金沙澳门官网dkk腺样囊性癌(圆柱瘤,圆柱瘤型

作者: 医学科学  发布:2019-11-10

本病发生于闰管细胞或闰管储备细胞。由于本病属比较少见的涎腺肿瘤,暂无研究发现其病因。

发病原因

基底细胞腺瘤占涎腺肿瘤的2%左右,好发于大涎腺中的腮腺,小涎腺以上唇最多见。多见于男性患者,小于40岁者少见,以50~60岁发病最多。

病因尚不明确。多数人认为肿瘤来自涎腺导管,也可能来自口腔粘膜的基底细胞。

肿瘤生长缓慢,病程较长,无自觉症状,往往以无痛性肿块就诊。肿瘤界限清楚,与周围组织无粘连,活动。多呈圆形或椭圆形,质地较软。

发病机制

涎腺造影X线表现为良性肿瘤的占位性病变。

肿瘤的发生源于机体正常细胞的恶性转化,生物学行为发生改变,形成自主生长的新生物。与致瘤因素导致的细胞内遗传物质的改变有关。

目前暂无相关资料

临床表现

基底细胞腺瘤生长缓慢,有完整的被膜,术后复发者比较少见。

腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%~10%,在涎腺恶性肿瘤中占24%。好发于涎腺,以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少,但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占2%~3%。Eeroth报告2513例涎腺肿瘤,其中腺样囊性癌119例,发生于腮腺者49例,占腮腺肿瘤的2%;颌下腺26例,占颌下腺肿瘤的16%;腭部小涎腺44例,占腭部涎腺肿瘤的24%。国内程珺报告225例中,162例发生于小涎腺,其中腭部87例,占38.7%,63例发生于大涎腺。男女发病率无大差异,或女性稍多。最多见的年龄是40~60岁。

基底细胞腺瘤生长缓慢。有完整的被膜。术后复发者比较少见。

金沙澳门官网dkk,肿瘤早期以无痛性肿块为多,肿瘤一般不大,多在1~3cm,但有的体积也较大。肿块的形状和特点可类似混合瘤,圆形或结节状,光滑。多数肿块边界不十分清楚,活动度差,有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散,发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹的机会较多,并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌,可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位,并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌,可沿上颌神经向颅内扩展,破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织,如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨;发生在腭部都常累及腭骨等。发生于小涎腺样囊性癌累及粘膜时,除触及质地硬、表面呈小结节状的肿块外,常可见明显的、呈网状扩张的毛细血管。患者除晚期出现并发症使病情恶化外,一般无明显全身症状。

1、涎腺造影X线表现为良性肿瘤的占位性病变。

临床表现为发病较急,主要表现为颞上眶缘硬实固定肿块,不规则生长,眼球向前下方突出及运动障碍。疾病早期即可有严重眶周及结膜水肿,由于肿瘤呈浸润性生长,沿血管、神经和其他组织蔓延,早期侵犯神经及邻近骨膜、骨壁,破坏骨质,故常有眼和头部疼痛、局限压痛、疼痛常位于眉弓及额颞区。疼痛是腺样囊性癌的主要症状,疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微,有的可剧烈。。与其他泪腺肿瘤不同的是疼痛的发生率很高可达79%,自发痛和触痛均存在,肿块长到一定程度时影响眼球运动及视功能。晚期病变侵及眶上部引起上睑下垂。部分患者临床表现类似良性肿瘤,仅在影像检查中发现有恶性肿瘤的征象。但多数患者临床表现、症状和体征很容易考虑恶性肿瘤的可能。还有少见肿瘤复发后蔓延至皮下和眶内。有良性泪腺肿瘤手术史如复发,合并疼痛可考虑肿瘤恶性变。部分患者临床表现并无特殊性,和一般泪腺良性肿瘤类似,即病史较长,无痛。

2、大体形态 基底细胞腺瘤呈圆形或卵圆形,表面光滑,包膜完整,与周围组织界限清晰。肿瘤体积一般不大。肿瘤剖面多呈实性,灰白色,亦有囊性变者,剖面呈大小不等的囊腔,内含稀薄的棕红色粘液样物。

