阑尾类癌

作者: 医学科学  发布:2019-11-05

发病原因

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发病机制

发病机制

1.病理特点 类癌是一种起源于Lieberkuhn隐窝的Kultschitzky细胞的低度恶性肿瘤,初起时属良性,后期则变为恶性,但不同于腺癌,故称为类癌。由于这种细胞内的颗粒对银具有明显亲和力,又称为嗜银细胞。它们能分泌5-羟色胺,故能产生一系列全身症状,包括面部和躯体上部潮红或紫红、腹部绞痛、腹泻、哮喘和呼吸困难,后期可出现右心衰竭、心内膜下纤维化和继发性瓣膜功能不全,以及心包炎伴渗出等所谓类癌综合征的表现。

1.病理生理 在结肠类癌中68%位于右半结肠,其中盲肠占50%。右半结肠与阑尾、空回肠同起源于中肠,其类癌细胞类型65%属亲银性(argentaffin),35%属嗜银性(argyrophil)。亲银和嗜银细胞区别是:前者分泌5-HT,而嗜银细胞则分泌另一些功能性的活性物质。因而源于中肠的右半结肠类癌在病程晚期或伴有肝转移时可产生类癌综合征,这是由于类癌亲银细胞的5-HT分泌量超过了机体对之降解能力所致,此时血5-HT水平高于正常,在体内5-HT被分解后,24h尿5-羟吲哚乙酸量也随之增高。源于后肠的左半结肠和直肠类癌细胞系非亲银性,不分泌5-HT,故晚期直肠类癌即使伴有肝转移也不产生类癌综合征。

金沙澳门官网dkk,2.病理形态

组织学起源:结肠类癌的组织发生,多数学者认为来自内胚层的Kulchitsky细胞。按Williams和Sandler分法,结肠类癌归属于来源于后肠的亚群。随着结肠类癌报道逐年增多,其发生部位似乎也超出了内胚层上皮的分布部位,加之瘤细胞胞质内的神经内分泌颗粒存在,以及部分瘤细胞能产生具有功能性的5-羟色胺(这种物质与正常中枢神经系统的神经递质5-羟色胺的功能无异),因此近期的资料更支持结肠类癌起源于神经内胚层,属神经内分泌肿瘤。

大体形态:肿瘤位于阑尾尾部黏膜下,结节状,直径多数0.1~1.5cm,少数超过2cm。质硬呈灰白色,界限相当清楚,但没有包膜,可伴有潮红、水肿、渗出等炎症反应。肿瘤较大时可发生溃疡、糜烂、出血。位于尾部的类癌常常形成典型的“钟锤”结构。体部类癌较尾部大,阑尾壁增厚,或呈环状生长。

肉眼形态:结肠类癌多位于黏膜深部,呈球形或扁豆形,向肠腔呈结节状或息肉状突起,广基无蒂,少数有蒂形成。体积较小,直径一般在1.5cm以下,偶见大于数厘米者。瘤体质较硬,边界清楚,表面有正常黏膜覆盖,少数可出现溃疡,形成脐凹样外观。切面呈灰黄色或白色,界线清楚。部分病例仅表现为黏膜下局限性增厚,或呈广基息肉状向肠腔隆起。结肠类癌可见多发,肿瘤表面覆盖的黏膜一般完好,黏膜溃疡或出血较腺癌少见。直肠类癌多发现象少见,其瘤体直径常小于1cm,可活动,大于1cm肿瘤常突入肠腔形成蕈状肿物,伴溃疡,偶尔发生肠管狭窄,以结节状和息肉状多见。

组织形态:镜下多数细胞呈团块状或巢状生长,岛状及腺管状排列;少数癌细胞弥散分布,浸润生长。按照组织学特征,常见阑尾类癌有三型:

组织形态:结肠癌的细胞形态也有分化高低之别。典型的类癌由分化良好的细胞组成,这种细胞体积较小呈多边形,卵圆形或低柱状,胞质量中等,嗜酸性,核圆或卵圆,不深染,位于细胞中央,无明显核仁,核分裂象少见。核形和细胞外形均较一致,常排列成巢团状、索带状、腺管状。在1个瘤体中,瘤细胞可以1种排列方式出现,也可以上述3种形式同时存在。电镜下在瘤细胞胞浆内可找到球形的神经内分泌颗粒。这些神经分泌颗粒有1个位于中央或偏位的不同电子密度和形态的核心,核心周围有一界膜包绕,核心与界膜之间有不同宽度的空晕。其分泌颗粒的形态和大小变异很大,结肠类癌细胞分泌颗粒的直径多在100~300nm。

