骨血管外皮细胞瘤

作者: 医学科学  发布:2019-11-24

发病原因

骨血管肉瘤这一类疾病不论在临床医学上还是在生活中,都是一种比较罕见的病症。而且此类疾病是一种恶性的肿瘤病症,如果发现或治疗不及时,极有可能造成病灶的转移,引发更严重的后遗症,后果不堪设想。所以对此病我们需要密切关注,做好积极的防范措施以预防此病。

病因不详。

治疗

发病机制

1.手术治疗

1.肉眼观察 肿瘤呈浸润性生长,有或无明显界线,大小不一,直径由1~25cm不等,质地软或硬或有韧性。切面鱼肉状,灰红色,有出血及坏死灶。

骨血管肉瘤是罕见的高度恶性骨肿瘤,易发生早期转移,预后不良,一旦确诊,在未发现转移灶时,治疗应以手术切除为主,只要全身情况和各器官功能尚好,能耐受手术而无禁忌者,宜尽早施行根治性手术切除或截肢术。位于脊椎并截瘫者,宜尽早手术切除肿瘤椎骨、脊髓减压,行脊椎内固定术。

2.镜下所见 主要由丰富的血管腔隙外绕以增生的细胞带结构组成。血管壁薄,内衬一层扁平内皮细胞。管腔口径细如毛细血管,粗大到裂隙状血窦。瘤细胞菱形或椭圆形,胞质着色淡。胞核圆形或椭圆形,大小不一,染色质细致,无核仁或仅有一个小核仁,核分裂较多。有的区域瘤细胞排列密集,呈束状或漩涡状。嗜银染色可见血管的网状纤维膜将肿瘤细胞与内皮细胞分割开,网状纤维穿插于肿瘤细胞之间。电镜下多数瘤细胞与外皮细胞相似,部分瘤细胞为外皮细胞与平滑肌细胞之间的过渡形态。

2.放射治疗

可见于任何年龄,多见于青少年。性别无明显差异。已报道发生的部位有骨盆、股骨、锁骨、肋骨、椎骨、肱骨、胸骨和颌骨,以骨盆和股骨最多。已报道的病灶为单发。

骨血管肉瘤对射线有一定的敏感性,放疗有一定的疗效。对已发现有转移灶、或病变范围广泛、手术切除困难、或难以手术彻底切除的部位或不能耐受手术者,均可施行放疗。对手术切除不彻底者,可辅助放疗,以提高疗效。

症状与体征:临床表现缺乏特征性,主要表现为肿胀、疼痛和压痛,多数病例以无痛性肿块为首发症状,逐渐加重,活动受限。少数疼痛明显,以夜间为甚,肿胀处皮温增高,静脉怒张。病理性骨折后疼痛加剧,功能丧失。发生于脊椎者,可有脊髓压迫症状,甚至截瘫。

3.化学治疗

若青少年病人,在干骺端或骨干有疼痛、肿胀或肿块,逐渐加重,活动受限,少数疼痛明显,夜间为甚,局部皮温增高,静脉怒张,压痛。影像学显示患骨虫蚀状或斑点状或泡沫状溶骨性破坏,有残余骨嵴,边界不清,临床上除外溶骨性骨肉瘤、恶性淋巴瘤、转移癌和恶性纤维组织细胞瘤后,应考虑脉管性肿瘤的诊断,因血管外皮细胞瘤极为罕见,只有依靠病理检查才能确诊。此瘤镜下主要由丰富的血管腔隙和大量的肿瘤性外皮细胞组成。

骨血管肉瘤手术后或放疗后的病人可配合化疗,提高疗效。已有全身转移而失去手术或放疗时机者,仍可进行姑息性化疗,以减轻痛苦,改善生存质量。

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临床表现

无相关资料。

骨血管肉瘤发病时症状轻微,进展缓慢,有时肿瘤已较大,症状可仍不明显。从出现症状到就诊时间一般为2~8个月,晚者达3年。一旦出现症状则发展较快,主要表现为局部疼痛与肿胀,有时可触到血管搏动和听到血管杂音。压痛明显,可伴肢体运动障碍。随着肿瘤的发展,骨破坏进行性加重,穿破骨皮质,出现软组织肿块,逐渐长大,界限不清,触痛,皮温增高,静脉怒张,进而病理性骨折,肢体功能丧失。位于脊椎者,椎体塌陷,病理性压缩骨折,骨块与肿瘤压迫或侵犯脊髓神经,引起截瘫或神经麻痹,大小便困难。肿瘤的发展不经淋巴转移,多通过局部蔓延、经血行远处转移,主要到肺。

治疗

诊断

此瘤是具有侵袭性和恶性的骨肿瘤,治疗应手术切除为主,同时辅助放疗、化疗。

骨血管肉瘤起病缓慢,症状轻微,以钝痛和肿胀为主,可触到血管搏动或听到血管杂音,压痛明显,影像学表现为散在不规则的斑片状或泡沫状的溶骨性破坏,有放射状骨针和软组织肿块,血管造影出现大量新生血管丛或池,临床应考虑本病的诊断。若镜下见肿瘤组织由无数互相吻合的血管腔隙,腔壁衬以增生的异形性内皮细胞组成,嗜银染色显示血管壁的轮廓,并有嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团,则在组织学上即可确诊为骨血管肉瘤。

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