外阴黑色素瘤

作者: 医学科学  发布:2019-11-05

发病原因

什么是黑色素瘤? 黑色素瘤的含义是什么? 源于皮肤,粘膜,眼和中枢神经系统色素沉着区域的黑素细胞的恶性肿瘤。南京鼓楼医院肿瘤中心邹征云

外阴恶性黑色素瘤常来源于结合痣或复合痣。尽管有一些外阴恶性黑色素瘤家族史的报道,但有关家族性外阴黑色素瘤的材料几乎缺如,有皮肤黑色素瘤家族史者患外阴恶性黑色素瘤的年龄早于无家族史者,二者相对应的年龄为44.8岁和49.7岁。有家族史者可能有多发病灶和良好预后倾向。与妊娠有关的证据存在有怀疑,尚未定论。其他因素如性伙伴、激素影响等也未显示出与外阴黑色素瘤发病有关。

每年美国有25000个恶性黑素瘤新增病例,死亡约6000人。发病率在急速上升。日光照射是危险因素,同样危险因素还包括家族史,发生恶性斑痣,较大的先天性黑素细胞痣和发育不良性痣综合征。黑人少见。

发病机制

分类 构成所有的恶性黑色素瘤只有一种恶性细胞类型,即被称作黑色素细胞的恶性色素产生细胞,但它们通过其形态,如梭形、圆柱形,而存在一些很少的区别。虽然眼部恶性黑色素瘤的形态是决定其行为的一个有意义的指标,但在皮肤恶性黑色素瘤中,每一种类型的形态基本类似。 即使它们的细胞不是黑色或暗褐色时,所有的黑色素细胞都含有色素小颗粒。在所有的病例中,都有产生黑色素――黑的色素所必需的酶。当恶性黑色素瘤扩散时,它们通常并不产生黑色素,因此被称为无色素沉着型,但是无色素沉着和有色素沉着型恶性黑色素瘤的恶性程度几乎是一样的。 恶性黑色素瘤最常见于皮肤,但有10%出现在眼部。在皮肤的最常见种类被称为表浅扩散型恶性黑色素瘤和小结节型恶性黑色素瘤,术语名称即代表所描述的放大的疾病模型。 恶性黑色素瘤能够出现在一些很少见的部位,如指或趾的指甲下,或在口腔、阴道或肛门内部的黏膜上。原发的恶性黑色素瘤还发现于覆盖大脑的色素组织上。不要把位于指甲下的恶性黑色素瘤与真菌感染相混淆,这点很重要,尽管有时在疾病初期易犯这种错误。 眼部恶性黑色素瘤发生于前部的有色区域、在虹膜后面控制晶状体形态的结构和覆盖在眼球后面视网膜的色素层上。

1.黑色素瘤的临床病理生长形式 按照色素瘤的生长发展方式,一般皮肤黑色素瘤可分为3种类型:浅表蔓延型、结节型和雀斑型。

黑色素瘤预后的因素有哪些 黑色素瘤又称恶性黑色素瘤,应注意与相似疾病相鉴别,此病大多见于30岁以上成年人,发生于皮肤者以足底、外阴及肛门周围多见。可以一开始即为恶性,但通常由交界痣恶变而来。黑色素瘤复发和转移率均较高,预后差。影响黑色素瘤预后的因素有哪些?

浅表蔓延型:尖锐,边缘呈弧形,表面隆起不平,可出现结节。外观呈杂色,有褐、棕、灰、黑、粉红和白色混合组成。在侵犯基质以前有一个范围相对较大放射状生长阶段,一旦进入向基质垂直生长浸润阶段,临床疾病进展相当快。浅表蔓延型约占皮肤黑色素瘤的70%,1/2~2/3的外阴黑色素瘤表现为浅表蔓延型生长。

1.与肿瘤浸润深度有关 根据世界卫生组织对一组恶性黑色素随访的结果,预后与肿瘤厚度有密切关系。肿瘤≤0.75mm者,5年生存率为89%,≥4mm者仅25%。

结节型:有黑色和蓝黑色两种,表面光滑或不平。此型仅存在垂直浸润生长阶段,病史短暂,在诊断时具有较深的基质浸润。此型占皮肤黑色素瘤的10%~15%,占外阴黑色素瘤的25%~50%。

