腹膜肿瘤

作者: 医学科学  发布:2019-11-24

一、病因:

发病原因

腹膜肿瘤主要来源于腹膜间隙的脂肪,疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经组织、淋巴组织以及胚胎残留组织。2/3为恶性肿瘤。

在本病的发生中,可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。Bove和McAdams提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong认为根据生殖细胞是否发生突变,可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%的单侧病变与遗传有关。此外,遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%,而单侧病变者约为5%。Hoffinan和Koufos发现11p13上存在隐性抑癌基因的缺失,而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15有等位杂合现象。有趣的是,WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用,该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg,1993)。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。美国肾母细胞瘤研究组研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如,远高于正常人群发生率,常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝(Haicken和Miller,1971)。2.9%有单侧肢体肥大(Janik和Seeler,1976),常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤。此外,肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤(肉瘤、腺癌及白血病)。

1.良性肿瘤

从胚胎学上来说,持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%单侧病变与遗传有关,但Belasc0等的病因复习中,遗传因素并不重要,仅1%~2%的患者有家族史。

脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。

发病机制

2.恶性肿瘤

本病发病机制不详,可能与肾胚胎期发育异常有关。此瘤是由间质、胚芽和上皮组成的恶性实体瘤,包括上皮组织、结缔组织、肌肉组织、骨骼组织及神经组织等成分,外有包膜,切面呈灰黄色,可有囊性变和坏死出血区。邻近肾组织受压萎缩,肾盂肾盏可变形。早期可发生血行转移,常见转移部位为肺、肝、脑等。10%~45%病例肾静脉及下腔静脉有癌栓。淋巴转移居次要地位。肾母细胞瘤预后与肿瘤的结构有关,典型肾母细胞瘤和部分分化的囊性肾母细胞瘤预后好,而未分化型预后差。 NWTS将其分为5期。Ⅰ期:肿瘤限于肾内,可完全切除;Ⅱ期:肿瘤浸润肾周脂肪或肾静脉内有瘤栓,但术后无明显肿瘤残存;Ⅲ期:肿瘤不能完全切除,术后尚有残存,但限于腹部,无血行转移;Ⅳ期:血行转移至肺、肝、骨、脑等;Ⅴ期:双侧肾母细胞瘤。

淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。

临床不同表现腹部肿块是最常见的症状,约75%患者均以腹部肿块或腹胀就诊。由于肿块在较小的时候不影响患儿营养及健康情况,也无其他症状,故多因家长在给小儿沐浴或更衣时被偶然参加发现,且常部委因此不被家长重视而延误高尚治疗。肿块位于上腹季肋部一侧,表面平滑,中等硬度,无压痛,早期可稍具活动性,迅速增大后,少数病例可超越中线。此时虽无远距离转移,但小儿受巨大肿瘤压迫,可有气促、食欲不振、消瘦、烦躁不安现象。肉眼血尿少见,但镜下血尿可高达25%。高血压可见于25%至63%的患者,一般在肿瘤切除后,血压恢复正常。经验此外,偶见腹痛及低热,但多不严重。食欲不振、体重下降、恶心及呕吐是多次疾病晚期的信号。肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症。极少数肾母细胞瘤自发破溃,医生临床上与急腹症表现相似。

二、发病机制:

1.腹部包块 许多Wilms瘤患儿早期无症状,虚弱的婴幼儿腹部巨大包块是本病的特点。常由家长或医生偶然触及肿块而发现。肿块增长迅速,Wilms瘤体积大小差异甚大,小肿瘤直径可仅数厘米,大肿瘤可十分巨大,以至充满腹腔并影响呼吸,产生呼吸困难;肿瘤容易触及、坚实、光滑,活动差,偶尔也可有结节感。坚实与不活动可与肾盂积水或肾囊肿鉴别。其他体检发现包括虹膜缺如,偏身肿胀等。常有高血压及发热,血中肾素活性和红细胞生成素也可高于正常。

腹膜范围颇广,它上达横膈,下至盆膈。肿瘤可来源于其中的脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴管和胚胎残留组织,因此,肿瘤的病理分类甚多。

2.血尿 因肿瘤很少侵入肾盂,故血尿不明显。约50%病儿起始症状为腹痛,血尿及发热占20%~25%。全身症状如疲乏、不适、体重减轻多属后期表现。1/3患儿初次就诊年龄在2岁以下,2/3年龄在4岁以下。

一、症状体征:

3.高血压 出现高血压者为继发于肿瘤产生肾素增多或肿块压迫肾动脉引起,高血压发生率为30%~65%。晚期10%~25%发生血尿,预后不良。手术切除肿瘤后血压可恢复正常。

