骨神经鞘瘤

作者: 医学科学  发布:2019-11-24

无相关资料。

骨巨细胞瘤、神经纤维瘤和脊索瘤都是发生在骶骨的常见肿瘤。它们有相同的临床症状,X线片同是溶骨性破坏,彼此容易混淆,需要鉴别,但前两者多为20~40岁的青壮年,骨巨细胞瘤变部位有明显的偏心性;神经纤维瘤的破坏围绕神经孔,使之变大、消失,病变周围有硬化骨。其他少见的良性肿瘤,由于症状轻微,X线片有各自的影像学特征,容易鉴别。更少见的骶骨高恶性肿瘤具有病史短,疼痛剧烈,影响睡眠,卧位不起呈强迫体位,病人很快出现精神不振、体重下降、消瘦、贫血和发热。X线片肿瘤破坏发展较快,呈溶骨性或成骨性穿刺点在后部正中骨质破坏严重的部位,阳性率可高达90%,因此术前获得病理组织学诊断并不困难。

a

脊索瘤是是一种先天性肿瘤。大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物,也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎,遗传等因素有关。

常可并发病理性骨折。

5.显微镜检 : 显示肿瘤组织变化较多,各个病例不同,甚至同一种瘤的不同区域内也不同。分化差的组织,细胞排列紧密,体积较小,边缘清晰。细胞内外粘液成分较少,分化成熟的组织,细胞排列稀疏,体积较大,呈梭形或多边形,胞浆内有明显的空泡,肿瘤的间质中有纤维间隔,且有多量的粘液积聚,高度恶化时可见核分裂相。

肿瘤起源于神经鞘膜,早期多可以看到肿瘤与神经的关系。在腰骶椎椎管内的神经鞘瘤,可发生于硬膜外或蛛网膜下,肿瘤体积较大,手术时多难以弄清与神经的关系。肿瘤组织颜色淡红或灰黄,质软而脆,呈黏液样。体积大的肿瘤常有广泛的变性,形成空腔。在显微镜下可表现为两种组织类型:①肿瘤细胞呈束状排列互相平行成栅栏状,细胞核细而长,细胞间含有丰富的细长网状纤维。②肿瘤细胞排列紊乱而疏松,细胞及纤维间含有液体,液体可聚集形成囊腔。位于骨内的神经鞘瘤容易发生广泛变性,此型较多见。此外,还可以见到陈旧出血及泡沫细胞。有时可见大而深染的细胞核,非恶性表现。

3.CT检查 CT对确定肿瘤具有定位和定性价值,发现肿瘤有钙化或斑块形成,具有重要价值,并可指导手术。静脉注药后能够明显强化,有助于阐明肿瘤的内容物及其周边包膜特征。骶骨脊索瘤的骨扫描检查常为密度减低或冷结节。检查时要除外重叠的膀胱阴影,为此检查前应使膀胱排空或做侧位扫描。CT可清晰显示脊索瘤骨破坏和软组织阴影与马尾神经、大血管及周围组织的关系,注射造影剂可增强CT影像的清晰度。据文献报道,脊索瘤的囊性变可在CT中有斑点状和低密度区表现;血管造影对颈椎脊索瘤的诊断有帮助;脊髓造影可显示肿瘤在硬膜外扩展,在椎管内的生长可超越骨质破坏范围。对手术方案的制定有帮助。

神经鞘瘤的治疗可按照肿瘤体积行肿瘤刮除术或截除术,手术彻底则不易复发;切除不彻底者偶有发生肉瘤改变的报道。恶性神经鞘瘤,预后不佳,常在短期内死亡。

疼痛为最早症状,多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛,随后局部出现肿块,并逐渐长大,从皮下隆起,也可向盆腔内发展,压迫膀胱和直肠,引起尿失禁,便秘,坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经,脑垂体、脑干等,在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者,可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。

