外阴梅克尔细胞癌

作者: 医学科学  发布:2019-11-05

发病原因

外阴梅克尔细胞癌(外阴Merkel细胞癌,外阴皮肤APUD癌,外阴皮肤小梁癌,外阴神经内分泌癌,外阴原发性小)

以往曾认为恶性颗粒细胞瘤来自肌母细胞(称恶性颗粒性肌母细胞)、组织细胞、成纤维细胞、未分化间叶细胞等。但近年来通过免疫组化和电镜超微结构发现均支持是施万细胞来源。

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发病机制

外阴梅克尔细胞癌来源于表皮基底层的触觉感受器细胞-Merkel细胞。

肿瘤表面皮肤完整。肿块边界不清,因此肿瘤常带有周围的脂肪和肌肉。切面肿瘤呈灰黄色。

发病机制

光镜下见瘤细胞大小不等,呈巢状或索状,胞体圆形、多边形、卵圆形、梭形不等。胞浆丰富,充满大小相似、分布不均匀的嗜酸性颗粒,PAS阳性。胞核大小不等及深染,核分裂象>2/10HPF,可见凝固性坏死,见到转移则诊断更为明确。电镜下见胞浆内颗粒为自噬小泡,同时可见有髓或无髓的轴索样结构。

肿瘤位于表皮,侵犯真皮。黄色或红紫色肿块,表面光滑,大小1.5~9cm,质硬。切面灰白色,边界不规则,伴局灶出血、坏死。

瘤细胞呈S-100蛋白和神经元特异性烯醇化酶阳性,CD68和CD57可为阳性,但特异性均不强。

镜检见大小一致的小圆形细胞排列呈梁状、巢状或片状,偶见菊形团结构。细胞界限不清,胞浆少,核大,圆形或卵圆形,空泡状,颗粒性染色质及多个核仁,核分裂象较多,并可见细胞凋亡。偶伴典型的鳞状上皮或腺样分化。瘤细胞呈带状或小梁状向真皮侵犯,可累及皮下脂肪组织。肿瘤间质血管丰富伴有增生的血管内皮细胞团。外阴梅克尔细胞癌常伴外阴上皮内瘤样病变VINⅢ。电镜下部分瘤细胞胞浆内含有明确界膜的致密神经内分泌颗粒紧密排列于细胞膜下,并包绕着核周的中间丝。

临床一般无特殊症状,大多是偶尔发现,阴唇处多见,偶见于阴蒂。多单发,多发性结节少见。通常表现为真皮或皮下孤立的无痛结节,大小从1.5~12cm不等,质硬。

免疫组化检查见低分子量角蛋白和神经特异性烯醇化酶均为阳性。低分子量角蛋白除胞浆阳性外,大多表现为核周颗粒状阳性着色。嗜铬素A、突触素和神经纤维丝蛋白也可呈阳性。Su等发现约95%的梅克尔细胞癌为CD117阳性。S-100、HMB45、CD43和白细胞共同抗原大多阴性。最近,Su等提出通过检测前哨淋巴结的CK20来确定淋巴结的转移情况。

由于恶性颗粒细胞瘤核的异型性和细胞多形性可不明显,而临床良性的颗粒细胞瘤可表现为核多形性和核分裂象增多,同时良性颗粒细胞瘤可为多中心病灶,所以良、恶性较难鉴别,尤其应特别注意恶性颗粒细胞瘤中组织学表现为良性,而生物学行为是恶性的一面,要在转移前做出诊断往往较困难。所以在诊断时应多取材,多切片,仔细查找核异型区,特别注意血管侵犯。有学者提出恶性颗粒细胞瘤的诊断标准需结合组织形态学和免疫组化染色,认为需具有:核分裂象增多;肿块坏死;空泡状核伴大的核仁;显著的梭形;Ki-67>10%和p53阳性。Tsuchida等认为异型的核分裂象最能预示侵袭性的临床行为,而核的异型和局部浸润并不能作为诊断恶性的标准。

在梅克尔细胞癌中,常见染色体1p36的丢失和3p21的杂合性缺失,Goessling等认为该瘤的发生可能与1p36.33上的p73抑癌基因或3p21上的RASSF1A基因的丢失有关,但(GilMoreno等在1例外阴梅克尔细胞癌中未检测到K-ras、N-ras、N-myc基因的过度表达和p53基因的突变。

外阴恶性颗粒细胞瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

外阴梅克尔细胞癌生长缓慢,一般都表现为外阴活动、无痛性肿块,短期内增大,多呈结节状,也可表现为斑块状,部分伴表面皮肤溃疡和接触性出血。逐渐增大至一定程度后停止生长,病程为数周至数月不等。除主要见于大阴唇外,有4例发生于小阴唇,还可见于前庭大腺、阴蒂周围、后阴唇系带。半数以上病人出现腹股沟淋巴结转移。