腹部肿块:腹膜后肿瘤部位深,早期多无症状,当肿瘤发展到一定程度产生压迫脏器及胀痛时始被发现,腹部包块良性者增长缓慢,恶性者发展迅速,肿块多偏一侧。

4.腰痛或腹痛 约30%病例有腰痛或腹部疼痛。可能因肿瘤出血所致。另外,肾胚胎瘤可表现为红细胞增多症或库欣综合征。本病大部分为单侧性,10%~15%为双侧性。肾外肾胚胎瘤罕见,全世界1990年以前仅报道了10例。

压迫症状:胃肠道受压时可有恶心呕吐及饱胀感;直肠受压时可有大便次数增多及肛门部胀感。甚至大便变形及排便困难;泌尿系受压常见症状为:如尿频尿急排尿困难或血尿输尿管受压可致肾盂积水。血管受压则下肢水肿。

5.先天性虹膜缺乏 发生率约为1.4%,又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。

疼痛:腹膜后肿瘤出现疼痛是由于包膜张力增大或压迫侵犯刺激神经。表现为腰背痛会阴部痛或下肢痛。

6.其他 消化道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿、腹水及精索静脉曲张,系肿瘤压迫下腔静脉所致。

全身症状:出现消瘦乏力食饮减退甚至出现恶病质。少数有内分泌功能的肿瘤可出现相应的症状。

Wilms瘤的分期:是一种临床与病理结合的分期体系,约1/2属于Ⅰ期,25%为Ⅱ期,20%为Ⅲ期,其余为Ⅳ期。对侧肾同时或先后出现肿瘤者为5%~10%。

二、检查:

Ⅰ期:肿瘤局限于1个肾内,能完全切除。

金沙澳门官网dkk,可行B超检查。

Ⅱ期:肿瘤波及肾外,但仍能完全切除。

三、诊断:

Ⅲ期:肿瘤不能完全切除,伴腹腔内残留病变。

由于腹腔内特别是腹膜后器官的疾病和肿瘤可产生与本病类似的症状,故常需与脾肿大、胰腺囊肿或肿瘤、肾脏肿瘤、肾上腺肿瘤、肾盂积水和肝肿瘤鉴别。应用各种辅助检查技术的主要目的是了解肿瘤的部位、范围以及与毗邻器官的关系,有时尚可确定肿瘤的性质。腹部平片发现肿瘤内有骨骼、牙齿等结构,则可判断为畸胎瘤。纤维内瘤、神经纤维瘤或恶性神经鞘瘤有时可出现钙化。椎间孔扩大,甚至有骨质破坏,应考虑是神经纤维肿瘤。胃肠钡餐或钡灌肠检查有助于确定肿瘤与胃肠道的关系,主要征象是胃、肠移位或受压。为了解肿瘤是包绕还是推移肾脏、输尿管,常需作静脉肾盂造影,必要时做逆行尿路造影,甚至留置输尿管导管,以便术中辨认输导管。以往曾应用腹主动脉造影、下腔静脉造影、腹膜后充气造影等侵袭性检查技术对肿瘤定位,由于B型超声波和电子计算机断层扫描的普遍应用,这些检查对大多数病人已似无必要。因为电子计算机断层扫描能对肿瘤确切定位,明确肿瘤与周围脏器及大血管的关系,尚可早期发现肿瘤局部复发。

Ⅳ期:血路转移。

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Ⅴ期:双侧性Wilms瘤,累及双肾。

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临床上婴、幼儿或10岁以下儿童发现腹部进行性增大的肿块应首先考虑肾母细胞瘤的可能,尤其若伴有腹痛、高血压、血尿者,即可考虑诊断。

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本病主要有以下临床表现:

可行以下检查以明确诊断:

1.腹部肿块 早期无症状,腹部肿物常为首发症状,约占90%以上,多在为患儿洗澡时偶然发现。典型的症状是:虚弱婴幼儿腹部有大肿块“罗汉肚”。肿块质地坚硬,表面可有结节,无明显压痛,晚期肿块固定不动。

1.肿块深而固定,胸膝位检查时肿块固定于腹膜而无下垂移动感。

2.腰痛或腹痛 约1/3病例有腰部或腹部疼痛,可表现为局部不适甚或绞痛,可能因肿瘤内出血所致。如急性疼痛伴有发热、腹部肿物、贫血、高血压,常为肿瘤肾包膜下出血。肿瘤腹腔内破裂可表现为急腹症。

2.B超、CT或腹膜后充气造影提示肿块位于腹膜。

3.血尿 不常见,可在病程晚期出现。一般肉眼不能发现,但75%症例可有镜下血尿。

应与以下病症相鉴别:

4.消瘦和贫血面容和不规则发热。

1.肾肿瘤 肾肿瘤以恶性多见,良性者甚少且腹部多不能触及。成年人以肾癌多见,好发于40岁以上。肿瘤位于腰部,常有肉眼或镜下血尿。晚期病人常有发热、贫血及消瘦。静脉尿路造影、腹部超声检查、CT扫描显示病变为肾脏实质内。肾脏核素扫描亦可有助于诊断。