诊断

3、镜检 由肿瘤性上皮细胞和少量结缔组织构成。肿瘤细胞密集成团或呈条索状,细胞为圆形、卵圆形或梭形,胞浆少,呈嗜碱性,核圆形、染色深,核仁不明显。有时上皮团块的外周部位呈单层排列,颇似皮肤的基底细胞癌,但核分裂象少见。瘤内缺乏肌上皮细胞,肿瘤实质与间质之间界限清楚,有基底膜相隔。有的病例中,上皮团块内可出现大小不等的囊腔,囊腔内充有变性的肿瘤细胞。间质为纤维结缔组织,粘液含量极少。

腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样,术前诊断是一难题。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者,应首先考虑腺样囊性癌的诊断。为进一步确诊,可做细针穿刺细胞学检查,镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形,似基底细胞,并呈球团形聚集;粘液呈球团形,在其周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的,具此特点可诊断为腺样囊性癌。正确判断腺样囊性癌的累及范围也较困难,现有的检查方法,如涎腺造影X线片、B型超声、CT及核素扫描等均不能解决这一问题。

需与多形性腺瘤、管状腺癌、腺样囊性癌等鉴别。

大体形态 此瘤呈圆形或结节状,大小不等,但直径多在2~4cm,与周围组织界限不清。肿块多呈实质性,质地稍硬,无包膜。切面灰白或淡黄色,湿润,部分可见微小囊腔,少数以大囊为主。

并发症少见,偶有出现表面溃疡者。

镜检 肿瘤细胞有两种,即导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞。瘤细胞有多种排列方式,筛状结构是此瘤的典型图象。瘤细胞排列成圆形、卵圆形或不规则形的上皮团块,其中含有许多大小不等的圆形或卵圆形囊性腔隙,呈筛孔状,与藕的横断面相似。这些小的囊性腔隙多由肿瘤性肌上皮细胞围绕,内含粘液样物质。电镜下观察,腔内含有基板、星状颗粒性粘液样物和胶原纤维,其中胶原原纤维可呈玻璃样,甚至占据整个囊腔,形成透明蛋白圆柱体。

腺样囊性癌中,除筛状结构外,还可见瘤细胞排列密集呈实性小条索、小团块和小导管样结构。小导管样结构由2~3层细胞围绕而成,有时腔内含有红染粘液。实性型腺样囊性癌较少见,往往是部分为较大的实性团块,部分仍为筛状结构或小条索,大团块的中央可发生细胞退变、坏死和囊性变。

生物学特点 腺样囊性癌生长虽慢,但无包膜,且侵袭性很强,浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围,因之术后易复发。肿瘤有沿着或围绕着纤维生长的倾向,因此肿瘤可沿神经周围生长,侵犯神经衣和神经纤维束,引起神经症状。也可沿着或围绕着血管生长,使血管收缩机能障碍,引起手术时出血。肿瘤还可沿着血管、神经、胶原纤维扩散至腺组织和邻近其他组织。晚期瘤细胞也易侵入血管,发生血行转移。据Spiro报告远处转移率为43%,常转移到肺、肝和骨,而淋巴转移很少见。

根据病史和影像学检查多数肿瘤术前可做出较正确诊断。X线平片仅能显示眶腔和眶壁骨质改变,对本病诊断缺乏特异性,现已不常使用。B超对显示肿瘤内囊变区敏感,彩色多普勒可显示肿瘤内血供,但对肿瘤的生长方式和范围判定不满意,也难以显示骨质的改变,对本病可作为辅助检查方法。CT是腺样囊性癌诊断和鉴别诊断的最佳方法,可较准确显示肿瘤的生长方式和范围,也可清楚显示特征性的骨质改变,但对肿瘤内部结构显示欠敏感。MRI可作为本病的补充检查方法,可清楚显示肿瘤内部、与邻近结构关系及延伸范围,尤其向眶外延伸的显示最佳,但难以显示眶壁皮质骨改变。组织病理学检查可以确定诊断。

暂无相关资料

本文由金沙澳门官网dkk发布于医学科学,转载请注明出处:金沙澳门官网dkk腺样囊性癌(圆柱瘤,圆柱瘤型

关键词: