膀胱平滑肌肉瘤

作者: 医学科学  发布:2019-11-16

7.膀胱内血块 血尿,膀胱造影、B型超声、CT等检查均显示膀胱充盈缺损,应与膀胱肿瘤鉴别。但膀胱内血块是由上尿路或膀胱的出血所致,均有原发性疾病可查,首先应采用X线检查、B型超声或CT检查详细检查上尿路有无病变。同时膀胱血块具有易变性,两次不同时间的检查,其大小、形态可有改变,甚至消失;体位改变时,有大幅度移动,与膀胱壁不相连。膀胱镜检查充水时,血块移动呈游离状态,颜色呈鲜红色或暗褐色。

膀胱肿瘤TNM分期:

根据临床表现、体征、结合影像学及组织病理学检查可明确诊断。

N1:单个淋巴结转移,直径<2cm。

2.CT 显示膀胱区实质性肿物,增强扫描显示明显强化。

CT、MRI:CT是目前对于膀胱癌的诊断和临床分期最准确的无创性检查,除了可以确定肿瘤的大小及在膀胱壁浸润的深度外,还可提供关于盆腔及腹膜后淋巴结有无转移、肝或肾上腺有无转移的信息。对膀胱憩室内癌与膀胱壁内癌的诊断有特殊意义。增强CT及螺旋CT扫描可增加分期的准确性。MRI可提供多种断面的影像,因而可以提供更好的局部解剖结构关系。但在临床分期方面并不比CT有更强的优越性。

发病机制

2.输尿管囊肿 血尿较少见,合并感染时亦可以有血尿,但不如膀胱肿瘤时那么严重。膀胱造影在膀胱三角区有负影,负影呈蛇头样,位于三角区,表面光滑。B超检查为囊性肿物,随尿液的排出,具有舒缩的变化。膀胱镜检查,见输尿管口有水泡样隆起,由膀胱黏膜覆盖,血管清晰,有和排尿相一致的蠕动。

1.B超 示肿物外形不规则,内部呈不均匀偏低回声,并有多处液性暗区。

7.腺性膀胱炎 为膀胱癌前病变,临床表现有时与膀胱癌类似,需行膀胱镜检查及活组织检查以鉴别。

膀胱结核多为泌尿系结核的一部分,常合并有肾结核、附睾结核和前列腺结核。应作以上相应部位的检查,可为诊断提供有力证据。

1.膀胱结石 通过膀胱区X线平片,有无不透光阴影,可以做出初步鉴别。阴性结石造影时亦可表现为充盈缺损,而膀胱癌合并结石并不少见。膀胱镜检查是主要手段。在膀胱镜下除看到结石外,还可以看到乳头状或绒毛状新生物。通过活组织检查进一步明确诊断。

5.膀胱息肉 本病少见。多发生于慢性炎症、寄生虫病及异物刺激。继发感染时有膀胱刺激症状,一般无排尿困难。膀胱造影显示膀胱内充盈缺损。膀胱息肉血尿不如膀胱癌严重,尿中找不到瘤细胞,病情发展缓慢。膀胱镜检查,息肉表面光滑,突入膀胱腔,没有明显的瘤蒂,表面覆盖有黏膜,血管纹理清楚。膀胱恶性肿瘤表面呈菜花状或绒毛状,可有溃疡,易出血。活体组织检查有助于明确诊断。

2.种植性转移 可发生在开放手术术后的腹壁切口,经尿道切除术后损伤的膀胱颈、前列腺以及尿道,但极为罕见。

3.膀胱镜检查及活检 可协助诊断。

膀胱颈部或累及颈部及前列腺的癌肿、颈部附近带蒂癌肿及大块坏死脱落的癌组织,均可阻塞颈口而出现排尿困难。晚期发生下肢水肿、盆腔肿块,咳嗽、胸痛等转移症状及消瘦、贫血等恶病质症。

