十二指肠良性肿瘤

作者: 医学科学  发布:2019-11-16

1.食管X线钡餐检查 食管血管瘤的X线钡餐检查可表现为卵圆形充盈缺损,边界清楚,边缘光滑,内可有分隔,局部食管腔扩张,与其他食管良性肿瘤相似。其特有的征象为黏膜皱襞变平或受压推移,邻近黏膜粗大扭曲似静脉曲张。但在病变较小时,难以与小的恶性肿瘤病灶相鉴别。

乳头状腺瘤(papillary adenoma)和绒毛状腺瘤(villous adenoma):由于此类瘤易于癌变,据报道21%~47%的十二指肠癌来自十二指肠绒毛状腺瘤的恶变,故此种腺瘤越来越受到临床上的重视和警惕。这种腺瘤常为单发,表面呈乳头状或绒毛状隆起,基底部宽,无蒂或短蒂。组织学上见此种腺瘤表面由一层或多层柱状上皮覆盖,间质富含血管,故临床上极易出血。柱状上皮细胞内含有大量黏液细胞,可有不同程度异形性,故其恶变率大于腺瘤样息肉,不同的文献报道其恶变率在28%~50%。

因瘤体生长在食管黏膜或黏膜下层,并突向腔内,有症状的病人可有程度不同的吞咽不适、吞咽困难和胸骨后不适感。

4.腹部肿块 巨大的十二指肠良性肿物可以腹部肿块为主要症状,特别是肠腔外生长的平滑肌瘤,可在腹部体检时扪及肿块,一般较为固定,界限较清楚,其质地因病理性质而异,可柔软而光滑,或坚韧而不平。

食管血管瘤在内镜下多表现为黏膜下突入食管腔的蓝色或深紫红色包块,可阻塞管腔,但因食管血管瘤较柔软,镜体轻压瘤体后即可顺利通过。瘤体可呈分叶状或蚯蚓状,或呈局限性扁平样小隆起状,多呈浅蓝色,大小不等,有的可带蒂。

2.平滑肌瘤(leiomyoma) 十二指肠平滑肌瘤起源于胚胎间叶组织,发病原因不明。平滑肌肿瘤由一组平滑肌组成,分界明显,常为单发,呈圆形或椭圆形,有时呈分叶状,直径小的不到1cm,大者可超过10cm达20cm左右。肿瘤生长方式有多种,可突入肠腔,也可在肠壁或向肠腔外生长。一般质地较韧,有时可发生变性。平滑肌瘤表面黏膜有丰富的血管,故可因糜烂、溃疡而发生消化道大出血。若良性平滑肌瘤的肿瘤细胞发生细胞核有丝分裂异常活跃时,则表明有恶变,其恶变率为15%~20%。据北京协和医院统计,十二指肠平滑肌瘤常见的发生部位以十二指肠降部和水平部居多,中年人发病为多见,平均年龄为56.6岁。

发病机制

发病原因

1.医源性活检或内镜擦伤可导致食管血管瘤出血,甚至大出血。所以在进行食管血管瘤的内镜检查时动作一定要轻柔,内镜入食管口时要循腔进镜,防止镜身对血管瘤的机械性损伤,造成破裂出血的危险。

胃肠道息肉综合征:如Gardner综合征、Peutz-Jeghers综合征、家族性腺瘤性息肉病(famillial adenomatous polyposis,FAP)等,此类病变均为多发性,可分布于全消化道,十二指肠的病变可发生恶变。

食管血管瘤是因部分食管上皮或黏膜下的固有静脉丛由于先天或后天性的血管闭塞、狭窄等因素,导致近端血管扩张形成孤立性或散在性的蓝色囊状静脉瘤,故又有 “孤立性静脉扩张”之称。

3.类癌(carcinoid)及神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor) 广义的类癌包括许多部位的神经内分泌肿瘤。胃肠道的类癌起源于肠嗜铬细胞,这些细胞属于一族具有共同生化特性的胺前体摄取和脱羧细胞(amine precursor uptake and decarboxylation cell,APUD细胞),是许多神经内分泌肿瘤的共同起源。十二指肠部位的神经内分泌肿瘤除胃泌素以外多数无症状,肿瘤直径约1~5cm,60%为良性,较为常见的有:胃泌素瘤(gastrinoma),生长抑素瘤(somatostatinoma),神经节细胞旁神经节细胞瘤(gangliocytic paraganglioma)。肿瘤主要分布于近端十二指肠,以十二指肠第二段壶腹周围最为常见。可能与局部的细胞分泌功能有关。值得一提的是,在卓-艾综合征中,70%的胃泌素瘤位于十二指肠。

食管血管瘤破裂出血。

1.腺瘤 多数腺瘤呈乳头状或息肉状,突出于黏膜表面,可为单发或多发,是十二指肠良性肿瘤最常见者。根据其病理特征又可分为:

