金沙澳门官网dkk脊髓星形细胞瘤 VS 室管膜瘤,你

作者: 医学科学  发布:2019-11-16

尚无有效的预防措施。

增强实性部分明显强化,有些低度恶性肿瘤血脑屏障较完整,早起不出现强化,但延迟后扫描仍可见明显强化。肿瘤周围水肿和坏死囊变不强化。

除详细询问病史和反复核实存在的体征以外,还应辅以必要的辅助性检查,如脊柱X线平片,除外椎体病变的存在。目前临床最常选用的方法,脊髓计算机断层扫描及磁共振。

室管膜瘤、星形细胞瘤和血管母细胞瘤占髓内肿瘤的90%以上,其他髓内肿瘤还有海绵状血管瘤、脂肪瘤、皮样囊肿、畸胎瘤、少枝胶质细胞瘤、血管网状细胞瘤、转移瘤、肉瘤、神经节细胞瘤和黑色素瘤等。

2.脊椎结核 常伴有其他部位结核或既往有肺结核病史。检查脊柱多有后突畸形。X线平片可见脊柱有破坏椎间隙变窄或消失有的脊柱旁出现冷脓肿阴影。可以和脊髓肿瘤相鉴别。

MR表现:

1.脊髓蛛网膜炎 此病主要表现:病程长,病前多有感染发热或外伤等病史。病情可有起伏,症状可有缓解。大都有较广泛的根性疼痛但多不严重。运动障碍较感觉障碍严重。深感觉障碍往往比浅感觉障碍明显。感觉平面多不恒定,且不对称。自主神经功能出现一般较晚。脑脊液检查:细菌数轻度升高,蛋白多增高。X线平片正常,脊髓造影时造影剂呈珠状分散,多无明显梗阻面,借此可和脊髓肿瘤相区别。

女性,55岁,胸腰部疼痛伴双下肢麻木、乏力1月,加重15天。

室管膜瘤:好发年龄为40~50 岁,可发生于脊髓任何部位,以胸段和颈段最常见。影像学表现与星形细胞瘤有一定程度的区别,肿瘤上端及尾端合并囊变是常见的标志。但肿瘤内囊变少见,MRI 为较均匀强化,或混杂信号。部分病例肿瘤可突出至脊髓表面,甚至达蛛网膜下腔。

星形细胞瘤

髓内肿瘤如进行手术治疗,可能出现以下并发症:

病例3:室管膜瘤

脊髓星形细胞瘤在组织学、生物学行为和自然史方面可表现为异型性。这些肿瘤包括低级别纤维性和毛细血管型星形细胞瘤,恶性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤及神经节胶质细胞瘤,偶见少枝胶质细胞瘤。大约90%的儿童星形细胞瘤系良性,其中以纤维型Ⅰ级和Ⅱ级为主。大约1/3幼稚的毛细胞型星形细胞瘤和神经节胶质细胞瘤病人均不伴有疼痛病史。大约10%儿童胶质细胞瘤,系恶性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤。纤维型星形细胞瘤以成年人居多。幼稚型毛细胞型星形细胞瘤和神经节胶质瘤较为罕见,通常主要多见于青年期。成人毛细胞型星形细胞瘤,通常富含毛细胞的特殊结构,尚不清楚是否富含毛细胞特征预示病变预后良好。

起源:脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管表现或终丝的室管膜上皮

4.切口感染、裂开 一般情况较差,切口愈合能力不良或脑脊液漏者易发生。术中应注意无菌操作。术后除抗生素治疗外,应积极改善全身情况,特别注意蛋白质及多种维生素的补充。

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3.入院时的症状和体征 病人来院时大多数已有不同程度的肢体运动障碍,病人来院时有疼痛症状者达85%,诉肢体麻木或束带感者达43%,有不同程度的排尿功能障碍为52%,便秘者为18%。大部分有明显锥体束征,但未发生瘫痪。有较明显肌萎缩者约占1/3,从理论上讲脊髓内胶质瘤引起上神经元瘫痪不会产生典型的肌萎缩,但事实上却并不很少见,这可能是由于瘫痪后的废用引起,肿瘤压迫某些节段的脊髓神经,或由于疼痛而使病人活动减少。相应部位的棘突压痛和腰部运动受限,比在脊膜瘤和神经鞘瘤等脊髓外肿瘤的病例少见。

