阴道横纹肌肉瘤

作者: 医学科学  发布:2019-11-16

发病原因

发病原因

病因尚不清楚,可能与某些遗传因素有关。

发病因素尚不明了可能与某些遗传因素有关。阴道横纹肌肉瘤起源于苗勒管上皮间质中的幼稚原始间叶细胞。主要由原始小圆形细胞和不同分化的横纹肌母细胞以不同比例组成。此型十分相似于妊娠7~12周的胎儿骨骼肌的发育程度。瘤细胞分布疏密不均,富于细胞密集区与瘤细胞稀少的粘液样区相交替存在。

发病机制

发病机制

根据肿瘤的组织结构、细胞形态及分子水平常分为3型:①胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal RMS),最为常见,约占50%,多发生于3岁内的婴幼儿。大体上肿瘤边界不清,灰白色,质较软。发生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉样肿物,状如一串葡萄,又名为葡萄状肉瘤。镜下可见不同发育阶段的横纹肌母细胞,分化好者可见大量胞质红染的带状肌母细胞,可见横纹。分子水平上常有11p15区域的杂合性缺失。②腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar RMS),较为少见,占30%。常发生于3岁和15岁2个高峰期,其对化疗反应较差。镜下主要为比较幼稚的横纹肌母细胞,瘤细胞呈圆形、卵圆形,瘤细胞常被不规则纤维隔分成巢状和腺泡状,分子水平上常有染色体的易位,t和t。③多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic RMS),少见,多发生于成人,男性稍多。镜下可见横纹肌母细胞多形性十分明显,核分裂象多见。以四肢受累为主,预后差。

在横纹肌肉瘤中最常观察到的肿瘤基因异常是ras基因突变,N-ras和K-ras的激活形式已经从横纹肌肉瘤肿瘤细胞种系标本中分离出来。在胚胎型横纹肌肉瘤标本的观察中发现激活的N-ras和K-ras 发生率为35%。胚胎型横纹肌肉瘤,最为常见,约占50%,多发生于3岁内的婴幼儿。已经知道其在11P15位点杂合性丧失,而且这种杂合性丧失包括母亲的遗传信息和父亲遗传物质复制在这个位点上丧失。腺泡型横纹肌肉瘤较为少见,占30%。常发生于3岁和15岁2个高峰期,其对化疗反应较差。在2号染色体长臂和13号染色体长臂之间有易位,符号标记为t,这种易位已被分子克隆。多形性横纹肌肉瘤多发生于成人。

1.血尿和排尿困难 此为主要表现,常伴尿痛、尿频,短期内进展为尿潴留。

病理:胚胎性横纹肌肉瘤镜下可见不同发育阶段的横纹肌母细胞,分化好者可见大量胞质红染的带状肌母细胞,可见横纹。腺泡状横纹肌肉瘤镜下主要为比较幼稚的横纹肌母细胞,瘤细胞呈圆形、卵圆形,瘤细胞常被不规则纤维隔分成巢状和腺泡状。有时可充满整个阴道。主要病变部位在阴道前壁,也可由宫颈向阴道生长,或由宫体向阴道生长,但很少见。当肿物充满阴道,或阴道各壁受累后,很难确定其原发部位。

2.体检 于耻骨上可扪及包块,晚期出现贫血、肾积水。

1.症状

儿童血尿伴下腹包块,结合膀胱镜、CT、B超等检查,诊断并无困难。临床上不易与其他肉瘤区别,此时需进行病理学检查。

在哭闹、小便或咳嗽时,出现不规则阴道排液或流血,伴有浆液性、黏液性白带,有时为血性。出现从阴道内伸出的息肉样肿物,可见透亮水肿的葡萄状或息肉状组织块。?

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当肿瘤坏死破溃,阴道可有组织碎片排出。

金沙澳门官网dkk,尿常规:可见到肉眼血尿或镜下血尿。

病灶可累及尿道、膀胱而出现泌尿系统的相应症状,如尿频、尿急、排尿困难、血尿。

1.膀胱镜检查 肿瘤最常见的部位是膀胱三角区,肿瘤可呈息肉状,外观富含黏液,常多灶发生,成串葡萄状半透明突入膀胱腔内,肿瘤可充满整个膀胱腔,因此也曾称葡萄簇肉瘤。

2.体征

2.B超、CT、MRI检查 可明确膀胱占位性病变,并有利于肿瘤的临床分期。B超常显示膀胱内肿瘤为混合回声区;CT显示为混合密度簇状肿块,典型的为成串葡萄状。

最常见于阴道上1/3段,以前壁居多,肿瘤可呈1个或多个息肉样或葡萄状,大小0.2~15cm,大多为3~5cm,表面光滑,淡红色,半透明,常互相融合结节分叶状,亦可散在分布,质软脆,易出血。病变的基质含有多少不等的胶原纤维及粘液,其间有多少不等散在的成熟横纹肌纤维,且有明显横纹。可充满整个阴道,甚至突出于阴道外口,肿物水肿透亮,呈葡萄状或息肉状,覆盖阴蒂和会阴部。肿瘤亦可向上侵及子宫颈或向阴道两侧扩散,盆腔检查时可扪及块物。可发生区域淋巴结和肺转移。

