视神经胶质瘤(儿童纤维星形视神经胶质细胞瘤

作者: 医学科学  发布:2019-11-16

发病原因

视神经外面三层鞘膜,与颅内的三层鞘膜相连续:外层---硬脑膜;中层---蛛网膜;内层---软脑膜

视神经胶质瘤究竟是一种家族遗传性星形胶质细胞的良性增生,还是一种新生物,尚有争议。本病可发生于同一家族和刚出生的新生儿,进展缓慢,常伴有先天性小眼球和神经纤维瘤病。神经纤维瘤病是一种显性遗传病,视神经胶质瘤伴发此症者高达15%~50%。近10年以来,不少学者对胶质瘤的染色体进行研究,发现有异常改变,这些发现支持遗传学说。但在临床上家族遗传并不多见,至今遗传物质证据尚不足。

视神经分段:球内段;眶内段;管内段;颅内段。

发病机制

视神经增粗的病变

发病机制目前并不十分清楚。

1.视神经胶质瘤

视神经胶质瘤的临床表现与原发位置有明显关系,一般均有视力减退、眼球突出和视盘水肿或萎缩,其他如斜视、眶深部肿物、眼球运动障碍和皮肤棕色素斑也常发生。

视神经胶质瘤为视神经或视交叉胶质细胞的原发性肿瘤,是儿童期最重要的眼眶肿瘤。多发于10岁以下,占眶内肿瘤的1—2%。该肿瘤实际上属于脑肿瘤,部分病例形成颅、眶沟通肿瘤。该瘤虽属良性到低度恶性肿瘤,并且发展缓慢,但因累及视神经或视交叉,临床上表现为无痛性进展性的视力丧失和眼球突出。视神经管及其后方视神经的肿瘤可能在视力丧失很久后尚无眼球突出。

胶质细胞位于视神经内部,该细胞的瘤性增殖,首先压迫视神经纤维,引起视力减退和视野缺失。95%病例视力减退为第一症状,60%以上患者就诊时视力低于0.1,特别是原发于视神经管内的,视力丧失更为严重。肿瘤波及视交叉,影响双眼视力及视野。肿瘤压迫瞳孔反射纤维,引起上行性瞳孔对光反应迟钝。单眼视力丧失,可发生废用性斜视,引起家长注意而求医。儿童双眼视力丧失,可发生眼球震颤。一侧性眼球突出也是视神经胶质瘤的常见体征,原发于眶内段视神经的肿瘤均有这一体征。眼球突出为无痛性渐进性,突出程度突然增加,并伴有视力丧失可能是肿瘤内囊样变、囊内液增多或囊内出血所致。眼球突出程度一般为轻度或中度。由于视神经位于肌肉圆锥内,视神经神经多为轴性眼球突出,肿瘤较大时眼球突出方向也可偏离轴位,且多向外下方移位。眼底检查可发现视盘的改变,视盘水肿或萎缩。在大批量病人中,二者发生率几乎相等。肿瘤位于视神经前段,影响轴浆流动,多发生视盘水肿。原发位置在视神经后段,特别是管内或颅内段,视盘原发萎缩多见。Wright发现病情活动时视盘水肿多见,病情稳定后视盘萎缩多见。在少数病例中可见肿瘤向前发展至视盘,眼底镜下可见灰色肿物,突入玻璃体腔内。视盘表面偶见视神经睫状静脉,这种血管是视网膜中央静脉与脉络膜静脉之间的侧支循环。眼球运动障碍较为少见,多发生于晚期。肿瘤体积较大时,偏心增长,有时可于眶缘扪及肿物。

临床表现:视力障碍;视盘水肿或视神经萎缩;缓慢进展的眼球突出。

儿童视神经胶质瘤与神经纤维瘤病有密切关系。在胶质瘤病例中,有1/5~1/2可见虹膜淡黄色结节、皮肤咖啡样色素斑、皮下软性肿物及眶骨先天性缺失等神经纤维瘤病体征。存在这些体征而伴有视力丧失和原发性视神经萎缩时,应高度怀疑后部视神经胶质瘤的可能。神经纤维瘤病的存在,不影响胶质瘤的病程和预后。

影像检查显示视神经孔扩大,视神经增粗(柱状、腊肠状、梭形、卵圆形),境界清楚、密度均匀、边缘光滑;MRI表现为T1WI上呈等或稍低信号,T2WI呈明显高信号;一般无“双轨”征、“靶”征,无钙化,肿瘤可沿视道扩展到视交叉-视神经管扩大,增强扫描病变中度均匀强化

X线平片的诊断有局限性,仅能显示视神经孔有一定临床意义,难以显示肿瘤本身,现已很少使用。B超对视神经胶质瘤有定性诊断意义,可清楚显示眶内病变,但难以显示管内及颅内的病变,可作为筛选的检查方法。CT可精确显示病变的位置、形状、边界、眶内及颅内情况,尤其更清楚显示视神经管扩大、前床突间距加宽,便于确定病变性质和范围,但难以显示视神经管内较小的胶质瘤,也难以准确显示视交叉或视束胶质瘤,准确判断病变与邻近结构关系也有一定限度。MRI可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系,尤其对视神经管内及视交叉或视束胶质瘤显示最佳,为临床手术提供可靠依据。MRI为本病最佳检查方法,B超、CT可作为辅助检查方法。