①岛屿型:由小而单一的细胞形成实性巢形,偶尔伴有腺泡或玫瑰花结形成。核分裂象非常少见。

组织化学特点:结肠类癌的病理组织化学检测方法主要是嗜银(argyrophil)染色,嗜银染色胞浆内可见黑色颗粒。不同部位的类癌对银染反应也有差异,发生于后肠的类癌,细胞胞质颗粒大,圆形且大小一致,部分嗜银染色阳性。直肠类癌的嗜银染色大约有55%为阴性,但也有对嗜银染色呈阳性反应。

②腺型:具有腺体形成的特征。常见两个亚型:A.管状型腺类癌,细胞呈腺管状,排列有序,没有实性巢,缺少核分裂象。偶尔细胞胞浆内有大量嗜酸性颗粒。75%的病例亲嗜银染色阳性,89%嗜银染色阳性;B.杯状细胞型腺类癌,肿瘤由小而一致的印戒细胞巢构成,常呈微腺管状排列,有时伴细胞外黏液。黏液卡红和CEA染色一致阳性,大约88%的病例嗜银染色显示细胞质内果实,其中某些可能位于同一细胞内。③混合型。

免疫组织化学特点:最敏感的免疫组化标记物是嗜铬素(chromogranin),该标记物的阳性表达是除组织学形态外诊断类癌的最可靠依据。其他标记物,如神经元特异性烯醇酶和角蛋白(cytokeratin)等的阳性表达对诊断类癌均有佐证意义。免疫组化显示90%的中肠类癌为5-羟色胺阳性,90%的后肠类癌为胰多肽阳性。直肠类癌可显示cytokeratin、NSE、chromogranin A和synaptophysin阳性。

免疫组化 免疫组化染色神经内分泌标记物在阑尾类癌可有多种表达,显示神经元特异性烯醇化酶、嗜铬素、蛋白基因产物9.5、5-羟色胺、钙结合蛋白-D28k(calbindin-D28)呈阳性反应。角蛋白染色一般比回肠癌弱。NSE敏感性高,但特异性差,宜作诊断筛选指标。

结肠类癌性质的确定主要依据其生物学行为,而不是组织学形态。大多数结肠类癌尽管生长缓慢,病程较长,但仍具有恶性肿瘤浸润性生长的特性,癌组织浸润破坏局部管道壁,侵及周围组织,侵入淋巴管、血管,形成局部淋巴结甚至远隔器官的转移。血液转移常在肝脏形成转移灶,其次是肺。转移率的高低与原发灶大小和原发瘤部位有关。原发瘤<1cm、有完整包膜者,转移率为15%,>1cm者,50%以上发生转移,>2cm者几乎都伴有区域淋巴结和肝内转移。结肠类癌的转移率最高,达52%~72%,手术时多有局部淋巴结或肝转移,预后差;直肠类癌的转移率为17%~35%。类癌,尤其是分化较好类癌的转移灶,其生长较其他恶性肿瘤的转移癌缓慢,即使有转移者也能存活数年。因此,大多数类癌病例包括已有转移的病例,手术治疗能获得良好的效果。

3.转移途径 阑尾类癌大多数为良性,病理切片见肿瘤仅限于黏膜下层,无浆膜转移。恶性者直径均大于2cm,表面有糜烂或溃疡,病理切片发现肿瘤已浸润肌层或伴有淋巴结及肝转移。阑尾类癌淋巴结转移和血行转移少见。Mac Gillivray等发现小于2cm的肿瘤仅有9%侵犯阑尾系膜,而Moertel等发现144例阑尾类癌中仅2例出现淋巴结转移。阑尾类癌可直接侵犯邻近组织,如盲肠、输尿管等,晚期可出现腹腔和后腹膜转移。淋巴结转移主要沿阑尾系膜淋巴结、右结肠动脉根部淋巴结、腹主动脉淋巴结途径。血行转移主要是肝脏,其次为肺、脑、骨等,但非常罕见。