2.淋巴结转移情况 无淋巴结转移者5年生存率为77%,而有淋巴结转移者仅31%。生存率还与淋巴结转移的多少有关。

雀斑型:覆盖面积大而边沿不齐,颜色为深浅程度不同的棕色,其特点为放射状生长,向深部浸润发展,确诊时一般属晚期。该型占外阴黑色素瘤的0%~10%。

3.病灶部位 恶性黑色素瘤的发生部位与预后有关。发生于躯干者预后最差,5年生存率为41%;位于头部者次之,5年生存率为53%;四肢者则较好,下肢者5年生存率为57%,上肢者60%;发生于黏膜的黑色素瘤预后则更差。

2.外阴黑色素瘤的大体观 常见于无毛发分布区,65%~70%起自于或累及外阴的黏膜面,25%仅累及一侧大阴唇,10%累及阴蒂,约有20%的患者就诊时呈广泛病变。临床经常可见到局部皮肤或黏膜呈蓝黑色、黑褐色或无色素不等,病变界限不清,病灶为扁平、凸起或息肉状,可有溃疡、肿胀或皮肤卫星状转移结节形成等改变。病变范围小者数毫米,大者十几厘米。10%的黑色素瘤为无色素的黑色素瘤。

4.年龄与性别 一般认为女性病人明显好于男性,年龄轻者比年老者为好。

3.外阴黑色素瘤的光镜下特点 黑色素瘤由上皮细胞、痣细胞和梭状细胞组成,这3种细胞的黑色素程度不同。组织形态变化很大,可类似于上皮或间叶来源的肿瘤,也可类似于未分化癌。细胞大小差异明显,呈圆形、多角形、梭形或多形性。核异型性明显,亦可见多核或巨核细胞。常有明显的核仁,核分裂象多见。瘤细胞多呈巢状或弥漫分布,少数浅表型瘤细胞仅在表皮内浸润。

5.手术方式 即肿瘤厚度与切除范围有关,厚度≤0.75mm,切除范围距肿瘤边缘2~3cm;>4mm者距离肿瘤边缘5cm范围的广泛切除。不符合规格的区域淋巴结清除术,常会促进肿瘤向全身播散,影响预后。

4.外阴黑色素瘤与外阴黑色素痣的关系 10%外阴黑色素瘤是由外阴痣恶变而来。先前存在痣(preexisting nevi)被认为是黑色素瘤的前体,Rafnarsson-olding报道5.5%外阴黑色素瘤合并有先前存在黑痣,均生长在阴唇有毛发的皮肤部位,71%与浅表蔓延型生长方式有关,生长在有毛发阴唇皮肤的5例浅表型生长的黑色素瘤均合并有先前存在痣。镜下可见良性的皮肤痣、恶性黑色素瘤及不典型的痣细胞相邻共存,显示出从良性到恶性黑色素瘤的转化过渡过程。作者认为在外阴光滑皮肤部位的黑色素瘤属于新生黑色素瘤。生长在阴唇有毛发部位的浅表型生长的黑色素瘤与其他部位的皮肤黑色素瘤一样,最有可能是来自于外阴黑色素痣的恶变。

发病原因 黑色素细胞瘤可由表皮黑色素细胞,痣细胞或真皮成黑色素细胞组成。肿瘤起源于外胚叶的神经嵴,黑色素细胞位于表皮层与基底细胞间排列,细胞产生色素后,通过树状突将黑色素颗粒输送到基底细胞和毛发内。大多数恶性黑色素瘤的发生,是由于黑色素痣受到反复的摩擦、抓起和损伤而引起恶变,不适当的挖除和药物腐蚀等,可使良性黑色素痣转化成恶性黑色素瘤。孕期或生育年龄的妇女会使恶性黑色素瘤发展迅速,提示疾病与内分泌有关。从年龄上看,多发生在中老年人,很少数发生在青春期前。据报道:84%恶性黑色素瘤来自良性痣。据Wieeio报告,由于痣太小的缘故,许多病人患病初期都没有注意到。有人认为良性痣是恶性黑色素瘤的最大根源。