本病可多发,因此在进行食管内镜检查时,为提高检出率,在退镜观察时,检查者不能满足单一病灶的发现,应边退镜边仔细观察,尤其要注意食管入口处黏膜的变化,以免发生遗漏。

腺瘤的X线征象为肠腔内圆形充盈缺损或透亮区,边缘光滑,黏膜正常,如有蒂者则可有一定活动度。平滑肌瘤多表现为十二指肠有圆形或椭圆形缺损,边缘光滑。十二指肠的钡剂造影可以弥补纤维内镜对十二指肠第3、4段观察欠佳的不足。

实验室检查无特殊异常改变。

目前没有相关内容描述。

发病原因

目前没有相关内容描述。

食管血管瘤的临床表现缺乏特异性,大多数病人无症状,半数以上的病例在尸检时发现。

6.其他 位于十二指肠部位的神经内分泌肿瘤可根据其肿瘤细胞构成情况引起相应的临床表现,如胃泌素瘤导致的卓-艾综合征;家族性腺瘤性息肉病患者特有的唇及颊黏膜色素沉着等。

2.如疑为血管瘤,不应取活检,以免引起大出血及并发黏膜下感染。

5.核素扫描 主要应用于十二指肠神经内分泌肿瘤的诊断和定位,如用123Ⅰ或111Ⅰ标记的octreotide注射后,对表达生长抑素受体的胃泌素瘤具有极高的敏感性,阳性率可达35%,但对生长抑素受体阴性的病灶无诊断价值。

3.内镜检查 食管血管瘤的临床症状及X线表现缺乏特异性,其诊断主要依靠食管内镜检查。Shamji等提出食管血管瘤的诊断应首选内镜检查,辅以非创伤性方法,如增强CT扫描等,避免采用内镜下活检等创伤性方法。

2.纤维内镜 十二指肠纤维内镜可以直接观察十二指肠肿瘤情况并可以取活检或切除后活检,常用的内镜有2种,即侧视镜(side-view)和直视镜(direct-view)。由于十二指肠第3、4段观察上的局限性,故有人主张以小肠镜来检查十二指肠乳头开口以下部分的十二指肠病变较好,而上消化道造影与纤维内镜相结合可以有效地降低误诊率。

本病好发于食管上段,肿瘤大小不一,从几毫米到几厘米,绝大多数表现为向腔内生长。其瘤体由大量新生毛细血管构成,可单发,也可多发,偶呈息肉样,可有分叶,表面可有糜烂,发生于食管黏膜层或黏膜下层,可达数厘米长,又称黏膜型肿瘤。按组织类型可将其大致分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤、静脉血管瘤、淋巴管瘤、肉芽肿型血管瘤和血管球瘤等几类。

发病机制

2.食管CT检查 CT食管平扫可见食管壁局限性增厚,食管腔狭窄;增强扫描病灶明显强化,密度高于正常食管壁,偶见病灶的导入血管。

4.其他 个别病例报道,较为罕见的十二指肠良性肿瘤还有脂肪瘤、血管瘤(hemangioma)、纤维瘤、错构瘤(hamartoma)等。

韩耀华等报道食管血管瘤的钡餐检查表现为类似“不倒翁”状的X线征象,推测可能是瘤体的上下部明显向腔内突出游离,而中间部轻度向腔内突出所致。这种征象对食管血管瘤的诊断有无特殊意义有待探讨。

十二指肠良性肿物的临床症状无明显特征性,这是造成许多病人无法早期确诊的主要原因。一些肿瘤早期几乎无临床症状,少部分患者是因为其他疾病剖腹手术时偶然发现。随着肿瘤的增大,大多数患者会出现各种症状。

3.病变小者应与食管潴留性囊肿相鉴别,有自发性出血者应与平滑肌瘤的出血性退化改变鉴别。

金沙澳门官网dkk,由于十二指肠良性肿瘤是少见病,临床症状不典型,故临床上容易误诊。早期诊断的关键在于提高对本病的认识和警惕性。常用的辅助诊断方法有:

食管血管瘤的诊断依靠食管钡剂造影及食管内镜检查。在进行X线和内镜检查时,病人在增加 腹压或深吸气情况下可见瘤体扩大,符合血管瘤的特点。

Brunner瘤:又称息肉样错构瘤或结节样增生。肿瘤多位于黏膜下,呈息肉样突起,直径可由数毫米至数厘米,无明显包膜。镜下可见黏膜肌层下,十二指肠腺增生,由纤维平滑肌分隔成大小不等的小叶结构,本腺瘤除可偶见有细胞的典型增生外,很少恶变。

本文由金沙澳门官网dkk发布于医学科学,转载请注明出处:十二指肠良性肿瘤

关键词: