单发性骨软骨瘤

作者: 医学科学  发布:2019-11-16

发病原因

一 概述单发性骨软骨瘤是临床常见的良性骨肿瘤之一,是源于生长软骨异常的骨膜下增生的一种错构瘤。又称外生骨疣,甲下骨疣(指、趾末节的小的骨软骨瘤)。单发性骨软骨瘤多位于四肢长骨的干骺端,常见于膝周和肩周骨的干骺端。临床特点为逐渐长大的硬性肿块无自觉疼痛症状,无压痛。手术切除彻底,术后则不复发。二 病因目前单发性骨软骨瘤的病因尚不明确。三 临床表现单发性骨软骨瘤常在20岁以下的儿童或青少年中发病,年龄对诊断和预后很重要。青春期前,单发骨软骨瘤的生长是正常的,几乎不可能产生四周型软骨肉瘤,在8~10岁前很少见到;其生长与骨骼相似,在青春期前后其体积达到最大,故大多数单发性骨软骨瘤在10~18岁间出现症状;如果单发性骨软骨瘤在成人期重新开始生长,几乎肯定其已转变成软骨肉瘤。单发性骨软骨瘤多位于四肢长骨的干骺端。常见于膝周和肩周骨的干骺端;其他依次为踝部、股骨近端、腕部,见于肩胛骨、骨盆,脊柱,很少发生于躯干骨,个别患者见于手和足的短管状骨。位于深部的单发性骨软骨瘤,如位于椎骨和髂骨,可因无症状而不被发现。临床特点为逐渐长大的硬性肿块,无自觉疼痛症状,无压痛。肿瘤长大时可见皮下突起,当肿瘤过大或由于解剖部位关系,可产生相应的临床症状及体征。若肿瘤基底部骨折可引起疼痛、肿胀。单发性骨软骨瘤起源于骨平面并与之相连,而与软组织没有粘连。在骨骼的生长期,缓慢增大的无痛性骨赘几乎是惟一的症状。可由于其他原因作影像学检查时被发现。单发性骨软骨瘤可与覆盖其上的肌肉、腱膜和肌腱等结构产生摩擦,在其表面形成滑液囊肿。四 检查1.X线检查X线的特点是在长管状骨的表面有一骨性突起,由骨皮质及骨松质所组成,与干骺相连。肿瘤基底部形状不同,可分为有蒂及无蒂两种。常发生在干骺端肌腱与韧带附着处。其生长沿肌腱及韧带所产生的力的方向生长。肿瘤的顶端有厚薄不一的软骨覆盖,称为软骨帽盖。薄的仅呈线状透明区,不易看到;厚者呈菜花样致密阴影。若帽盖小,分界清楚,带有规则点状钙化,表现为良性生长。如帽盖大且厚,边界不清楚,含有不规则或不完全的钙化,应注意其恶性变的可能。骨软骨瘤在髂骨部位时,可形成大的软组织包块,将周围结构推移变位,其钙化类型是多样的、不规则的。这时较难鉴别肿瘤为良性或是恶性。骨软骨瘤在手、足小骨上的X线表现类似于在长管状骨的表现,在指、指末节可有小的骨软骨瘤存在,称为甲下骨疣。2.其他影像技术对大部分单发性骨软骨瘤做X线检查,可满足临床诊断和治疗。对解剖复杂的部位,如肩胛骨、骨盆、脊柱等,常需CT检查确诊。对长管状骨的骨软骨瘤,CT检查可提供肿瘤与患骨之间的关系,病变基质的类型、钙化情况,以及软骨帽的厚度,这有利于鉴别诊断骨软骨瘤和骨膜软骨肉瘤。五 诊断根据病史、年龄、临床表现、X线检查,可明确诊断。六 鉴别诊断本病应与肌腱附着处钙化及骨旁骨瘤等病鉴别。七 并发症骨软骨瘤的临床症状及体征轻微,在儿童及青少年,肿瘤可因骨软骨瘤发生骨折,骨吸收活跃而使肿瘤吸收;也可因在生长发育中肿瘤逐渐地合并到增大的干骺骨之中而自发性吸收,肿瘤消失。然而在发育过程中也可以出现如下的并发症:骨折、骨畸形、血管损伤、神经损伤、滑囊肿形成、恶性变等。八 治疗单发性骨软骨瘤无症状者可不手术,仅密切观察。若患者在活动时感该处疼痛,或局部长大者,应手术切除。手术时将肿瘤充分显露,将骨膜、软骨帽盖、骨皮质及基底周围正常骨质一并切除。如果术中肿瘤表面骨膜剥离不净或肿瘤基底周围正常骨质切除过少,可遗留骨的突起。若手术切除彻底,术后不复发。而甲下骨疣,手术虽小,若切除不彻底,易复发。单发骨软骨瘤疑有恶变时,应作核素扫描或CT检查,但仍难做出定性诊断,故应早期做彻底切除,根据组织病理学检查以明确诊断。九 预后手术治疗效果良好,通常不复发。甲下骨疣彻底切除,也不易复发。

单发性骨软骨瘤是骨的一种错构瘤,源于生长软骨异常的骨膜下增生,是常见的良性骨肿瘤。确切病因尚不清楚。

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1.大体检查 骨软骨瘤的大小可有很大的不同,一般位于长管状骨的骨软骨瘤,其最大径平均为4cm,在扁平骨或不规则骨通常较大,个别报告最大者有40cm。带蒂的骨软骨瘤呈管状或圆锥形,表面光滑或呈结节状,其顶端外形不一。无蒂型骨软骨瘤呈碟状,半球形或菜花状。

骨软骨瘤顶部被覆一软骨帽,随年龄而改变。在几岁儿童的单发骨软骨瘤中,骨软骨瘤主要由软骨构成,其初始骨化与干骺端新生骨小梁的边缘融合。在儿童期,软骨帽仍覆盖整个骨软骨瘤顶部,是一种类似正常婴儿软骨的白到亮蓝色的透明软骨,其厚度从几毫米到1cm或更多。随年龄增长,软骨帽厚度降低,在许多部位消失。在成人期,原来的软骨帽部位常留下少量凹凸不平的残留物,其厚度不超过几毫米。单发骨软骨瘤是否发生了恶性变,其软骨帽的厚度和外形很重要。

肿瘤在切面中显示3层典型结构:①表层为血管稀少的胶原结缔组织,与周围骨膜衔接,并紧密附着于其下方组织。②中层为灰蓝色的透明软骨,即软骨帽盖,类似于正常的软骨,一般为几毫米厚,其厚度与病人年龄有关。儿童及青少年,正处于骨生长活跃期,软骨厚度可达3cm。而成人有时软骨帽盖完全缺如。这种现象是由于在停止生长后,肿瘤周围结构对软骨帽盖产生压力及磨损所致。而在成年人如软骨帽盖超过1cm厚,应考虑骨软骨瘤恶变的可能。无蒂型骨软骨瘤,软骨层所占面积较大。③基层为肿瘤的主体,含有黄髓的骨松质,与患骨相连。

2.显微镜检查 主要是检查骨软骨瘤的软骨帽盖,软骨帽盖的组织学检查类似于骨骺生长板。可见有如下情况:①在年轻病人肿瘤生长活跃,可见多数的双核软骨细胞。②当肿瘤生长停止时,软骨细胞停止增殖,并出现退行性变。③当软骨层偶因生长紊乱时,软骨中可有钙质碎屑沉积。④当肿瘤发生恶性变而为软骨肉瘤时,亦有显著的钙化及骨化,且软骨细胞具有不典型的细胞核。在单发骨软骨瘤的生长期,其软骨帽外观与正常生长软骨相同,但较不规则,从表面开始,可见增生、柱状、肥大和钙化层。然后为软骨内化骨所形成的骨小梁,其分布、方向和外形很不规则,偶尔含有软骨岛。在成人,不连续且薄的软骨帽象成熟的透明软骨,类似关节软骨。

单发骨软骨瘤的组织学检查中唯一重要的事是证实软骨中没有肉瘤变的组织。

一、临床表现:

大多数单发骨软骨瘤常在儿童或青少年时发现,约有70%~80%病人发生在20岁以下。

1.症状与体征 无自觉疼痛症状,无压痛,逐渐长大的硬性包块是其临床特点。稍大的肿瘤有时可见皮下有一突起。当肿瘤过大,或由于解剖部位特殊,可以产生相应的临床症状及体征。如肿瘤基底部骨折可以引起疼痛、肿胀。

2.好发部位 凡有内生软骨骨化的骨骼均可产生骨软骨瘤。在长管状骨,特别是在股骨、肱骨、胫骨是最常发病部位。而在某些长管状骨如桡、尺骨则不常见。下肢发病多于上肢,其比例均为2∶1。在长管状骨典型发病部位是在于骺端,很少发生在骨干或骨骺,如有发生可能是另一种疾患——Trevor病。骨软骨瘤好发于长管状骨生长快的部位,如股骨远侧干骺端、肱骨、胫骨、腓骨近侧干骺端。

手、足部的小骨发病约占10%,髂骨占5%。脊柱发病较少,但常因压迫脊髓而引起人们的注意。在脊柱上骨软骨瘤好发于脊柱的附件上,特别是在棘突。常见于腰椎及颈椎。肩胛骨部骨软骨瘤发病约为4%,常位于肩胛骨的前面,在运动时可以产生疼痛及弹响。发生在肩胛骨的骨软骨瘤摄胸片时,有时可误诊为肺内结节。

因为单发骨软骨瘤直到长到相当大的时候才出现症状,所以在8~10岁前很少见到。又由于其生长与骨骼类似,故在青春期前后其体积达到最大,所以大多数单发骨软骨瘤病例在10~18岁间出现症状,其后少见。

在骨骼的生长期,缓慢增大的无痛性骨赘几乎是唯一的症状。单发性骨软骨瘤起源于骨平面并与之相连,而与软组织没有粘连。一些单发骨软骨瘤病例是完全无症状的,可由于其它原因作影像学检查时被发现。单发骨软骨瘤可与覆盖其上的肌肉、腱膜和肌腱等结构产生摩擦,在其表面形成滑液囊肿。

几乎90%的单发骨软骨瘤位于四肢的长骨的干骺端。最常见于膝周和肩周骨的干骺端,其它依次为踝部、股骨近端、腕部。单发骨软骨瘤较少发生于躯干骨,而且主要见于肩胛骨、骨盆,脊柱。个别病例见于手和足的短管状骨。一些位于深部的单发骨软骨瘤,例如位于椎骨和髂骨,可因为无症状而不被发现。

二、诊断:

年龄因素具有诊断和预后的重要性。在青春期以前,单发骨软骨瘤的生长是正常的,几乎不可能产生周围型软骨肉瘤。相反,如果单发骨软骨瘤在成人期重新开始生长,几乎肯定其已转变成软骨肉瘤。

依据病史,年龄、临床表现、好发部位、X线检查,多能明确诊断。

1.单发性骨软骨瘤饮食方:

.小麦30g,胡萝卜30g,加水煮熟成粥,1日1次。

.杏仁酥10g,豆腐100g,羊脑1具,加入佐料煮熟,佐餐食用。.小苋菜50g,核桃6枚,加水共煮,喝汤食核桃,1日1次。

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