STIR

脊髓肿瘤常要和以下几种脊髓疾病相鉴别。

2007WHO室管膜肿瘤分类为:室管膜下瘤、粘液乳头状室管膜瘤、室管膜瘤及间变性室管膜瘤。

3.横贯性脊髓炎 本病多有感染或中毒的病史,起病迅速,可有发热等先驱症状。发病后几天以内就可迅速出现截瘫。脑脊液细胞数增多,腰椎穿刺压颈试验多不梗阻,故和脊髓肿瘤容易区别。

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2.首发症状 首发症状以疼痛最多见(文献中有报道为60%~68%)。引起疼痛的原因是多方面的,如肿瘤可压迫脊髓丘脑束的纤维,可侵及后角细胞,长肿瘤的脊髓可使相应的神经根和硬脊膜压向脊椎骨,局部脊髓可因肿胀缺血而引起疼痛。疼痛可较剧烈,可为单侧,也可为双侧,但往往不如神经鞘瘤所引起的疼痛强烈。如病人诉神经根性疼痛,其性质似灼痛、咬痛、刺痛或扭痛者,则应想到可能是后角细胞刺激所致。

平扫:T1WI上与脊髓灰质相比呈等或稍低信号,在T2WI上呈等或高信号,合并出血为混在信号,46%合并囊变,囊腔大小不一,可与蛛网膜下腔相通

6.颈椎病 为退行性病变多发生在中老年人,早期症状多为一侧上肢麻痛无力,颈痛且活动受限,少数脊髓型颈椎病症慎重排除,一般经牵引症状可缓解,X线平片可见颈椎增生及椎间隙变窄,易与脊髓肿瘤鉴别。

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髓内肿瘤以室管膜瘤常见,其次为星形细胞瘤,但在统计髓内肿瘤时,因部分室管膜瘤好发于马尾圆锥部位,讨论髓内肿瘤时,马尾圆锥部位的肿瘤一般不包括此类病例。其他肿瘤包括血管网织细胞瘤、海绵状血管瘤、脂肪瘤、转移癌和结核球,少见占位病变有囊虫、黑色素瘤等。按病变部位分,以颈胸段最常见,占80%以上。脊髓髓内肿瘤与脊髓空洞有密切关系,但根本原因尚不清楚。血管网织细胞瘤占8.8%。室管膜瘤的病例中,颈段明显高于胸段的发病率,颈段髓内室管膜瘤是胸段的2倍,而星形细胞瘤、颈胸段髓内肿瘤的发病率几乎各占50%左右。

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2.脊髓水肿 常因手术操作损伤脊髓造成,临床表现类似血肿,治疗以脱水、激素为主,严重者可再次手术,开放硬脊膜。

室管膜瘤与星形细胞瘤是两种髓内最常见的肿瘤,但是在实际工作中,往往会出现一些误诊,今天我们就一起来聊一聊这两者之间的鉴别点。

1.硬脊膜外血肿 椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底,术后可形成血肿,造成肢体瘫痪加重,多在术后72h内发生,即使在放置引流管的情况下也可发生血肿。如出现这种现象,应积极探查,清除血肿,彻底止血。

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发病原因

脊髓明显增粗,表面可有粗大迂曲的血管,肿瘤与正常脊髓组织无明显分界,上下两端呈梭形,38%发生囊变,有时合并脊髓空洞。

颈部椎间盘脱出多发生在颈5~6,腰部椎间盘脱出多发生在腰4~5或腰5骶1,行牵引症状可缓解。

组织学分为五种类型:细胞型、乳头状型、上皮型、透明细胞型、混合型。

血管网织细胞瘤:不常见,有报道占脊髓肿瘤的2%。均发生在髓内,分两种类型:①完全位于脊髓髓内中心;②软膜性肿瘤,部分突出到脊髓表面。肿瘤好发于30~50 岁成人,男性多见。常常发生于von Hippel-Lindau 病。vonHippel-Lindau 病中,5%合并脊髓血管网织细胞瘤,36%~60%合并颅内血网织细胞瘤。髓内血管网织细胞瘤常合并脊髓空洞症。肿瘤多有囊,有报道,肿瘤有囊或病变上下脊髓增粗者占67%。影像学表现为囊性病变,壁上有结节,T1为边界清楚的低信号,T2为高信号,增强可见肿瘤结节明显强化。