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2.脑膜瘤

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一般常见于中年女性,较胶质瘤密度偏高,强化明显,可偏心生长,也可包饶视神经,表现为轨道征,临近骨质可见增生

金沙澳门官网dkk,病理学检查:正常星形胶质细胞分为纤维和原浆两型,这两型细胞均可发生肿瘤。儿童时期视神经胶质瘤几乎均属于纤维星形胶质细胞瘤。根据细胞分化程度,纤维型星形胶质细胞瘤又分为4级:Ⅰ、Ⅱ级为良性,Ⅲ、Ⅳ级为恶性。儿童时期视神经纤维型星形胶质细胞瘤多为Ⅰ级,成年视神经星形胶质细胞瘤可见Ⅱ级,均属于良性肿瘤。

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视神经星形胶质细胞瘤大体病理标本检查可见视神经呈梭形肿大,最大横径可达2.5cm,表面光滑,硬脑膜完整被撑大,淡白色,鲜嫩,类似于半透明。肿瘤沿视神经纵轴蔓延,常在视神经管内段变细。或单纯的视神经和视束增粗,视交叉增宽。少数病例视交叉和视束增宽限于患侧。肿瘤横切面可见外为增厚的脑膜,内为灰白色细腻脆软的肿瘤实质,以刮匙很易切割,吸引器吸除。由于瘤细胞增生,使小血管阻塞,影响神经纤维的营养,约有1/3的标本可见囊样变,囊内充满透明浆液和黏液体,Alcian蓝呈阳性反应。严重囊样变性者,可表现为囊性肿物,仅囊壁残余少量瘤细胞组织。

3.视神经鞘囊肿

镜下所见瘤细胞浸润性扩大,与正常视神经纤维间缺乏明显边界。肿瘤由分化很好的星形胶质细胞构成,瘤细胞细长,有头发样突起,平行或编织状排列。软脑膜结缔组织隔增厚失去原有的结构,被瘤细胞扩大分开。在瘤细胞之间,散在少数正常的少突胶质细胞。磷钨酸苏木精(phosphotungstic acidic hematoxylin,PTAH)染色瘤细胞星状突起呈阳性。免疫组织化学染色,胶原纤维酸性蛋白质(glial fibrllary acid protein,GFAP)和神经元特殊磷钨酸丙酮酸水合酶呈阳性。在细胞突内有嗜伊红Rosenthal小体,PTAH呈强阳性。在肿瘤表面,可见蛛网膜细胞明显增生,脑膜增厚,有时误诊为脑膜瘤。

视神经鞘囊状扩张表现为液性低密度影。

电镜观察,瘤细胞显示纤维型星形胶质特征。星形突起内充满细丝状物,直径50~100nm和无定形的物质融合在一起,这便是光镜所见的Rosenthal小体。Rosenthal小体为该肿瘤特征发现。星形胶质瘤Ⅱ级,瘤细胞较多,排列较密,形状不整齐,原浆突起较粗,也称星形母细胞瘤,仍属于良性范围。

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1.X线检查 肿瘤较小时,常无阳性改变。较大的肿瘤引起视神经孔向心性扩大,但骨皮质边缘清楚,管壁一般不出现骨质硬化或破坏。如果同一病人两侧视神经孔大小相差超过1mm或单侧视神经孔宽度超过5mm都要考虑异常,累及视交叉时在头颅侧位片上蝶鞍可呈“梨状” 、“葫芦状”或扩大。

4.视神经炎

2.超声波探查

表现为视神经增粗,

B型超声:显示视神经梭形或椭圆性肿大,边界清楚锐利。内回声缺乏、少或中等。轴位扫描肿瘤后界不能显示,探头倾斜可显示肿瘤后界呈中等回声。合并视盘水肿者,肿物回声与隆起的视盘前强回声光斑相连。眼球转动时肿瘤前端反方向运动,说明肿瘤与眼球关系密切,还可见眼球后部受压变平。

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CDI:在肿瘤周边可见血流,但不丰富。

5.视神经转移瘤

3.CT扫描 可为单侧发病,也可为双侧发病,后者常伴发神经纤维瘤病,并且两侧发病顺序可不一致,应引起重视。视神经增粗扭曲为视神经胶质瘤最常见的表现。由于肿瘤压迫,常使其前端的正常蛛网膜下腔扩大。视神经胶质瘤眶内部分为视神经梭形或椭圆性肿大,也可呈管状增粗,边界清楚,密度均匀,肿瘤内常见低密度的囊变区。约3%的肿瘤内可见钙化。肿瘤与眶尖部关系密切,肿瘤沿视神经管生长时,可造成视神经向心性扩大,HRCT可清楚显示其骨质改变。与脑实质比较,视交叉或视束胶质瘤呈等密度或低密度,形态不规整,可侵犯下丘脑,也可压迫蝶鞍,造成蝶鞍形态改变。视神经胶质瘤强化多变,多数呈轻到中度强化,少数胶质瘤几乎不强化,增强扫描有助于判断病变的范围。视神经胶质瘤同时累及眶内、视神经管和视交叉而表现为“哑铃状”。

可以由远处肿瘤通过血行转移而至,也可以视网膜母细胞瘤或葡萄膜黑色素瘤直接延续

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