1.膀胱结石 血尿、排尿不畅,下腹部不适与膀胱肿瘤类似。膀胱区平片是诊断膀胱结石的主要方法,90%病例可显示结石阴影。阴性结石可通过膀胱造影、B型超声、CT检查作出诊断。膀胱镜检查可直接观察到结石的大小和形态。同时可显示结石是否合并肿瘤,怀疑时可取活组织检查明确诊断。

吸烟发生膀胱癌相对危险性为2~10,且与吸烟量有关。膀胱癌中约1/3有长期吸烟史。吸烟致癌可能因香烟内许多化学致癌质有关。吸烟者尿中色氨酸代谢产物增加50%,吸烟停止后,色氨酸代谢水平可回复正常,已证实色氨酸代谢产物有潜在致癌性。

3.膀胱结核 可有血尿和膀胱刺激症状。膀胱结核有肾或肺结核病史,有低热、盗汗、食欲减退等全身症状。有米汤样脓尿,尿液检查有大量脓细胞。尿结核菌培养60%呈阳性。尿脱落细胞检查肿瘤细胞阴性。尿涂片可查到抗酸杆菌,膀胱造影和B型超声检查无占位性病变。膀胱镜检查,膀胱内炎性充血,血管模糊,可见结核结节、溃疡,无新生物。溃疡创面需注意与浸润性膀胱癌鉴别,取活组织检查对鉴别诊断有重要价值。

Mx:远处转移无法作出估计。

尿常规检查可见肉眼血尿或镜下血尿。

1.肿瘤的扩散 膀胱癌的扩散途径包括肿瘤在原发部位直接浸润蔓延,或经淋巴、血行及种植转移到其他部位。

4.前列腺增生 前列腺增生可有肉眼血尿和明显的膀胱刺激症状。但前列腺增生以进行性加重的排尿困难为特点,病史较长,多在几年以上。直肠指诊可触及肿大的前列腺,中间沟消失。膀胱造影在膀胱颈部显示有压迹,为向膀胱突出的负影,表面光滑,呈弧形。B型超声和CT检查均可显示前列腺增大。膀胱镜检查,除见前列腺增大外,可观察到膀胱内增生性改变,表现为小梁小室形成,但无明确新生物。

M0:未发现远处转移。

平滑肌肉瘤是一种由平滑肌细胞或向平滑肌细胞分化的间充质细胞所组成的恶性肿瘤。其发生与Epstein-Barr病毒感染有关,另在HIV病毒感染和接受器官移植的患者中发病率较高。

癌肿累及输尿管口,则可出现肾区胀痛、肾输尿管积水、感染、肾功能损害。

6.腺性膀胱炎 为少见的膀胱上皮良性增生性病变,表现为血尿、膀胱刺激症状和排尿困难;多与感染、结石、梗阻的慢性刺激有关。无论B型超声或膀胱镜检查,乳头瘤样腺性膀胱炎极易误诊为肿瘤。活组织检查是确诊的重要手段。除此以外,以下几点有助于鉴别:一是腺性膀胱炎的乳头状物表面光滑,蒂宽,无血管长入。二是不呈浸润性生长,而广基的膀胱肿瘤B型超声图像可见浸润性改变。滤泡状、绒毛状水肿在膀胱镜下呈透明光滑,不像移行性细胞癌呈水草样,而且血管明显,前者活组织检查时不易出血,后者易出血。弥漫性及慢性炎症型可有膀胱壁增厚,这需要依靠活组织检查与浸润性膀胱癌鉴别。

1.影像学检查

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膀胱感染所致膀胱肿瘤是鳞癌,多于移行细胞癌。埃及血吸虫病、结石、膀胱憩室所致慢性膀胱炎常导致鳞癌,80%截瘫病人膀胱有鳞状上皮化生,5%发生鳞癌。尿潴留也可能是膀胱癌的病因。

8.膀胱炎性假瘤 表现为肿块、无痛性肉眼血尿与肿瘤相似。但该病是局部组织在慢性炎症的长期作用下,以局部增生形成的瘤样肿块,属良性间质性病变,尿脱落细胞学检查仅可查见炎性细胞,无肿瘤细胞;膀胱镜下呈暗灰色,丘陵状,起伏不平,边界不清,基底广,严格说来仅仅为局部隆起,而非典型的乳头状或结节状病灶。活体组织检查是明确诊断最有效手段。

Tls:原发癌。

肿瘤可发生在膀胱内任何部位,但以膀胱顶部和侧壁及输尿管开口周围常见,也有发生在膀胱憩室内的报道。肿瘤位于膀胱壁可突向腔内或壁外,肉眼所见肉瘤为黏膜下结节性或溃疡性肿块。瘤体大小可达10余厘米,肿瘤切面呈鱼肉状,色灰白或灰红,质韧,常见局灶性的出血或坏死。

5.膀胱息肉 本病少见,多发生于慢性炎症、寄生虫及异物刺激。继发感染时有膀胱刺激症状,一般无排尿困难。膀胱造影显示膀胱内充盈缺损。本病主要与膀胱恶性肿瘤鉴别。膀胱息肉的血尿不如恶性肿瘤严重。尿液中找不到瘤细胞。膀胱镜检查,见息肉表面光滑,没有蒂。膀胱恶性肿瘤则表面呈菜花状或绒毛状,易出血。活组织检查有助于明确诊断。

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4.前列腺增生症 前列腺增生可以有肉眼血尿,突入膀胱的中叶增生与膀胱肿瘤尤需鉴别。肿瘤生长于膀胱颈部或膀胱尿道交界处,可以有排尿困难。前列腺增生,以排尿困难为特点,病史比较长,几年至十几年。排尿困难有逐渐加重的发展过程。直肠指诊触及前列腺增大,中间沟消失。膀胱造影在膀胱颈部显示压迹,有向膀胱内凸入的负影,表面光滑,呈弧形。膀胱镜检查,除见前列腺增大外,膀胱内无新生物,对可疑的病例行活组织检查,有助于诊断。

2.输尿管囊肿 输尿管囊肿感染时亦可有血尿,但血尿少见且不严重。膀胱造影呈负影,蛇头样形态,位于三角区,表面光滑。B型超声检查为三角区输尿管口囊性肿物,随输尿管的排尿活动,具有节律性舒缩变化。膀胱镜检查,见输尿管口有水泡样隆起,有正常膀胱黏膜覆盖,血管清晰,有和排尿相一致的蠕动。

发病机制

2.体检 腹部触及表面不光滑、质硬、无压痛、界限不清、活动度差的实质性肿物。

3.三级预防 晚期膀胱癌已不能耐受全膀胱切除术则采用单纯性输尿管乙状结肠移植术,病人情况差,肾功能不全难以耐受肠道的尿流改道或重建手术时可进行输尿管皮肤造瘘术。晚期病人出现疼痛,恶病质时可给予对症,支持治疗。

发病原因

T4:肿瘤侵犯邻近器官,如前列腺/子宫/阴道/盆腔或腹壁。

1.肉眼血尿和排尿困难 血尿多为肉眼血尿,排尿困难呈进行性加重。随膀胱容量的减少出现尿频。

Tx:原发肿瘤无法评估。

由于囊肿阻碍输尿管排尿,同侧肾、输尿管积水。泌尿系造影、B型超声、CT检查均可检出这一异常,为输尿管囊肿之诊断提供重要线索。

正常膀胱尿路上皮为移行上皮,约3~7层厚。正常上皮细胞表面有大的伞状细胞覆盖其下层的一些小细胞,表面的伞状细胞常为双核或多核。细胞的大小和形状随膀胱的扩张程度而发生变化。在深部黏膜,细胞为圆形、椭圆形、长形或柱状,包埋在纤维基底膜上,这种结构使细胞之间可以滑动。当尿路移行上皮对炎症、慢性刺激或致癌物发生反应时,可发生增生性变化。