结肠类癌具有多发或多源性肿瘤的特点,发生率为2%~4.5%,但较小肠类癌的25%~35%为低。Kuiper报道,类癌合并其他部位恶性肿瘤的发生率为29%~47%,远较其他肿瘤高,而合并肿瘤半数以上是在胃肠道。由于并发肿瘤往往较类癌本身有更坏的预后,故存在类癌时,应寻找其他部位是否有恶性肿瘤存在。

1895年Glazebrook报道第一例阑尾类癌。此肿瘤一般生长缓慢,早期多无临床症状,或症状不典型,无特异性,常因出现急、慢性阑尾炎而就诊。有时表现为慢性腹痛或无痛性血便。一般不出现面色潮红、低血压、哮喘、心脏瓣膜病变等类癌综合征。若有则提示类癌已转移,主要是肝脏和后腹膜。Wilson收集的1700例中,仅有6例发生类癌综合征。有学者提出阑尾类癌的肠套叠发生率高。

2.病理类型 Williams根据胚胎发生学和血液供应,将胃肠道类癌分为:①前肠类癌:包括胃,十二指肠1、2段,胰腺;②中肠类癌:包括十二指肠3、4段,空回肠,阑尾及升结肠;③后肠类癌:包括左半结肠和直肠。

诊断时应明确肿瘤是良性还是恶性,是否伴有转移。转移是临床上诊断恶性的标准。组织学可从肿瘤直径和对周围组织的浸润作出初步判断。杨枫认为肿物直径大小可作为判断是否发生转移和恶性程度的可靠指标:即阑尾类癌直径<0.5cm者可视为良性;直径在0.5~1.5cm者,可视为交界性肿瘤;直径>1.5cm有明确转移或直径>2cm者,视为低度恶性。而有否肌层或浆膜层侵犯,不能作为判断恶性程度指标。

根据癌细胞对银染色反应的差异,将类癌分为亲银性及非亲银性2类,前肠类癌细胞产生多种激素,因其量不多,所以临床上少有症状。中肠类癌细胞主要分泌5-羟色胺等,其分泌量超越了肝脏的降解能力,尤其是有肝转移的时候,常常出现类癌综合征的症状。后肠的类癌细胞可分泌多种肽类物质,如生长抑素、脑啡肽、P物质等,少有类癌综合征的表现。

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根据病理学类型将类癌分为典型类癌和不典型类癌,不典型类癌为低分化类癌,往往提示更多的恶性行为,典型类癌的预后明显好于非典型类癌。

1.24h尿5-羟吲哚乙酸测定。

结肠类癌的组织学结构可分为4型:

2.组织病理学检查

腺样型:癌细胞呈条索样相互吻合而围绕成腺管状或腺泡状、菊形团样、带状等,细胞多呈低柱状。

3.免疫组化和电镜检查

条索型:癌细胞排列呈实性条索,或呈双行细胞条索平行排列成飘带样,索带间有较少量的结缔组织间隔,间质反应明显似硬癌。

4.嗜银亲银染色

实性团块型:癌细胞排列呈由大小一致的多边形瘤细胞构成的实体巢状团块,巢间由少量含有毛细血管的结缔组织分隔。

1.X线钡灌肠造影 当阑尾充盈钡剂后,可见远端腔内有不规则圆形充盈缺损,局部管腔可撑大。少数类癌发生于基底部,则阑尾可以不显影。

混合型:上述3种类型可任意混合。

2.B超检查 右下腹B超检查可能发现阑尾局部团块状,密度均匀,边界较清的回声影。但由于阑尾类癌多数小于2cm,且多位于阑尾尾部,因此它们虽然对本病的诊断有一定价值,但敏感性不高,且无特异性。

3.转移途径 结肠类癌与其他部位类癌的最大不同在于其转移率很高。在结肠发现的类癌,体积较其他部位为大,报告平均为4.9cm直径。部分原因为右半结肠肠腔大,不易早期发现。转移部位以区域淋巴结最多,其次为肝、肺、卵巢。手术时,约60%有局部淋巴结或肝转移。

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