金沙澳门官网dkk外阴恶性神经鞘瘤

作者: 医学科学  发布:2019-11-05

外阴梅克尔细胞癌(外阴Merkel细胞癌,外阴皮肤APUD癌,外阴皮肤小梁癌,外阴神经内分泌癌,外阴原发性小)

外阴恶性神经鞘瘤(外阴恶性施万瘤,外阴恶性许旺瘤,外阴神经纤维肉瘤)

发病原因

发病原因

外阴梅克尔细胞癌来源于表皮基底层的触觉感受器细胞-Merkel细胞。

有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失,ras基因活性增加导致该病发生。Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子,会使病程恶化。另外,β-雌二醇会促使该病发展。

发病机制

发病机制

肿瘤位于表皮,侵犯真皮。黄色或红紫色肿块,表面光滑,大小1.5~9cm,质硬。切面灰白色,边界不规则,伴局灶出血、坏死。

肿瘤呈单个球形、卵圆形、结节状、分叶状或不规则状块物,质地硬。界限清楚,无包膜或有不完整包膜。切面灰白色,鱼肉状,可伴有出血坏死。

镜检见大小一致的小圆形细胞排列呈梁状、巢状或片状,偶见菊形团结构。细胞界限不清,胞浆少,核大,圆形或卵圆形,空泡状,颗粒性染色质及多个核仁,核分裂象较多,并可见细胞凋亡。偶伴典型的鳞状上皮或腺样分化。瘤细胞呈带状或小梁状向真皮侵犯,可累及皮下脂肪组织。肿瘤间质血管丰富伴有增生的血管内皮细胞团。外阴梅克尔细胞癌常伴外阴上皮内瘤样病变VINⅢ。电镜下部分瘤细胞胞浆内含有明确界膜的致密神经内分泌颗粒紧密排列于细胞膜下,并包绕着核周的中间丝。

镜检可见漩涡状或丛状排列的梭形细胞,胞浆丰富,胞核大而深染、扭曲呈波纹状。异型性明显,核分裂象多。细胞分布为密集区和稀疏区交错。部分可无梭形细胞,仅见“上皮样形态”的细胞呈片状排列,呈多角形,核中度异型伴嗜酸性胞浆,部分瘤细胞围绕厚壁血管。少数病例含异质化生成分如软骨和骨样组织等。电镜下可见交织状细胞突、局灶基膜及胶原纤维束。

免疫组化检查见低分子量角蛋白和神经特异性烯醇化酶均为阳性。低分子量角蛋白除胞浆阳性外,大多表现为核周颗粒状阳性着色。嗜铬素A、突触素和神经纤维丝蛋白也可呈阳性。Su等发现约95%的梅克尔细胞癌为CD117阳性。S-100、HMB45、CD43和白细胞共同抗原大多阴性。最近,Su等提出通过检测前哨淋巴结的CK20来确定淋巴结的转移情况。

免疫组化检查大多数呈S-100阳性,部分可表现为NSE、MBP阳性。

在梅克尔细胞癌中,常见染色体1p36的丢失和3p21的杂合性缺失,Goessling等认为该瘤的发生可能与1p36.33上的p73抑癌基因或3p21上的RASSF1A基因的丢失有关,但(GilMoreno等在1例外阴梅克尔细胞癌中未检测到K-ras、N-ras、N-myc基因的过度表达和p53基因的突变。

外阴恶性神经鞘瘤表现为逐渐生长的块状物,快速生长常伴有疼痛,不能行走。肿块硬且有触痛,大小2.5~12cm。大多发生于大阴唇,亦有见于小阴唇、阴阜、阴蒂和肛周。位于大阴唇者常有衣物刺激痛,位于小阴唇的有性交痛,而位于肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困难、食欲减退和体重下降。

外阴梅克尔细胞癌生长缓慢,一般都表现为外阴活动、无痛性肿块,短期内增大,多呈结节状,也可表现为斑块状,部分伴表面皮肤溃疡和接触性出血。逐渐增大至一定程度后停止生长,病程为数周至数月不等。除主要见于大阴唇外,有4例发生于小阴唇,还可见于前庭大腺、阴蒂周围、后阴唇系带。半数以上病人出现腹股沟淋巴结转移。

