多,并且伴有贫血。

3、 忌烟酒。

⑸血清碱性磷酸酶测定:若增高提示有骨及肝转移的可能。

骨髓浸润则出现中性粒细胞、血小板减少和贫血。

本病在欧美各国发病率高,在我国发病率较低。

常发于纵隔淋巴结,也可同时累及锁骨上淋巴结,但极少见于腹腔淋巴结,临床发展缓慢。病变中有较多的胶原纤维束将肿瘤细胞分割成一个个结节。司-瑞氏细胞好见于裂隙状的空白内,所以亦称裂隙细胞(lacunar cell)。

静脉肾盂造影:可显示输尿管是否移位,此外做服务部放疗时需了解肾脏位置。

材料:生黄芪30克,生薏苡仁30克,赤小豆15克,鸡内金9克,金桔饼2个,糯米30克。

肺部浸润的X线改变多为绒毛状渗出性改变,与真菌感染不易区分,常有呼吸加快和发热,甚至出现呼吸功能衰竭。

Ⅳ期病变广泛地侵犯淋巴结外组织,如肺、胸膜、骨髓、肝、骨骼、肾、皮肤、胃肠道等器官伴或者不伴有淋巴结肿大。

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