外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤

作者: 医学科学  发布:2019-11-05

外阴恶性纤维组织细胞瘤(外阴恶化纤维组织细胞瘤,纤维黄色肉瘤)

发病原因

发病原因

外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤起源于真皮内具有多向分化潜能的间叶细胞,部分发病与外阴局部所致的创伤有关,如阴道分娩等。

外阴恶性纤维组织细胞瘤是起源于未分化间充质细胞。

发病机制

发病机制

肿瘤呈单个或多个皮肤和皮下结节,大小可为1cm×1cm至8cm×10cm不等,复发者常为多个。表面被覆皮肤紧张或破溃,境界清楚,无包膜。复发者常见黏液变性而质地较软,罕见出血、坏死。

肿瘤呈结节状或分叶状肿块,边界尚清楚,无真正包膜,向周围浸润生长。切面灰白、灰红色或灰黄色,伴出血、坏死、黏液或囊性变。

镜检主要分为普通型、黏液型和纤维肉瘤变3个亚型,后两种常见于复发病例。瘤细胞梭形,似成纤维细胞,形态较一致,常围绕一个中心呈典型的车辐状排列。异型性轻,可查见少数核分裂,无坏死。肿瘤深部弥漫浸润于真皮和皮下,沿皮下脂肪小叶间结缔组织间隔伸展,包裹入皮下脂肪,形成花边样或蜂巢样图像,或呈多层平行排列的图像。复发病例的车辐状结构不明显,核分裂象增多。纤维肉瘤变使细胞更密,排列成长束,异型较著而核分裂较多(平均11/10HPF)。如发生黏液变,细胞松散而血管暴露。

镜检肿瘤浸润性强,常侵犯周围脂肪、筋膜、肌肉和腺周组织。细胞形态多种多样,主要成分是成纤维细胞样细胞和组织细胞样细胞,另外可见不同分化的间叶细胞、肌纤维母细胞等,伴有数量不等的单核和多核巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞和各种炎细胞。各种瘤细胞的核和胞浆变异很大,奇形怪状,核分裂象多见,有些区域成纤维细胞样细胞排列成车辐状或席纹状,偶尔排列成束或弥漫分布。主要有车辐状-多形性型、巨细胞型、黏液样型、炎性型和血管瘤样型等。

80%~100%的隆凸性皮肤纤维肉瘤表达CD34,而大部分隆凸性皮肤纤维肉瘤FFXⅢa阴性。由于t使17号染色体上的COL1A1基因与22号染色体上的PDGFB基因融合而形成的COL1A1-PDGFB嵌合基因是隆凸性皮肤纤维肉瘤较特异的指标,Wang等用RT-PCR方法检测隆凸性皮肤纤维肉瘤的石蜡切片,发现约83%的患者可检测到该基因,认为COL1A1-PDGFB融合基因可作为辅助诊断指标,尤其对于不典型的隆凸性皮肤纤维肉瘤。Vanni等在1例外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤中检测到COL1A1-PDGFB嵌合基因,并发现是COL1A1基因的第37外显子与PDGFB第2外显子的融合转录。

外阴恶性纤维组织细胞瘤多见于大阴唇。多数表现为无痛性、活动的皮下肿块,亦可表现为迅速生长的突出的巨大块物,大小为cm~cm。可伴表面皮肤溃疡。可分为2型,即浅在型与深在型,浅在型虽然可达筋膜,但多限于皮下组织,极少数也能侵犯浅表皮肤而发生破溃。深在肿瘤或者完全位于肌肉内,或者从皮下组织通过筋膜进入肌肉。深在肿瘤比浅在者多1倍。深在者4年存活率明显减少,两者分别为40%及65%。除局部淋巴结转移外,肺转移也多见,为死亡的常见原因。肿瘤通常相当大。因其境界不清,故认为即使切除大小已足够,但仍有近半数出现复发。

一般无自觉症状,个别有轻度或中度疼痛,轻度外伤后可破溃出血。常见部位为大阴唇,以左侧更多见,部分可累及阴蒂或阴阜。主要表现为逐渐侵袭性生长,侵及皮下组织。初起一般为无痛性的斑块状实性结节,经数年后可生长迅速,互相融合呈较大的不规则肿物。肿块加速生长期可伴有局部疼痛,触痛和溃疡,疼痛可放射至大腿内侧。大多数患者均在此期来就诊。