外阴黑色素瘤的症状类似于其他外阴恶性肿瘤。尽管外阴黑色素瘤可无症状偶然体检时发现,但其最常见的主诉是外阴肿块。其次为外阴出血或瘙痒,外阴溃疡、排尿困难、疼痛,头痛和体重减轻不太常见,这些症状往往出现于较晚期的患者。若疾病的晚期腹股沟部位由于肿瘤的转移可出现肿胀。一些合并有先前存在痣的患者痣增大等改变。Rafnarsson-Olding报道198例外阴黑色素瘤,34.8%者出现外阴出血症状,28.3%有外阴包块史,15.2%和13.6%患者分别感到外阴的瘙痒和烧灼刺激感,排尿不适和阴道排液分别占12.1%和10.6%,溃疡、疼痛、局部变黑等症状出现比率不超过5%。

中医认为:恶性黑色素瘤发生由于风邪搏于血气,变化所生;或脉络之血,滞于卫分,阳气束结而成;肾中浊气混于阳,阳气收束所致,和血凝气滞等因素有关。

外阴黑色素瘤的分期:

正常黑色素细胞瘤变的真正原因尚不清楚,与下列因素可能有关:

1.临床分期 最早和最简单的分期系统。I期:肿瘤局限于外阴,有或不伴有距原发灶2cm内的卫星灶。Ⅱ期:肿瘤播散到区域淋巴结,也包括距原发肿瘤转移2cm以上,位于原病灶区域淋巴引流以内的皮肤或皮下结节。Ⅲ期:肿瘤转移超过区域淋巴结范围。

大气污染 氟里昂等有害物质的大量排放破坏了臭氧层,造成紫外线滤过不充分,有害的紫外线与空气中的有害物质携手共同作用于人体皮肤,造成黑素细胞异常表达,引发黑素瘤。

2.FIGO分期和TNM分期。

爱美之心作怪 许多人为了追求皮肤的洁嫩而大量使用化学类化妆品,造成化学性皮肤污染,甚至有人用化学腐蚀剂去除掉皮肤上的黑痣,结果适得其反,刺激了黑素细胞的过度增殖。

3.显微分期 1969年Clark按恶性黑色素瘤对真皮乳头层、网状层及皮下脂肪层的侵犯程度、所涉及患者的预后不同,提出5个侵犯等级。1970年Breslow提出肿瘤厚度(浸润最深的截面上测量)与肿瘤最长径的乘积来估计预后,同样将黑色素瘤分为5个等级,也就是说clark按皮肤的解剖标记而Breslow按肿瘤的侵犯厚度进行分级。但由于外阴阴唇部位的皮肤缺乏定义明确的真皮乳头,Chung等又提出了Breslow改良分级。

卫生知识缺乏 对长在足部、会阴部等易受摩擦部位的黑痣未引起足够重视,凭其长期受到挤压与摩擦,终致其发生恶性转变。

4.美国癌症联合会分期。

滥用雌激素类药物 研究发现恶性黑色素瘤的细胞内有雌激素受体,因此,人们怀疑雌激素过量会刺激黑色素瘤的发生。

1.临床表现 根据黑色素瘤的病史、症状和体征,初步获得外阴黑色素瘤的诊断并不困难。

免疫缺陷 随着生活水平的提高,中国人寿命明显延长。伴随年龄的增长,人体免疫功能逐渐衰退。研究发现,免疫功能低下是黑色素瘤发生的重要原因之一,所以临床上老年人黑色素瘤的发病率很高。

2.组织学诊断依据 组织病理学诊断对黑色素瘤是必须具备的,术前可通过简单病灶直接涂片细胞学检查的方法行初步筛查,协助早期诊断。小的皮肤病损应呈圆周形地切除病灶,注意切除的边缘应距周围正常皮肤0.5~3cm,并带有部分皮肤下的组织,以便于确定病损的整个厚度。对于大的病损,应用Keys打孔器(Keys puncb)可获得一全层厚度的活检标本。行活检或活切术时应作好根治术的准备,获得的标本立即快速冰冻病检。对任何外阴色素沉着性病变禁忌任意做局部的活切,导致肿瘤的人为扩散和促使肿瘤转移。