1.盆腔其他部位的横纹肌肉瘤 如前列腺、精索、睾丸、子宫、阴道、盆腔肌肉等的横纹肌肉瘤均可以侵犯膀胱,根据原发病灶位于膀胱内可以确定膀胱横纹肌肉瘤的诊断。

3.诊断

2.膀胱平滑肌肉瘤 也是发生于非上皮组织的恶性肿瘤,青年患者多为平滑肌肉瘤,幼儿多为横纹肌肉瘤,两者鉴别主要根据病理学检查。

根据发病年龄较小特点及临床表现的阴道出血排液,可作出阴道胚胎性横纹肌肉瘤的初步诊断,但需做活检以确诊。在婴幼儿做阴道检查存在一定困难,可应用儿科窥器或尿道镜检查,必要时可在麻醉下作阴道检查,对任何可疑病灶都应做活组织检查以确诊。

有些病例合并多发性神经纤维瘤、基底细胞瘤病、肺腺瘤、神经脂腺瘤。

横纹肌肉瘤依不同分化的横纹肌母细胞的比例及成熟程度,一般分为三级。低分化、中分化和高分化。对于分化较好型RMS,常规光镜或特殊染色见横纹肌分化即可明确诊断。对肿瘤分化较低,无明显或典型肌性分化细胞则须借助于电镜检查。

许多学者建议在做出横纹肌肉瘤的诊断时应同时注意了解以下5个方面的内容。是否可以明确横纹肌肉瘤的诊断。具体是哪一种组织学类型。原发部位在何处。肿瘤局部的浸润和对周围组织器官的破坏程度。有无远处的肿瘤转移。

阴道横纹肌肉瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

化疗期间食疗验方

1、枸杞甲鱼瘦肉汤:枸杞子 30 克,甲鱼 1 只 ( 约 500 克 ) ,猪瘦肉 150 克。先放甲鱼在热水中游动,使其排尿后,杀死切开,去内脏,洗净切块,加清水适量,与枸杞子、猪瘦肉共炖烂熟,分 2 ~ 3 次服完。

2、枸杞海参瘦肉煎:枸杞子 15 克,海参 250 克,猪瘦肉 100 克。先将海参浸透,剖洗干净,然后与猪瘦肉均切成片状,加水适量共煮至烂熟,调味食用,分次服完。

3、香菇虫草炖鸡:香菇 20 克,冬虫夏草 15 克,未下蛋母鸡 1 只 ( 约 10m 克 ) 。香菇去蒂,并去鸡毛及头脚和内脏,纳香菇、冬虫夏草人鸡腹,竹签缝口,加水适量慢火炖 2 小时,调味服食,可分 2 ~ 3 次服完。

4、牛奶蛋清莲子糊:鲜牛奶 250 毫升,鲜鸡蛋 2 个,石莲子 50 克。将石莲子磨粉,加水适量煮莲子粉成糊状,放人冰糖或白砂糖调味,再放人牛奶和鸡蛋清拌匀,煮沸即可服食。每日或隔日 1 次。

5、内金谷姜兔肉汤:鸡内金 12 克,谷芽 30 克,生姜 3 片,兔肉 100 克。加水适量共煲汤, 少量盐调味,喝汤吃肉。每日或隔日 1 次。

6、砂仁淮山炖猪肚:砂仁 15 克,淮山药 50 克,猪肚 1 只。砂仁打破,猪肚洗净并去除脂肪。将砂仁、淮山药纳人猪肚内,加水适量,慢火炖至猪肚烂熟,少量盐调味,喝汤或佐膳。

放疗期间食疗验方

1、 燕窝炖洋参:燕窝 6 克,西洋参 9 克。燕窝用温水泡后去燕毛,西洋参切片,加清水适量,隔水炖 12 小时后服用。

2、梨汁蔗浆荸荠露:雪梨汁 1 份,甘蔗汁 2 份,荸荠 1 份。三者和匀冷服,或加热后温服。

3、黄芪枸杞煲水鱼:黄芪 30 克,枸杞子 20 克,水鱼 1 只 ( 约 500 克 ) 。用纱布包黄芪,去鱼鳞及内脏,洗净切块。加水适量炖熟烂,去黄芪渣,油、盐少许调味分次服用。

4、乌龟猪蹄人参汤:乌龟 1 只 ( 约 150 克~ 250 克 ) ,猪蹄 250 克,人参 10 克。先用沸水烫乌龟使其排尽尿液,截去头爪,去除内脏,洗净后与猪蹄均切块。加水适量,慢火炖熟烂,分次服用。

手术后食疗验方

1 、黄芪虫草炖老鸭:黄芪 30 克,冬虫夏草 15 克,老鸭 1 只。用布包黄芪,去鸭毛和内脏。将黄芪、冬虫豆享纳人鸭腹,竹签缝合,加适量水炖至烂熟,少量盐调味,喝汤吃肉,分次服用。

2 、牛奶冰糖煮鸡蛋:牛奶 250 克,冰糖 30 克,鸡蛋 2 个。先用清水少许煮溶冰糖,倒人牛奶煮沸,即放鸡蛋,拌匀,煮沸即可。每天 1 次。

3、龙眼猪骨炖乌龟:龙眼肉 30 克,猪脊骨 300 克,乌龟 1 只 ( 约 105 克~ 250 克 ) 。将猪脊骨斩细。用沸水烫乌龟,使其排尽尿液,截去头爪,去除内脏,洗净切块。加适量水久熬,少量盐调味分次服用。

阴道横纹肌肉瘤吃那些对身体好?

1、宜多吃增强免疫作用的食物:甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。?

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