1.遗传易感性 世界各国膀胱癌的发病率相差可达10倍之多,西欧和北美最高,东欧和一些亚洲国家比较低。有趣的是英国、澳大利亚、新西兰人的遗传学相似,膀胱肿瘤发病率也相似。埃及血吸虫引起膀胱癌在埃及占全部癌的18%。台湾地区移行细胞癌可能与周围血管“黑脚病”有关。膀胱肿瘤和性别年龄关系密切。发病率男性比女性高2~10倍;60岁以后发病率高,可能因为环境的致癌因素要等待比较长的时间。膀胱癌很少在40岁以前发病,而年轻人膀胱癌常为分化良好的乳头状移行细胞癌,治疗后也很少复发。

T2:肿瘤侵犯浅肌层。

Ta:乳头状瘤,非浸润性乳头状癌。

发病原因

2.肿瘤标记物 不但有助于肿瘤诊断,而且对于肿瘤生物学行为的判断有预测意义。①膀胱肿瘤抗原:膀胱肿瘤分泌蛋白水解酶,将膀胱基底膜降解为Ⅳ型胶原、纤维蛋白连接素和层黏蛋白等基本成分。这些降解产物被排到邻近尿液中,形成基底膜复合物,即所谓膀胱肿瘤抗原。其成分为相对分子质量为16000~165000的特异多肽。BTA试剂是检测膀胱肿瘤膜抗原的方法,对移行细胞上皮癌具有较高的敏感度和特异性。目前有两种BTA试剂:BTA stat和BTA test。两种BTA试剂在诊断中的地位是并列的,在敏感度和特异度的研究中发现:BTA stat与BTA test的敏感度及特异度分别为65.90%、63.63%和82.89%、81.57%,没有显著性差异。如果两种试剂联合应用,则在不降低敏感度的情况下,显著提高了诊断的特异度,这说明联合应用可降低假阳性率,避免了因假阳性结果导致的进一步检查或治疗。BTA是一种试剂盒,医务人员不受时间、地点、设备的限制,也无需特殊培训便可掌握,5 min即可出结果。检查无创伤,只需留取20 ml尿液,48 h内检查不会影响结果。BTA检测存在一定的假阳性和假阴性,不能独立用于确诊膀胱癌。另外,BTA试剂价格昂贵,目前尚难以全面推广使用。②Lewis X抗原检测:Lewis X是一种ABO血型相关抗原,在正常尿路上皮中不存在该抗原,而5%~89%的移行细胞癌可检出Lewis X,且与肿瘤的分级无关。③核基质蛋白22(nuclear matrix protein22,NMP22):NMP22是核有丝分裂器蛋白,膀胱肿瘤细胞内NMP22是正常细胞的25倍以上。诊断膀胱癌的敏感性为48%~90%,特异性为70%~92%。NMP22对高级、高期膀胱癌敏感性较高,在无结石、炎症等情况下,可用于随访监测。④纤维蛋白/纤维蛋白降解产物(fibrin degradation products,FDP):用快速免疫检测法测定尿中FDP诊断膀胱癌的敏感性为68%,对T2~T4期膀胱癌的敏感性更是高达100%。⑤玻璃酸酶检测hyaluronidase,HAase:玻璃酸酶是一种细胞外降解基质透明质酸的内源性糖苷酶,在肿瘤进展中起重要作用。应用凝胶技术检测G2、G3级膀胱癌尿液中玻璃酸酶活性,敏感性达92%~100%。⑥端粒酶活性(telomerase):端粒是位于染色体末端的保护性结构,随细胞分裂逐步缩短,直至细胞死亡。端粒酶的作用就是延长端粒,现已发现多种肿瘤细胞中端粒酶活性增强。该法诊断包括低级、低期肿瘤在内的膀胱癌,敏感性可达91%。

1.一级预防 建立良好的生活习惯,戒烟,保持健康心理状态。大力加强环境、劳动卫生立法、监督和管理,加强可能接触染料、橡胶塑料等工业的人应定期检查并采取一定的监护措施,服用维生素B6期望能阻断色氨酸异常代谢。对慢性膀胱炎、黏膜白斑、结石、埃及血吸虫病应积极治疗。

临床多以间歇性、无痛性、肉眼全程血尿就诊,实验室检查、影像学及膀胱镜检查加活检是确诊的最主要方法。

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