1WI稍低或等信号,T2WI信号明显增高,由于水肿缘故,T2WI显示病灶范围较T1WI大。

3.脑脊液漏 多因硬脊膜和肌肉层缝合不严密引起,如有引流,应提前拔除引流管。漏液少者换药观察,漏液不能停止或漏液多者,应在手术室缝合瘘口。

星形细胞肿瘤占所有髓内肿瘤的40%,恶性程度较脑内低,76%为Ⅰ级金沙澳门官网dkk,~Ⅱ级,Ⅲ级~Ⅳ级仅占24%。

实验室检查:

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星形细胞瘤:常见于10~50 岁,占椎管内肿瘤的6%~8%,最常发生于颈段和胸段脊髓,多数为良性,约7.5%。多数星形细胞瘤单独发生,Ⅰ型神经纤维瘤病常合并星形细胞瘤。组织学形态常有2 种类型:浸润生长的星形细胞瘤和局限生长的星形细胞瘤。MRI 常无特征性改变,T1示受累脊髓广泛增粗,可以有高信号或低信号混杂。T2 常为高信号。增强后可见肿瘤强化,并可见到与水肿带的分界。部分星形细胞瘤无强化,生长越缓慢的肿瘤强化越不明显。肿瘤增强程度与病变区域血流增加和脊髓屏障破坏有关,也就是说与肿瘤良性程度有关。星形细胞瘤增强常不规则且呈多样性,肿瘤增强对活检和手术有帮助。增强扫描有助于鉴别囊性肿瘤和脊髓良性囊肿。有报道,脊髓囊肿发生于肿瘤内者13%,邻近肿瘤者74%。邻近肿瘤的囊肿液清亮,囊壁为胶质细胞,而肿瘤内囊变囊液为血性或高蛋白液呈橙色。邻近肿瘤的囊变不强化提示为非肿瘤性囊变。星形细胞瘤可同时存在新鲜和陈旧出血,其影像学表现与出血时间有关。急性出血T2 像为低信号,3~7 天 T1像主要以高信号为主,T2像常为混杂信号。组织学上,恶性星形细胞瘤富于血管,与脊髓无边界,所以手术中辨认肿瘤-脊髓边界困难。

室管膜瘤与星形细胞瘤是两种髓内最常见的肿瘤,但是在实际工作中,往往会出现一些误诊,今天我们就一起来聊一聊这两者之间的鉴别点:

椎间盘脱出多有脊椎外伤的病史。

临床表现:疼痛是最常见的症状,20%~30%有下肢僵硬和痉挛,也可有感觉障碍和肠级膀胱的功能障碍。文献报道髓内肿瘤引起疼痛的原因可以是肿瘤浸及后角细胞,或肿瘤压迫脊髓丘脑束的纤维,或因脊髓局部缺血肿胀等所致。

首发症状中运动功能障碍者占21%,感觉异常者占18%,可以双侧不对称。临床上感觉异常包括感觉分离作为首发症状可能远比运动障碍来得早,但由于不易被患者所注意,等到出现运动障碍后才引起注意,括约肌功能紊乱作为首发症状却很少见。

脊髓髓内肿瘤占椎管内肿瘤的15%~25%,发病高峰年龄为31~40岁,男性多于女性,好发于颈、胸段脊髓。

脑脊液检查,蛋白多正常或轻度增加,X线平片可见有椎体间隙变窄。

病例3

脂肪瘤:少见,可发生于脊髓内或终丝,T1、T2均为高信号,脂肪抑制像可鉴别出血或脂肪。

肿瘤生长缓慢,症状轻

发病机制

病理检查提示,

3.血管网织细胞瘤 血管网织细胞瘤占脊髓髓内肿瘤的3%~8%。15%~25%的患者伴有von Hippel-Lindau综合征,系常染色体异常缺陷性疾患。这些肿瘤可发生于任何年龄,但青少年较为罕见。血管网织细胞瘤系血管源性良性肿瘤,边缘清晰,包膜完整,与软膜有附着粘连结构,一般肿瘤位于背侧或背侧方。