手术刮除者,最好对瘤床进行灭活处理:如无水乙醇拭擦、氩气电刀烧灼、液氮冷冻等处理。

婴儿期沿面、头、颅或背部中线发生柔软可压缩的肿块,可有透照性或因哭泣而增大。肿块上方可发生黑色毛发束或周围绕以黑色毛发圈的秃发区,许多皮肤损害可推断其他脊髓和伴发结构的畸形。脊柱闭合不全的皮肤表现包括凹陷性损害,真皮损害,色素异常性损害,毛发损害,息肉样损害、肿瘤、皮下组织和血管损害。

患者多为中年男性,主要症状为神经源性疼痛和麻木感,症状轻而病程较长。局部骨质膨胀,若穿破骨质,可产生局部肿块并发生病理性骨折。可触到沿神经干走行的结节,压之引起神经疼痛及麻木,一般无自发痛或不适。腰骶椎的神经鞘瘤,可产生腰背痛或坐骨神经痛,而常被误诊;亦可致膀胱、直肠功能障碍等症状。

脊索瘤发生转移的机率不高,位于骶尾部的脊索瘤发生转移者较多,而颅底与骶椎以上脊柱的肿瘤转移的却很少。一般均在肿瘤发生10年以后才出现转移,局部淋巴结常被累及,随后血运转至肺、肝脏以及腹膜等。枕部含有丰富软骨成份的脊索样脊索瘤,较常见脊索瘤的预后为好。

一般无恶性变。切除不彻底者偶有发生肉瘤改变,恶性神经鞘瘤,预后不佳。

脊索瘤表现为光滑性结节,肿瘤组织为白色半透明胶冻状,含大量黏液,伴广泛出血时呈暗红色。瘤体边缘常呈分叶状或结节状,表面有一层纤维组织包膜,一般不穿破进入邻近脏器。镜下见肿瘤细胞较小,立方形、圆形或多角形,胞膜清楚,胞质量多,红染,常见空泡,空泡大者可达到一般细胞体积的几十倍,即所谓“大空泡细胞”。胞核圆形或卵圆形,位于中央。细胞排列成索条状或不规则腺腔样,期间为黏液。偶见核大深染细胞、多核细胞和核分裂细胞。

发病机制

可出现感觉障碍,运动障碍,反射异常,脊膜刺激症状。可合并大小便失禁等。

由骨内神经鞘细胞所产生的良性肿瘤。

发生于脊柱的脊索瘤最多见于骶尾部,常位于骶尾骨交界处,患骨明显膨胀,骨内正常结构消失,呈毛玻璃样阴影,肿瘤呈溶骨性缺损,有时可穿破骨皮质向臀部及盆腔内扩展,形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影,中间可有残余骨质硬化或散在不成形的钙化点,局部密度增高,造影检查,可显示直肠、膀胱、子宫等邻近器官或组织受压推移表现。

预后

骶管脊索瘤临床上查体时,可见骶部饱满,肛诊可触及肿瘤呈圆形、光滑,有一定弹性。缓慢生长的肿瘤包块多数向前方膨胀生长,临床不易发现,只有在晚期,当肿瘤向后破入臀肌、骶棘肌或皮下才被发现,下腹部也可触及肿块。肛门指诊是早期发现骶骨肿瘤的常规检查,尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人,怀疑有骶骨肿瘤时,肛门指诊尤为重要。

治疗

②内服方:玄胡、乳香、没药、丹参、红花、刘寄奴、牛膝、续断、益母草各9g,苏木、血竭各6g,土鳖3g,水煎服。外敷药:当归12.5g,赤芍、儿茶、雄黄、刘寄奴、血竭各9g,乳香、没药各6g,西红花2g,冰片3g,麝香0.15g。研末调敷患处,3天一换,取下

无相关实验室检查。

根据临床表现,皮损特点的特征性以及影像学检查,一般可以做出诊断。患者多为中年人,表现为局部渐增的疼痛和功能障碍。位在骶尾椎的肿瘤产生各种压迫症状,骶前肿瘤比向背侧生长者明显。X线片可见局限性骨破坏,向一侧膨出,肿瘤中不见骨化和钙化。肛门指诊常在骶骨前方触及肿块。

发病原因

还应与急性硬脊膜外脓肿,脊柱结核或转移性肿瘤相鉴别。

本文由金沙澳门官网dkk发布于医学科学,转载请注明出处:骨神经鞘瘤

关键词: