【金沙澳门官网dkk】软骨肉瘤

作者: 医学科学  发布:2019-11-05

不明,为先天性发育上的缺陷。是常染色体显性遗传。

1955年Lichtenstein报道了一组起源于骨膜的软骨肿瘤,并命名为骨膜软骨肉瘤。1958年Jaffe又提出皮质旁软骨肉瘤的概念。总的来说,软骨肉瘤(Chondrosarcoma of bone)系起源于软骨组织的恶性肿瘤,从其发生部位来看,可分为中心型和四周型。前者发生于骨髓腔或皮质内部,后者发生于骨膜下皮质或骨膜。根据肿瘤的发展过程又可分为原发及继发两种。前者发病年龄早,恶性程度高,发展快,预后差,后者则为骨软骨瘤、软骨瘤等良性肿瘤的恶性变,发病较晚,发展缓慢,预后稍佳,占软骨肉瘤的4%。

其诊断完全依靠X线。且大多数为偶然发现。骨质出现条纹的情况,在其他疾病亦有,应除外。骨硬化病,软骨发育异常和肢骨纹状肥大,脆弱性骨硬化及Englemann等病。

最有效的方法为手术切除。待明确诊断后,分别按详细情况考虑作局部大块切除节段截除或截肢术。对多数软骨肉瘤的外科手术应以力求局部彻底切除为主,对复发性者或原发恶性程度高,发展快的病例始作截肢或关节离断术,对于低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%、53%和22%。

显微镜下见这种条纹是松质骨组织的凝集,结构上并无异常。骨的其他成份无病理性表现。

软骨肉瘤的主要成分肿瘤性软骨细胞,钙化软骨和软骨化骨。在主要肿瘤组织中,偶可见少量骨肉样骨样组织或肿瘤骨的小岛,此外或尚有少量粘液样组织和纤维组织,在少数情况下,粘液样组织增多,病理学上有时诊断为粘液样肉瘤。内眼观察,肿瘤所在处骨形状略有膨胀,骨皮质表面增厚,粗糙,并有凹陷。有些病例也可见局部骨皮质的完全破坏,形成膨大突出的瘤块与骨组织相连。部分肿瘤因退行性变而形成假性囊肿或粘液样变。周围型软骨肉瘤可呈球型或粗大的结节状。切面可见许多的多面性小体,质坚实,蓝白色。

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软骨肉瘤在显微镜下,主要可见肿瘤组织系排列紊乱,大小不一的软骨细胞,和少数粘液样细胞,广泛散在于成软骨组织的基质中。部分软骨有不规则的钙化或骨化现象。同一肿瘤的不同部分,分化程度也不尽相同,需加以仔细检查观察。

1.预防:无有效预防措施,患病后无症状,亦不影响功能,故无需特别注意。

原发性软骨肉瘤,发病年龄一般都在30岁以下,男性多于女性,好发于四肢长骨,尤以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见。其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有发病。发生于短骨者少见。主要症状为钝状为钝性疼痛。可由间歇性转为持续性,并影响邻近关节使之活动受限。有时局部扪及肿块,但无明显压痛,周围皮肤可有充血红热现象。

无症状。偶有关节轻度疼痛。肢体偶有长短不齐。但是否与本病有关则不明。

继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人,男性多见。好发于骨盆,其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显,周围皮肤无红热现象,临近关节时,可引起关节肿胀、活动受限,如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤,一般难以发现,直至肿瘤压迫内脏,产生相应症状后才被发现。

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