金沙澳门官网dkk淋巴管肌瘤(肺淋巴管肌瘤)

作者: 医学科学  发布:2019-11-05

发病原因

LAM是乳糜胸的一个罕见原因。在北京协和医院,除特发性乳糜胸外,乳糜胸的主要原因为创伤性及结核,其他原因如淋巴瘤及丝虫病等也要注意。本例在鉴别诊断时需要仔细考虑这些疾病的可能。但由于同时合并双肺弥漫性囊状病变及气胸史,诊断的天平明显地指向罕见疾病LAM。双肺弥漫性囊性病变也需要与一些疾病相别,如肺气肿、肺间质纤维化、囊性支气管扩张、组织细胞增生症X,及肺囊性纤维化等。根据病史及临床特点,鉴别起来并不难。HRCT在区分这些病变的特点时有突出的优势,对于了解病变类型,分布及特征很有帮助。LAM是一种原因不明的弥漫性肺部疾病,主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋

原因不明的弥漫性肺部疾病。可能和基因异常,雌激素有一定的关系。近年来发现LAM患者异常平滑肌细胞中TSC2/TSC1基因异常,在LAM细胞的形成和过度增殖中发挥作用。

发病机制

以不典型平滑肌样细胞的过度增生为特征。患者发生TSC1和/或TSC2基因突变,从而失去对雷帕霉素靶蛋白的抑制作用, 雷帕霉素靶蛋白的活化进一步启动了导致平滑肌异常增生的信号通路途径。

病理改变:肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌弥漫性异常增生。平滑肌细胞增生主要累及肺,也可累及肺外组织。

一、临床表现

起病隐匿,通常表现为呼吸系统的相关症状。

1.前驱症状:有活动耐力差等表现。

2.自发性气胸:首发症状,可反复发生。超过一半的患者会出现气胸。

3.乳糜胸:首发症状,可反复发生。乳糜胸见于20%~30%的患者。

4.呼吸困难:随疾病发展出现进行性加重的呼吸困难。

5.肺外受累:腹胀和腹痛,腹部盆腔淋巴结肿大,部分患者可出现乳糜腹水。

6.其他:咯血和胸痛等。

二、体征

双肺弥漫性薄壁囊性改变。直径在数毫米至数厘米。如果有气胸、乳糜胸、淋巴结肿大及心包积液等。

二、诊断

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