.良性黑色素斑块 即黑痣,其中交界痣最易恶变,混合痣较少,而内皮痣则极少恶变。但头皮黑色素瘤多数并非黑痣转变而来,故有人认为本病不完全与黑痣有关。

3.免疫组织化学染色 根据恶性黑色素瘤的皮肤病损不规则、细胞形态及组织结构多样性、细胞与细胞间见粉末状黑色素颗粒等特征,该病的诊断并不难。对于极少色素性黑色素瘤,必须与分化差的鳞状细胞癌、腺癌及纤维肉瘤等相鉴别。

.种族 白人比有色人种发病率高,如美国白种人的年发病率高达42/10万,而黑人仅为0.8/10万。

4.电镜观察和组织培养 对HMB-45阴性的极少色素性黑色素瘤行电镜观察,在肿瘤细胞中有前黑素小体及一些黑色素瘤的超微结构特点,以便于诊断和鉴别诊断。无色素的黑色素瘤也可行组织培养产生黑色素。

发病机制 病变多发生于真皮和表皮交界处,瘤细胞类似痣细胞,但明显异型,细胞间质和细胞内充满黑色素,根据细胞形态和黑色素量的不一,可分5型:

外阴黑色素瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

1.大上皮样细胞 多见,细胞呈多边形。

1.人参粥 以人参末3g,冰糖适量,好米100g,煮粥常食。

2.小上皮样细胞 核大而不典型。

2.黄芪粥 黄芪50g,煎水取汁以作煮粥水,好米100g,红糖适量,陂皮末3g,共煮粥。

3.梭形细胞 胞质呈原纤维样,核大染色深。

3.归芪蒸鸡 当归20g,黄芪100g,母鸡1只,共蒸熟后分次服用。

4.畸形细胞 为单核或多核。

4.参枣米饭:人参3g,大枣20g,好米250g,白糖50g。参、枣切碎与共蒸,米熟饭成,加白糖分次服用。

5.树枝突细胞 比正常黑色素细胞大,胞核异型,瘤细胞对酪酶呈强阳性反应,含黑色素少时,在HE切片内难以证实,故有“无黑色素性黑色素瘤”之称,但若用银染色,在少数细胞内仍可检出黑色素。

5.术枣饼 白术30g,大枣250g,鸡内金、干姜、面粉、油、盐等调料适量。诸药研末或切极细,与面粉、调料合匀,煎饼,分次食用。

黑素细胞 多数恶性黑素瘤均起源于正常皮肤的黑素细胞,约40%~50%发生于色素痣(参见第125节痣和发育不良性痣)。恶性黑素瘤在儿童中很少见,但可源于出生即有的非常巨大的色素痣。晕痣通常会自行消失但在极少数病例会成为黑素瘤。虽然怀孕期易罹患黑素瘤,但妊娠并不增加色素痣恶变为黑素瘤的可能性。在怀孕期间,痣的形状和大小常有变化。以下危险信号提示色素痣恶变:大小改变,颜色改变,变红,变白,变蓝,特别是色素沉着区向周围正常皮肤扩散;表面特征改变,质地形状的改变;尤其是痣周围皮肤出现炎症反应,可能有出血,溃疡,瘙痒或疼痛等表现。

恶性黑色素瘤患者,还常见有肾亏表现,针对肝肾不足,可选用以下饮食:

恶性黑素瘤在大小,形状和颜色及局部侵袭和远处转移的倾向方面均有不同。该肿瘤扩散迅速,可在诊断数月后死亡。早期,非常表浅的病损5年治愈率可为100%。所以治愈率取决于早期诊断,早期治疗。