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1.星形细胞瘤 大约3%的中枢神经系统星形细胞瘤起源于脊髓内。这些肿瘤可发生于任何年龄,但似乎已30岁年龄组居多。儿童组髓内肿瘤也较为常见。大约60%的肿瘤发生于颈椎和颈胸交界部位的脊髓内。胸椎、腰骶椎或脊髓圆锥部位均可发生,但终丝部位较为少见。

起源:脊髓星形细胞,呈膨胀性或浸润性生长,尤其在儿童往往累及多个脊髓节段,甚至累及脊髓全长。

转移癌:转移癌主要累及椎体或硬膜外组织,髓内转移癌少见。髓内转移癌占中枢神经系统转移癌的1%。来源包括:肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、结肠癌、头颈区肿瘤、肾上腺肿瘤等。以胸段最为常见,起病急,影像学示病变较局限,长T1,长T2,可见不规则强化。有些神经鞘瘤病例可发生于脊髓髓内,但比较少见。脊髓髓外神经鞘瘤也可累及数个脊髓阶段,应与髓内肿瘤鉴别,增强扫描有意义,特别是轴位扫描,常常可见肿瘤通过椎间孔累及椎管外

常见于颈段和胸段约占75%,脊髓远端和终丝25%。

2.脊髓造影 磁共振及CT 扫描等先进手段的应用,脊髓造影已很少采用,脑脊液动力学检查、脊髓椎管造影会加重病情。

肿瘤由于出血、坏死、囊变信号不均匀,出血在T1WI上呈高信号影,坏死囊变在T2WI呈高信号影,

2.室管膜瘤 室管膜瘤系成人最为常见的髓内肿瘤。它可发生于任何年龄组,但以中年人最为常见。男女比例几乎均等。存在一系列的组织学亚型,细胞型室管膜瘤是最常见的类型,但上皮型、纤维型、室管膜下瘤型、黏液乳头型或混合型也较为常见。大部分组织学上为良性。虽然无囊性包膜形成,这些胶质细胞衍生的肿瘤通常有较好的边境,很少浸润邻近的脊髓组织。

成人髓内最常见的肿瘤,脊髓室管膜瘤约占髓内胶质瘤的60%。

4.其他肿瘤 胚胎源性肿瘤及囊肿很少发生于髓内部位。脂肪瘤是最常见的胚胎发育异常性肿瘤,大约占髓内肿瘤的1%。这些并非为真性肿瘤,起源于胚胎中胚层组织。它们可因脂肪代谢沉积而增加,在青壮年期增大并产生症状,这些病变被认为是类髓内病变,因为它们通常位于软膜下部位。转移瘤约占髓内肿瘤的2%,肺癌及乳腺癌是最常见的原发肿瘤来源。黑色素细胞瘤、黑色素瘤、纤维肉瘤、黏液瘤亦为最常见的髓内转移瘤。血管畸形,特别是海绵状血管瘤亦被认为是髓内肿瘤。

无明显诱因出现腰骶部酸痛,活动受限,双下肢酸痛、麻木;

1.脑脊液细胞数 一般都在正常范围内,有的肿瘤伴随出血,脑脊液内有红细胞,有的髓内肿瘤表现脑脊液内淋巴细胞增多,有时可见游离的瘤细胞,转移癌可查到癌细胞,但阳性率并不高。脊 髓肿瘤时脑脊液内蛋白质常增高,有的高达数千毫 克。造成蛋白高的原因一般认为对肿瘤压迫造成脑脊液在椎管内循环梗阻有关。梗阻部位愈低则蛋白愈高,故马尾部肿瘤常使蛋白很高。蛋白高脑脊液颜色呈黄色,但细胞数正常,称谓蛋白细胞分离。

病例2

其他辅助检查:

室管膜瘤

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