根据临床表现、体征和实验室检查及通过组织病理学检查明确诊断。

体检发现肿瘤通常单发,表现为隆起硬固肿块,亦可表现为中央一块物周围有数个小结节包绕,固定于表面,被覆皮肤。深部与肌肉、筋膜则不粘连。结节淡红或淡蓝紫色,有时呈多叶状。切除不干净时容易复发。

外阴恶性纤维组织细胞瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

根据临床表现出现隆起、坚固纤维性损害、生长缓慢、表面皮肤萎缩时可做出诊断。病理检查中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构即可做出诊断。

苦参鸡蛋:鸡蛋2枚,红糖60克,苦参60克。苦参浓煎取汁,放入打散的鸡蛋和红糖,煮熟即可,食蛋饮汤。每日1次,6日为1 疗程。具有清热解毒,燥湿敛疮之功效,可用于外阴溃疡的预防和治疗。

外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

龙胆草蛋:龙胆草I0克,鸡蛋3枚,蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣,打入鸡蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,每日1次,5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

苦参鸡蛋:鸡蛋2枚,红糖60克,苦参60克。苦参浓煎取汁,放入打散的鸡蛋和红糖,煮熟即可,食蛋饮汤。每日1次,6日为1 疗程。具有清热解毒,燥湿敛疮之功效,可用于外阴溃疡的预防和治疗。

白菜绿豆芽饮:白菜根茎1个,绿豆芽30克。将白菜根洗净切片,绿豆芽洗净后同入锅中,加适量水,煎煮15分钟,去渣取汁,当茶饮用,不拘时间。具有清热解除湿的功效,可用于外阴溃疡的,治疗。

龙胆草蛋:龙胆草I0克,鸡蛋3枚,蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣,打入鸡蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,每日1次,5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

冰糖冬瓜汤:冬瓜子30克,冰糖30克。将冬瓜子洗净,研成粗末,加入冰糖,冲开水1碗,放人陶罐,文火隔水炖服。每日2次,连服数日。具有清热利湿止带之功,可用于阴痒的治疗。

白菜绿豆芽饮:白菜根茎1个,绿豆芽30克。将白菜根洗净切片,绿豆芽洗净后同入锅中,加适量水,煎煮15分钟,去渣取汁,当茶饮用,不拘时间。具有清热解除湿的功效,可用于外阴溃疡的,治疗。

苍耳猪肚:猪肚1个,苍耳子30克,补骨脂10克。将猪肚洗净,加水并与后两味药同煎,弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。

冰糖冬瓜汤:冬瓜子30克,冰糖30克。将冬瓜子洗净,研成粗末,加入冰糖,冲开水1碗,放人陶罐,文火隔水炖服。每日2次,连服数日。具有清热利湿止带之功,可用于阴痒的治疗。

枸杞粥:枸杞子20克,大米适量。煮粥食用。

苍耳猪肚:猪肚1个,苍耳子30克,补骨脂10克。将猪肚洗净,加水并与后两味药同煎,弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。

外阴恶性纤维组织细胞瘤吃那些对身体好?

枸杞粥:枸杞子20克,大米适量。煮粥食用。

  1. 维持理想的体重;

  2. 摄入多种食物;

  3. 每天饮食中包括多种蔬菜和是水果;

  4. 摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果);

  5. 减少脂肪总摄入量;

  6. 限制酒精类饮料的摄取;

  7. 限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。

首乌鸡蛋汤

恶性神经鞘瘤手术手术后,耗气伤血,宜多食补气养血之品,如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

组成:首乌120克,鸡蛋4只。

外阴恶性神经鞘瘤手术后的放疗:耗阴损液,宜多食滋阴养液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

用法:将首乌煎取浓汤,煮鸡蛋4只。此为一日剂量,日服2次。

外阴恶性神经鞘瘤手术后的化疗:易气血两损,宜常食补养气血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

芝麻红糖粥

外阴恶性纤维组织细胞瘤最好不要吃那些食物?

组成:黑芝麻200克,红糖30克。

忌咖啡等兴奋性饮料。

用法:黑芝麻拣净,略炒,入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量,蘸馒头或用开水冲服。

忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

核桃芝麻粥

忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

组成:核桃仁200克,芝麻100克,粳米100克。

忌公鸡、猪头肉等发物。

用法:将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟,再加入核桃仁、芝麻即可食用。

忌海鲜。

首乌山药羊肉汤

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