1、香菇 鲜香菇90克,用植物油适量、食盐少许炒过,加水煮成汤食。

由于外阴梅克尔细胞癌临床上很难诊断,根据临床表现、体征结合以上实验检查,在组织学诊断后,需进行影像学检查以排除继发可能。同时了解转移情况以确定肿瘤期别,包括:X线胸片,腹部、盆腔B超,头颅CT扫描和ECT骨扫描等检查,还可采用奥曲肽闪烁显像和FDG-ET等。免疫组化和超微结构观察有助于明确诊断和鉴别诊断。

2、平菇 平菇适量,煎汤、煮食,或研末服。

外阴梅克尔细胞癌食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

3、菱实 鲜菱实20-30个,加水适量,小火煎成浓汤,分2-3次服。

1、肉300克、鲜河鱼1条、白萝卜1个。 羊肉切成大块,放入滚水中,同切片的萝卜煮15分钟,汤和萝卜弃之。羊肉放入锅内,加水(约为锅容量的2/3)、葱、姜、酒,煮至熟透。若汤太少可加适量开水。将鱼用豆油煎透后,放入凌晨肉锅内煮30分钟。汤中加盐、香菜、蒜苗、葱末,即成美味可口的羊鱼鲜汤。主要用外阴梅克尔细胞癌术后的调养。

4、乌龙茶 常喝乌龙茶有一定防癌作用。

2、鹌鹑蛋20个、洋葱半只、胡萝卜80克、芦笋80克、香茄4个、青椒1只。 蛋煮熟运用壳。蔬菜切成小块。胡萝卜煮至刚熟。碗中依次放入汤料200毫升、砂糖40克、醋45毫升、酒15毫升、番茄酱20克、麻油5毫升、杰粉10克、调成料汁。锅中放油30毫升,烧熟后投入蛋和蔬菜秒炒,倒入料汁略煮一下即可食用。主治外阴梅克尔细胞癌慢性出血所致贫血。

5、蜂乳 坚持服食,能增强人体免疫力,具有防癌效果。

外阴梅克尔细胞癌吃那些对身体好?

6、豆芽 豆芽中的叶绿素,可以防止直肠癌和其他一些癌症。

一、补充β-胡萝卜素。β-胡萝卜素在体内会转化为维生素A,有助于保护免疫系统免受自由基分子的攻击,并具有明显的免疫增强作用。有研究表明,β-胡萝卜素摄入量低为外阴癌、宫颈癌危险因素。

7、其他 牛奶或羊奶,不仅有丰富的维生素,而且含有某些防癌物质;新鲜蔬菜如萝卜、圆白菜、南瓜、豌豆、莴苣等,对于抵消食物中的亚硝胺都有一定作用;胡萝卜、菠菜、番茄、紫菜等,都含有丰富的维生素A,皆有一定的防癌作用。

二、补充维生素C的摄入。维生素C可以抑制病毒,增强人体免疫,包括对抗体的产生、促进免疫细胞的成熟速度等。另外,维生素C也与外阴癌、宫颈癌发病率有关,有关资料调查表明,维生素C摄入量增加时,子宫颈癌危险降低。

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三、补充微量元素锌和硒。锌和硒对免疫细胞的产生和功能发挥有着极为重要的作用。科学研究表明,体内锌和硒的水平过低会引起免疫系统功能低下。现已发现外阴癌与微量元素锌和硒有关。这些微量元素的不足导致外阴癌、宫颈癌、乳腺癌的发病率明显增高。在膳食中补充锌和硒尤其重要。

1.食物应尽量做到多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物,及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西,不吃碳酸饮料等产气食物,少吃熏、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡,防止腹胀、腹泻和便秘。

四、应多吃黄豆与其制品。如豆腐、豆浆、豆干,蔬菜类的芹菜、花椰菜、毛豆、甜豆等食物。因这些食物可补足植物性雌激素,植物性雌激素内含的异黄酮素、木质素都被科学家认为有抗氧化的作用。

2.为防止化疗引起的白细胞、血小板等下降,宜多食血和肉,如动物内脏、蛋黄、瘦肉、鱼、黄鳝、鸡、骨等;同时可配合药膳,如党参、黄芪、当归、红枣、花生等。

外阴梅克尔细胞癌最好不要吃那些食物?

3.提高免疫功能,可食香菇、蘑菇、猴头菇、木耳等食品。

饮食上要注意少吃酒类及酸、辣等刺激性食物。

4.增加食欲,防治呕吐,可采取更换食谱,改变烹调方法,增加食物的色、香、味;少量多餐,吃一些清淡爽口的生拌凉菜;在饮食中可加入一些生姜,以止呕;也可用药膳开胃健脾,如山楂肉丁、黄芪、山药、萝卜、陈皮等

忌吸烟。

5.饮食宜清淡,饮食应富含足够的营养,纠正偏食及不正常的饮食习惯,不宜常食刺激性、海产品等。

忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

6.适宜食物:牛奶、菠菜、山药、白菜、油菜、香菇、瘦肉、鸡蛋、鲫鱼、苹果、鸭梨、大枣、花生、黑米等。

忌公鸡、鹅等发物。

外阴恶性颗粒细胞瘤最好不要吃那些食物?

瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。

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