5.高血压 见于成年患者及部分病儿。主要因肾组织受压,肾素分泌过多所致。

肾母细胞瘤为小儿常见肿瘤,绝大多数发生于2~4岁。肿瘤位于一侧腰部多不超过腹部中线,亦常伴有发热。半数患儿有血压升高,晚期出现贫血及恶病质。超声检查、CT扫描显示肾内实质性占位病变,静脉尿路造影提示肾内实质性占位病变或不显影。

6.先天性虹膜缺乏 发生率约为1.4%,又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。

2.肾积水 小儿先天性肾积水系因先天性上泌尿系梗阻所致,好发于5岁以上的小儿。肿瘤位于侧腹部,囊性,腹壁薄者透光试验阳性。X线片可见肾影扩大且有时可见钙化点。超声检查、排泄性尿路造影、核素肾图和肾扫描对诊断有价值。成人肾积水一般病史较长,可有血尿、腰痛史。部分病人系因输尿管结石所致,可有绞痛病史,或有继发性感染史。排泄性尿路造影可见肾盂肾盏扩大,但晚期病例可不显影。先天性或成人肾积水有时因梗阻暂时解除而有肿瘤突然缩小的病史,这是本病所特有的病征。

7.其他 消化道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿、腹水及精索静脉曲张,系肿瘤压迫下腔静脉所致。

3.多囊肾 为先天性疾病,系因胚胎期肾小管与集合管的连接发生障碍所致。婴儿型多于1岁内死亡。成人型多为双侧性,发病缓慢,常于40岁左右出现症状,且常伴有其他器官如肝、肺囊肿等。除腰部出现肿块外,可有血尿、泌尿系感染、高血压及侧腹部或腰疼痛史。晚期可出现尿毒症。尿路造影可见肾盂肾盏拉长、变形等征象,肾区超声探测有多个液平段。核素扫描显示肾脏大范围的放射性缺损区。

结合尿路平片可见患侧肾区软组织影,造影所见和肾癌相似。超声和CT、MRI排泄性尿路造影可见肾外形增大,肾盂肾盏变形伸长。瘤体大,残留肾组织少时,病肾可不显影。局部很少有钙化等,可考虑本病诊断。

4.胰腺囊肿 本病应与位于上腹部的腹膜后肿瘤鉴别,临床上以假性胰腺囊肿多见。本病病程较长,以往多有急性胰腺炎或腹部损伤史,肿瘤位于上腹部偏左,触诊可发现肿物为圆形或椭圆形,边界不清,有时呈囊性感,不活动。可伴有周围器官受压症状如胃纳不佳及呕吐等。超声波检查显示液平,X线检查平片可见到胰腺区可能有钙化斑,钡餐检查对本病的诊断有帮助,可发现胃被压并向前推移,十二指肠围扩大及横结肠向上或向下移位。

另外,一旦明确的诊断,便要进一步明确其局部及远处受累的范围,并确定Wilms瘤的分期,以便决定治疗方案。

5.胰体尾部癌 本病的特点为腹痛。腹痛位于上腹部,并向腰背、前胸、肩及肋缘下放射,多为持续性钝痛而不能缓解,仰卧时加重,夜间尤重,常迫使病人弯腰俯坐或弯腰侧卧,常伴有食欲不振、腹泻、体重减轻及尿糖阳性。上腹或左上腹触及肿瘤多为晚期表现。逆行胆、胰管造影术、CT均有助于本病的诊断。

化验检查须做血、尿常规,血尿素氮及肌酐、肝脏酶的测定。如疑为神经母细胞瘤,应查尿儿茶酚胺代谢产物和骨髓穿刺涂片。如患儿有高血压则肾素水平可能上升,也有报告有红细胞增多者。如肾母细胞瘤并发先天性畸形,则应查染色体。

6.结肠癌 本病主要表现为大便性状及排便习惯改变,诊断不难。但少数病人常以腹部肿块就诊,当升结肠或降结肠癌或肝曲及脾曲结肠癌侵及周围组织时,肿瘤较固定,如病史确无大便性状及排便习惯改变,此时应行钡灌肠检查或纤维结肠镜检查,可采集组织标本做病理检查。另外少数病人虽无便血病史,但大便潜血试验多次为阳性者亦应考虑有本病的可能,应进行上述特殊检查方法以免误诊。

影像实践检查是重要临床诊断手段,静脉尿路造影仍然是一重要有效手段,患侧肾不显影或表工作现为肾内肿块即患侧肾盂肾盏被挤压、移位、拉长变形或破坏。10%病例因肿瘤侵犯肾实践组织过多或侵及肾静脉而不显影。

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