骨恶性纤维组织细胞瘤(骨恶化纤维组织细胞瘤

作者: 医学科学  发布:2019-11-24

发病原因

发病原因

病因不详。

恶性纤维组织细胞瘤,可以是原发的,也可以是继发于骨梗死、Paget病或是放射治疗之后。这表明骨坏死或良性的慢性修复过程中,丰富的单核和多核组织细胞和纤维母细胞的增殖是造成继发恶性肿瘤的原因。

发病机制

发病机制

1.大体检查 骨纤维肉瘤是一种破坏性、浸润性病变,其大小为1.5~20cm。肉眼所见与肿瘤的大小及分化程度有关。分化好的肿瘤较分化差的更富有胶原纤维,其内容可以是白色或灰白色坚实的橡皮样物。分化差的纤维肉 瘤是软的,其内容为鱼肉样和有黏液病灶。大多数纤维肉瘤其瘤体是均匀一致的,但是非常大的肿瘤可以有出血和坏死区。可以有假性包膜,使其与病骨分开。

肉眼观察肿瘤在骨内破坏广泛,晚期侵蚀骨皮质累及邻近软组织,瘤体本身呈灰白色,鱼肉状,可因出血坏死的不同程度呈各种颜色。镜下所见主要成分有两种即肿瘤性成纤维细胞与间变的组织细胞,前者为梭形细胞,肥硕梭形,细胞间有数量不等的胶原纤维,细胞有不同程度异形性及核分裂相,细胞排列致密,常可见具特征性的花瓣状(storiform pattern)。组织细胞较肥大,呈圆形或卵圆形,胞质丰富嗜酸性,有吞噬功能,吞食脂类物质,胞质内可呈颗粒状、泡沫状或空泡状,细胞核圆形、卵圆形、肾形或多边分叶状,核仁清楚,组织细胞的异形性十分明显,核分裂多见,其他成分可见瘤巨细胞、多核瘤巨细胞、Touton巨细胞、黄色瘤细胞及组织坏死、钙化、黏液变性、胶原透明变性、淋巴细胞浸润和合并血管瘤成分等。

2.显微镜检查 组织学检查可将纤维肉瘤分为:分化好的、分化中等、分化差的肿瘤,或是将其分为Ⅰ~Ⅳ级,级数越高代表分化越差。肿瘤分级、分类的标准是客观的,是由细胞数、有丝分裂活动、胶原的产生、核的形态及全部组织类型进行综合评价。大多数纤维肉瘤属中等,或是分化差的类别,恶性程度高的病人生存率低。

MFH的电镜所见纤维母细胞呈卵圆形或梭形,胞质突起,含有大量溶酶体,并有高尔基器,粗面内质网及线粒体,分化差者就较少,细胞核圆形、卵圆形或不规则形,常有双核,核膜下有大量异染色质。组织细胞为卵圆形或不规则形,细胞表面伸出伪足,有绒毛状皱褶,还有高尔基器、粗面内质网及线粒体,并有多量脂滴及糖原颗粒。

分化好的纤维肉瘤是由长方形和梭形细胞所组成,细胞核细长肥硕,染色较淡,细胞形态和大小尚一致,呈束状排列,有时呈漩涡状,细胞分布较疏松,胞质丰富,间质中有较多的胶原纤维,核分裂仅偶尔见到。分化较差的骨纤维肉瘤中,细胞数目增加,细胞排列紧密,相应的胶原含量减少;核较大呈圆形或卵圆形以及不规则的,染色质粗大,成丛且分布不规则,常见有核仁较明显,核分裂活动增加。在分化差的纤维肉瘤中常有坏死及出血。

骨恶性纤维组织细胞瘤男性发病多于女性,其比例约为3∶2。患者发病年龄多为50~60岁。

骨纤维肉瘤的发病率较骨肉瘤及软骨肉瘤低。男女发病率相同,常见于成年人,多数发病在30~60岁之间。多数病人起病缓慢、主要症状为疼痛,疼痛的程度不如骨肉瘤重。另外有肿胀、关节活动受限、包块等症状。并发病理性骨折者较多,第一次就诊并发骨折者约有33%。

1.症状与体征 骨恶性纤维组织细胞瘤发病较缓慢,通常病史为几个月至数年。疼痛和逐渐长大的肿块为常见临床症状。局部可有压痛。如关节活动受限,则有可能是肿瘤侵及关节。病人突然发生剧痛,可能为病理性骨折,病理性骨折的发生率可占全部病人的30%~50%。

好发部位:骨纤维肉瘤在骨骼发病部位,类似于骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤。约有70%病例侵及长管状骨。病变好发部位依次为:股骨、胫骨、肱骨、腓骨、桡骨、尺骨。膝关节周围骨纤维肉瘤计为33%~80%。手及足部小骨少见。骨盆骨发病约为9%。颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者,发病极为罕见。

金沙澳门官网dkk,2.好发部位 骨恶性纤维组织细胞瘤在骨骼上的分布与骨肉瘤类似。主要侵及长管状骨骨端(约为全部病例的75%)。下肢骨较上肢骨更容易发病,其比例约为6∶1。股骨、胫骨、肱骨,是肿瘤最常见部位。髂骨发病约占10%,其他发病部位是颅骨和面骨、肋骨。腓骨、脊柱、肩胛骨和锁骨是不常发病部位。侵及手、足小骨者罕见。

在长管状骨,干骺端是好发部位。干骺端肿瘤向骺部延伸是常见的。虽然骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤,但是也有位于骨膜的或多发病灶存在。

在长管状骨中,肿瘤位于干骺端,且经常伸展到骨骺或骨干,或两者兼有之。膝关节周围骨的发病率约为在长管状骨的全部肿瘤的50%。

依据病史、好发部位、临床表现、X线检查,应考虑到本病,最后诊断将依靠活检及病理检查结果。

骨膜下和一骨多发病灶或多骨多发病灶在骨恶性纤维组织细胞瘤中是罕见的。

骨纤维肉瘤术后的食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

MFH的组织学诊断十分重要,是确诊的依据,诊断标准如下:①同时有肿瘤性成纤维细胞和组织细胞两种成分。②梭形细胞特殊的“花瓣”状或“车轮”状排列。③多核瘤巨细胞的存在。④炎性细胞,特别是淋巴细胞浸润。

参芪蛇舌汤:

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组方有:生黄芪 党参 白术 熟地 枸杞 淮山药 天冬各有15g 首乌 黄精各9g 甘草 木香各45g 茯苓12g 白花蛇舌草30g 大枣5枚,用水煎,每日1剂,煎2次,分2~3次服。主要用于纤维肉瘤的术后治疗,尤其是复发性纤维肉瘤。

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骨纤维肉瘤患者吃什么对身体好?

无相关实验室检查。

?宜吃新鲜的蔬菜和水果,如苋菜、油菜、大白菜、西兰花、苦瓜、马铃薯、山楂、柠檬、鲜枣、柑橘、猕猴桃等。

1.X线检查 骨恶性纤维组织细胞瘤的X线表现为虫蚀样、穿凿样的溶骨性病变,骨皮质侵蚀,局限性骨膜反应和软组织包块。病变的大小有所不同,在管状骨可以由骨骺端一直侵犯到骨干;在髂骨病变可占据其大部分或侵及整个髂骨;在脊柱可以从椎体一直发展到后面椎体附件。骨膨胀性改变一般不常有,但有时在扁平骨及不规则骨如:肋骨、肩胛骨和胸骨可以看到,病理性骨折较经常。

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