青少年及小儿阴道透明细胞癌金沙澳门官网dkk:

作者: 医学科学  发布:2019-11-10

发病原因

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胚胎性横纹肌肉瘤是中胚层混合瘤中的一个亚型,其来源各家意见不一。多数认为来源于中肾管中胚层组织,具有胚胎性未成熟性,故名胚胎性横纹肌肉瘤。

青少年及小儿的阴道或宫颈透明细胞癌,受母亲影响较大。20世纪40年代,己烯雌酚被广泛用于预防妊娠期不良反应,1971年美国FDA报道了其有导致女性后代阴道透明细胞癌的副作用,事隔50年,它的这种副作用仍引起广泛重视,Robboy认为患者母亲在妊娠前3个月内接受雌激素治疗,虽仅持续1~2个月,但其后代就有发生癌的可能,因致癌因子的潜伏期可长达10~20年,至青春期受卵巢分泌的内源性激素刺激诱发所致。Poskanzer对110例用过雌激素的青少年进行阴道活体组织检查,证实35%发生阴道腺病,而未用雌激素组仅1%。

发病机制

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1.肉眼观 胚胎性横纹肌肉瘤似息肉样、水肿状、半透明肿块,形成串珠,如葡萄样结构。肉瘤的类型颇多,而葡萄状肉瘤多发生于阴道,从黏膜下开始呈葡萄样生长。

肿瘤呈囊性结构或管状排列,有的则为实性或乳头状。镜下多见鞋针样细胞,为典型的中肾管上皮细胞。球状核突于囊内或管腔内,其胞质内含有丰富的糖原。透明细胞型腺癌与分泌型腺癌不同,在电镜下透明细胞癌的细胞中,线粒体不增大,无核仁,是糖原合成增加的表现。

胚胎性横纹肌肉瘤多发生于阴道前壁,有时不能确定病变的准确部位。肿瘤初期呈小乳头状突起,直径2~3mm,或在阴道皱襞内呈小结节状增生,继续发展成有蒂或无蒂的葡萄状肿物,有时直径大至3cm。肿瘤开始从上皮下生长,起于一个中心或多个中心,继续增长扩大,使阴道黏膜膨胀,形成空腔。葡萄状组织突起后穿透阴道黏膜突向阴道,从而使阴道逐渐扩大,以至肿瘤充满整个阴道而突出于阴道口外。少数病例肿块突出后覆盖于外生殖器上。

透明细胞癌常由局部扩散至周围淋巴结。Anderson等认为,在宫内母亲接触雌激素的阴道透明细胞癌患者,其淋巴转移较同期未接触雌激素的阴道鳞状上皮癌患者更多见。Herbst等报道淋巴结转移与肿瘤的大小及浸润深度有关。最小的病变为2.0cm×1.5cm时已发生淋巴转移,或病变浸及组织深度<3mm,盆腔淋巴结活体组织检查即为阳性,说明早期患者即有淋巴转移的可能。

主要症状是阴道突出肿物及阴道出血。有时在婴儿洗澡或换尿布时偶尔发现,有时患儿咳嗽、哭闹时由于腹压增加而将肿物逐出于阴道外。在肿物出现时,一般无疼痛。如阴道前壁病灶继续向盆腔器官浸润,则累及尿道、膀胱,而出现尿频、尿潴留、肾盂积水等症状。肿瘤发展至晚期时,也与其他恶性肿瘤一样,出现食欲不振、体重减轻、恶心、呕吐、脱水、低热等现象,最后常因恶病质、呼吸衰竭或尿毒症而死亡。如肿块向上扩展至盆腔,则在盆腔内可触及包块,有时腹部增大伴腹水。如肿瘤转移至淋巴结,常在两侧腹股沟触及增大的淋巴结,或出现肺部转移症状。

多见于阴道上部,其次发生于宫颈。按FIGO分类,阴道与宫颈之比为10∶7。肿瘤通常局限于阴道上1/3,前壁较后壁多见,偶尔也出现于侧壁或阴道下1/3。

阴道胚胎性横纹肌肉瘤以局部转移为主,同时也经血行远处转移至肺,个别转移至脊椎及颅顶骨。肿瘤的发生起始于阴道前壁,逐渐向邻近器官或周围组织浸润,尤其以尿道、膀胱后壁、膀胱阴道隔等处较多见。膀胱阴道隔组织疏松,对肿瘤穿透无抵抗力。文献报道15例尸检结果,半数患者肿瘤仅限于盆腔生长。Mayo医院报道7例广泛转移死亡的患者,尸检证实均有急性或慢性肾盂积水,其中远处转移至腹股沟淋巴结3例,肺转移3例,骨转移1例。肿瘤由阴道壁向后方转移者不多见,因直肠阴道隔较坚实,对晚期肿瘤的浸润有保护性屏障作用,即使直肠转移者也不是由阴道壁直接侵犯所致,而是先侵及直肠阴道侧窝,再达直肠,直肠转移偶见。