1.虫草枸杞 冬虫夏草10g,枸杞子20g,瘦猪肉100g,鸡蛋250g,调料适量,炖熟后分次服用。

症状 黑色素瘤发生于中老年人较多,男比女多发。好发下肢足部,其次是躯干、头颈部和上肢。症状主要为迅速长大的黑色素结节。初起可于正常皮肤发生黑色素沉着,或者色素痣发生色素增多,黑色加深,继之病变损害不断扩大,硬度增加,伴有痒痛感觉。黑色素瘤的病损有的呈隆起、斑块及结节状,有的呈蕈状或菜花状。向皮下组织生长时则呈皮下结节或肿块型,向四周扩散者则出现星状黑斑或小结节。常见表现是黑色素瘤的区域淋巴结转移,甚者以区域淋巴结肿大而就诊。到晚期由血流转移至肺、肝、骨、脑诸器官。

2.枸杞粥 枸杞子30g,好米100g,共煮粥。

临床分型 1)表浅蔓延型 最多见,约占70%。好发于50岁左右,女性多发于肢体,男性好发于躯干。其恶性程度介于雀斑型和结节型之间。早期表现为棕黄色、棕色、蓝色或黑色,大多数可呈玫瑰红或桃红色,其边缘呈锯齿状,并使皮肤纹理消失。辐射生长期持续1~12年,此期内发生淋巴结转移者不到5%。

3.核桃鸭 核桃仁200g,鸡肉100g,荸荠150g,老鸭1只,料洒少许,油盐适量,共炖熟,分次服用。

雀斑型 占10%~15%,为四型中恶性程度最低的一种。好发于头、颈、手背等暴露部位,多见于60~70岁,女性多见。临床上表现为较大的、平的或略高出皮面的棕黄色或棕色病灶。当辐射生长伴有垂直生长时,局部呈灶性隆起,颜色仍为棕黄色,淋巴结转移率为25%左右。

针对恶性黑色素瘤患者的毒瘀之象,可选用以下饮食:

结节型 为四型中恶性度最高的一型,占12%左右,好发于50岁左右,男女之比为2∶1,好发于背部。临床为灰色带有桃红色彩的结节,当病灶继续生长时其颜色变成蓝黑色,呈紫黑果酱样圆顶形或息肉样块物,垂直生长为其唯一生长方式,病程进展迅速,一般持续数月至1 年,并较早发生溃疡和淋巴结转移。本型预后较差。

1.大蒜粥 紫皮大蒜30g,好米100g,共煮粥。

肢端色斑样黑素瘤 主要发于手掌、脚底及甲下,辐射生长期皮损为棕黄、棕褐或黑色,不高出皮面,若在甲下可见不规则的棕黄或棕褐色条纹由甲床向近端扩展,辐射生长期持续1年左右,不及时处理则进入垂直生长期,病灶呈结节状隆起,淋巴结转移率亦随之增加,预后亦差。

2.芦笋香菇汤 芦笋200g,香菇100g,文火熬汤,可加适量调料饮食。

临床分期 根据原发灶的范围、淋巴结转移的情况和影像学检查有否远隔转移等结果来估测病期。

3.菱粉粥 菱角粉60g,好米100g,共煮粥。

Ⅰ期:无区域淋巴结转移。

外阴黑色素瘤吃那些对身体好?

Ⅱ期:伴有区域淋巴结转移。

术后耗气伤血,宜多食补气养血之品,如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

Ⅲ期:伴有远处转移。

放疗时耗阴损液,宜多食滋阴养液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

总体上,若色素性皮损有下列改变者常提示有早期恶黑的可能:

化疗易气血两损,宜常食补养气血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

颜色 杂色为恶性病变的信号。雀斑型和表浅蔓延型常在棕色或黑色中参杂红色、白色或蓝色,其中尤以蓝色更为不好。

多吃富含维生素A、维生素C的饮食,多吃绿色蔬菜和水果。

边缘 常参差不齐呈锯齿状改变,为肿瘤向四周蔓延扩展或自行性退变所致。

常吃含有抑制致癌作用的食物,如苤蓝、卷心菜、荠菜等。

表面 不光滑,常粗糙而伴有鳞形片状脱屑,时有渗血、渗液,可高出皮面。

(6多吃精米、全麦片、王谷杂糖、玉米面、黄米饭、豆类(黄豆、扁豆、架豆、豌豆)等。

病灶周围皮肤 可出现水肿或丧失原有皮肤光泽或变成白色、灰色。

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