依据组织病理学检查和临床表现可做出诊断。

由于外阴梅克尔细胞癌临床上很难诊断,根据临床表现、体征结合以上实验检查,在组织学诊断后,需进行影像学检查以排除继发可能。同时了解转移情况以确定肿瘤期别,包括:X线胸片,腹部、盆腔B超,头颅CT扫描和ECT骨扫描等检查,还可采用奥曲肽闪烁显像和FDG-ET等。免疫组化和超微结构观察有助于明确诊断和鉴别诊断。

外阴恶性神经鞘瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

外阴梅克尔细胞癌食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

苦参鸡蛋:鸡蛋2枚,红糖60克,苦参60克。苦参浓煎取汁,放入打散的鸡蛋和红糖,煮熟即可,食蛋饮汤。每日1次,6日为1 疗程。具有清热解毒,燥湿敛疮之功效,可用于外阴溃疡的预防和治疗。

1、肉300克、鲜河鱼1条、白萝卜1个。 羊肉切成大块,放入滚水中,同切片的萝卜煮15分钟,汤和萝卜弃之。羊肉放入锅内,加水(约为锅容量的2/3)、葱、姜、酒,煮至熟透。若汤太少可加适量开水。将鱼用豆油煎透后,放入凌晨肉锅内煮30分钟。汤中加盐、香菜、蒜苗、葱末,即成美味可口的羊鱼鲜汤。主要用外阴梅克尔细胞癌术后的调养。

龙胆草蛋:龙胆草I0克,鸡蛋3枚,蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣,打入鸡蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,每日1次,5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

2、鹌鹑蛋20个、洋葱半只、胡萝卜80克、芦笋80克、香茄4个、青椒1只。 蛋煮熟运用壳。蔬菜切成小块。胡萝卜煮至刚熟。碗中依次放入汤料200毫升、砂糖40克、醋45毫升、酒15毫升、番茄酱20克、麻油5毫升、杰粉10克、调成料汁。锅中放油30毫升,烧熟后投入蛋和蔬菜秒炒,倒入料汁略煮一下即可食用。主治外阴梅克尔细胞癌慢性出血所致贫血。

白菜绿豆芽饮:白菜根茎1个,绿豆芽30克。将白菜根洗净切片,绿豆芽洗净后同入锅中,加适量水,煎煮15分钟,去渣取汁,当茶饮用,不拘时间。具有清热解除湿的功效,可用于外阴溃疡的,治疗。

外阴梅克尔细胞癌吃那些对身体好?

冰糖冬瓜汤:冬瓜子30克,冰糖30克。将冬瓜子洗净,研成粗末,加入冰糖,冲开水1碗,放人陶罐,文火隔水炖服。每日2次,连服数日。具有清热利湿止带之功,可用于阴痒的治疗。

一、补充β-胡萝卜素。β-胡萝卜素在体内会转化为维生素A,有助于保护免疫系统免受自由基分子的攻击,并具有明显的免疫增强作用。有研究表明,β-胡萝卜素摄入量低为外阴癌、宫颈癌危险因素。

苍耳猪肚:猪肚1个,苍耳子30克,补骨脂10克。将猪肚洗净,加水并与后两味药同煎,弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。

二、补充维生素C的摄入。维生素C可以抑制病毒,增强人体免疫,包括对抗体的产生、促进免疫细胞的成熟速度等。另外,维生素C也与外阴癌、宫颈癌发病率有关,有关资料调查表明,维生素C摄入量增加时,子宫颈癌危险降低。

枸杞粥:枸杞子20克,大米适量。煮粥食用。

三、补充微量元素锌和硒。锌和硒对免疫细胞的产生和功能发挥有着极为重要的作用。科学研究表明,体内锌和硒的水平过低会引起免疫系统功能低下。现已发现外阴癌与微量元素锌和硒有关。这些微量元素的不足导致外阴癌、宫颈癌、乳腺癌的发病率明显增高。在膳食中补充锌和硒尤其重要。

外阴恶性神经鞘瘤吃那些对身体好?

四、应多吃黄豆与其制品。如豆腐、豆浆、豆干,蔬菜类的芹菜、花椰菜、毛豆、甜豆等食物。因这些食物可补足植物性雌激素,植物性雌激素内含的异黄酮素、木质素都被科学家认为有抗氧化的作用。

宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

外阴梅克尔细胞癌最好不要吃那些食物?

疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

饮食上要注意少吃酒类及酸、辣等刺激性食物。

瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

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