阴道排液、血性白带、阴道不规则出血为其主要症状。有些患者无明显症状,妇科检查时才发现。青少年阴道异常出血易误诊为月经失调。因此,在透明细胞癌的高危年龄如有异常排液或出血,应提高警惕。病变直径小至3mm时,临床上摸不到。有些病变直径可大至10cm,呈结节状或息肉样,触之有颗粒样感,质硬而突起。有的肿瘤扁平,稍突出于阴道壁,有的穿透较深。

根据临床表现及病理特征一般不难诊断,但在临床实践中不易早期确诊。当发现患儿阴道内有肿块时,往往肿块已相当大,甚至已有破坏性浸润或转移。有时病理组织学检查颇似良性,常易误解为良性肿瘤。学者们认为,在嗜酸性胞质中存在着纵横交叉的条纹状肌纤维,是确诊横纹肌肉瘤的主要依据,但在实践中很难发现这种条纹状结构,主要因为肿瘤细胞少而结构稀疏。电子显微镜检查有助于证实条纹肌结构的出现,组织切片中未成熟细胞的存在对诊断更为重要。

根据临床表现、体征及妇科检查、实验室检查,可以做出诊断。以组织病理检查确定诊断。青少年及小儿的生殖器尚未发育成熟,尤其小儿的内生殖器位于盆腔深部,妇科检查比较困难,一般常规行腹部和肛门检查。对小儿进行肛查时,最好用小指伸入直肠。如病情需要,仍应行阴道检查。

预后

1.阴道检查的适应证 生殖器出血、感染、疑有生殖器异物、肿瘤、外伤等为阴道检查的绝对适应证,必须立即检查,以免延误诊断。先天性畸形、发育障碍、急腹症、肛门直肠疾病、遗尿等为相对适应证,需与其他专科配合进行检查。

早期诊断是改善预后的重要因素。阴道葡萄状肉瘤过去的预后极差,自Scheckman等推荐盆腔根治性手术后预后明显改善,有些患者根治术后辅以放疗或化疗可长期存活,5年生存率在10%~30%之间。Davos报道5年生存率为23%。Hilgers报道通过盆腔内脏切除、局部淋巴结清扫、部分或全部阴道切除后,5年生存率可达50%。目前随着新的化疗药物的出现,生存率已升至83.3%~90.7%。胚胎性横纹肌肉瘤的恶性度很高,如不及早诊治,一般3~6个月即死亡。

2.阴道检查器械 检查小儿的阴道及宫颈一般采用阴道窥镜(vaginoscope),也可将就使用耳鼻喉镜等。根据处女膜孔的大小,选用相应直径的阴道窥镜。一般婴儿用小号阴道窥镜,较小儿童用中号,较大儿童用大号。此外,采取阴道上段分泌物时不宜应用棉签,以免取出时棉花可能自行脱落而遗留于阴道内,最好用无菌玻璃吸管或塑料导管代替。

子宫阴道联合切除术后,复发病灶常出现于阴道及尿道、膀胱、盆腔结缔组织等处,也有在阴蒂复发者。盆腔内脏切除术后,在盆腔结缔组织、腹股沟淋巴结、卵巢及肺等处均可能复发。复发肿瘤的手术方法尚无一致意见。多以首次手术遗留的组织多少及复发部位而定。

3.阴道检查方法 进行阴道窥镜检查前,首先需征得家属的同意并取得合作。一般不用麻醉,但如病儿不能很好地配合以及处女膜孔过小,则可在全身麻醉下进行。取仰卧位,助手固定病儿的髋关节及膝关节,使两腿屈曲、腹壁松弛。缓慢置入阴道窥镜,操作必须轻柔,以免导致损伤而出血。必须注意的是,儿童时期阴道未成熟,容量有限,相对短而狭,穹隆尚未形成。儿童期早期时阴道长度平均仅4.5~5.5cm,阴道壁薄,容易损伤;儿童期晚期时,阴道长度平均为7.5cm。小儿宫颈扁平,似纽扣状突起,直至月经初潮时,宫颈形状才如成人的形状。

预防:

4.青少年异常阴道出血时,如未经妇科检查,不能轻易确诊为功能性疾病。必须详细询问病史及在胚胎时期母亲用药史,警惕有阴道器质性病变的可能。阴道检查时,注意阴道上部及宫颈有无结节性、囊性或实性突起。必要时在肉眼可疑处或在阴道镜下多点活体组织检查,以提高阳性率。

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