什么是无功能垂体瘤,它的临床表现和治疗方案

作者: 医学科学  发布:2019-11-05

垂体大腺瘤:大多数垂体腺瘤与周围正常垂体组织对比是低密度影,极少数呈高密度影,垂体上缘成凸形,增强后肿瘤明显增高,肿瘤中有坏死和囊性变在增强后更清楚。肿瘤较大时,冠状位可显示其向上侵入鞍上池,压迫或侵袭视交叉,自下压迫鞍底或破入蝶窦,向一或两侧侵及海绵窦。急性垂体卒中,CT可见瘤内高密度影。

1.激素检测

无功能性垂体腺瘤病人尽管在临床上缺乏明确的垂体功能改变,但可出现亚临床的激素水平升高的改变。因此需要考虑的检查包括血清催乳素、血清总甲状腺素和游离血清甲状腺素、皮质醇、性激素和a亚型、胰岛素样生长因子-1(igf-1)如果它们中任何一种激素基础水平异常,应进行进一步的特殊检查。虽然一般多建议行术前动态的垂体瘤激素变化检测,但其结果对治疗计划并无影响。

垂体依赖性激素水平低下同样需要予以评价。Arafah的研究发现病人出现继发性甲状腺或肾上腺功能低下表现分别占81%和62%。在大多数无功能性垂体腺瘤中有不同程度的生长激素的功能低下,90%的无功能性垂体巨腺瘤者表现有不同程度的性激素低下。

3.头颅MRI 正常人垂体前叶MRI信号与脑灰质相似,神经垂体95%呈短T1高信号,垂体上缘多呈下凹偏平,少数偶见平缓的微凸状,明显的局部上凸者90%为垂体微腺瘤。正常垂体柄居中,小于4mm,垂体柄移位是垂体病变的间接指征。MRI诊断垂体大腺瘤效果等于或优于头颅CT,能清楚的辨别垂体瘤与视神经视交叉的关系。一般MRI诊断垂体微腺瘤不如头颅CT,但近年用1.5T高场强MRI扫描对垂体微腺瘤诊断的敏感性提高到83%,而头颅CT仅为42%,以冠状面和矢状面影像最清楚。在T1加权像上呈局灶性低信号,在T2加权像上呈局灶性高信号,其特点表现:冠状面垂体上缘局限性上凸,垂体腺高度增加,鞍底向下膨隆,双侧颈内动脉海绵窦段不对称,病灶处向外下移位,强化后即刻扫描显示微腺瘤呈局灶低信号,而正常垂体明显强化。

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临床上无功能垂体腺瘤通常在下列几种情况下被发现:1肿瘤产生局部的占位效应;2不同程度的垂体功能低下症状;3因与垂体疾病无关的原因性头部CT或MRI检查时意外发现。

许多无功能性垂体瘤生长缓慢,由肿瘤引起的占位性症状常常隐匿多年。向鞍上生长的肿瘤压迫视交叉,导致视野缺损,从颞上象限发展到双颞侧偏盲甚至全盲。引起头痛的原因尚不完全清楚,可能与局部牵拉有关。临床上无功能性垂体瘤,由于动眼神经受压引起的复视、垂体肿瘤内突然出血(垂体卒中)和脑脊液漏,是较少见的。

大部分无功能性垂体瘤一旦发现往往就是巨腺瘤,而且常常存在不同程度的垂体功能低下。尽管垂体功能低下在垂体巨腺瘤诊断时可被临床医师识别,但往往这并非是病人就诊的主要原因。性腺轴功能障碍在无功能垂体巨腺瘤中相当常见,男性睾酮水平低通常引起性欲低下和精子活力下降。在绝经期前的妇女,缺乏正常的性腺激素分泌可引起闭经。部分病人可以是由于缺少其他垂体依赖性靶腺激素(如甲状腺素、皮质激素、生长素)以及血清催乳素水平增高引起的临床症状为主要表现。但也有报道无功能性垂体腺瘤病人能正常妊娠,当出现视力障碍进行检查时才发现有垂体腺瘤。无功能性垂体腺瘤引起尿崩极罕见,当以尿崩为临床表现时,应考虑有非垂体性肿瘤(如转移癌)或肉芽性疾病存在。

由于垂体柄受压迫和多巴胺运转障碍,无功能性垂体巨腺瘤的血清催乳素浓度常常增高。值得重视的是,无功能性垂体巨腺瘤其血清PRL浓度通常<200ng/ml,而肿瘤最大直径>10mm,这与PRL的垂体腺瘤不同,PRL水平反应了垂体正常催乳素细胞分泌的情况。尽管应用多巴胺拮抗药治疗PRL水平达到正常水平,但往往不能使肿瘤缩小。

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按肿瘤大小分类:

简介:

大多数垂体腺瘤临床上以高分泌激素的内分泌症状为首发,但无功能性垂体瘤在早期很少引起临床症状。无功能垂体瘤占垂体瘤将近1/3.无功能性垂体瘤尽管在组织学上表现为厌色,但实际上肿瘤细胞大多具有分泌颗粒或具有激素分泌功能。临床上无功能垂体腺瘤包括以下4中类型:1有高分泌激素功能但只达到极低程度故无明显临床症状;2有高分泌生物活性激素但并不引起临床症状;3有高分泌激素功能,但激素无生物学活性,不引起内分泌症状;4不分泌任何激素的垂体瘤。

临床无功能垂体腺瘤可能起源于垂体组织分泌的5种激素细胞中的1种,及促皮质激素细胞、促性腺激素细胞、催乳素细胞、生长激素细胞和促甲状腺激素细胞。许多促性腺激素垂体瘤临床上大多表现为无功能性垂体腺瘤,因为只有约19%的促性腺激素垂体瘤有高分泌促黄体素(LH)或促卵泡素(FSH),而且即使LH、FSH水平较高,临床上也常常没有明显的症状。所以,这类垂体腺瘤的临床诊断线索主要包括:视力减退(43%)、垂体功能低下(22%)、无症状(意外发现17%)、头痛(8%)和既有垂体功能低下又有头痛和视力减退(10%)。静止期的促皮质激素腺瘤是极少见的一种无功能垂体腺瘤。在无功能/功能垂体瘤病例中,有9%是静止期的促皮质激素瘤,在促皮质激素腺瘤中,静止期的比率可高达43%,但在经手术切除的促皮质激素腺瘤中,静止期的接近6%。尽管LH型垂体瘤在月经停止前的妇女常常引起闭经、泌乳,而在绝经期的妇女通常表现为静止。在男性LH型垂体瘤可引起性功能低下和阳痿,但临床上长不被认识和表达出来。静止的生长激素和促甲状腺激素腺瘤也有发生,但比其他类型要少得多。

2.视力、视野检查 视力、视野检查也是很重要的,早期发现视力、视野损害有助于确立鞍区或鞍上区病变的诊断,晚期可帮助估价肿瘤侵袭的范围。视力、视野损害是鞍上区肿瘤的早期表现,典型表现为视力下降、双颞侧偏盲。颅咽管瘤有1/3病人可有原发性视神经萎缩,视盘水肿多是晚期表现,但双颞侧视野缺损也非垂体瘤特异的表现,须注意除外鞍旁肿瘤、血管异常、蛛网膜炎等。

转载自:万物生长|一个垂体瘤患者的博客 chuitiliu.cn

B.GH瘤仅次于PRL瘤,本病以青中年发病较多。此外为ACTH瘤、TH瘤,GnH瘤极少见。除GH-PRL的混合瘤外,绝大多数以一种细胞形态为主。

3.视觉障碍

由于垂体无功能腺瘤大都在发现时已是大腺瘤,所以都应做定量的视野检测,垂体巨腺瘤会影响单侧或双侧视野。在已扩展到鞍上的无功能巨腺瘤病人中严重的双颞侧偏盲相当常见。治疗的主要目的是减轻视交叉的压迫以改善视野缺失。

MRI对颅咽管瘤的定性诊断不如CT,头颅CT可显示典型的钙化灶,而MRI显示钙化效果欠佳,MRI的主要依据是:位于鞍上区是囊性肿物,增强后囊壁可呈环状加强。

2.影像学检查

临床上无功能性垂体腺瘤常由于在检查视力下降和垂体功能低下时被发现。少数是在其他情况下行头颅CT和MRI检查时意外发现。MRI是明确鞍区病变性质的最理想的影像技术。MRI的另一优点是可区别其他鞍区病变,如动脉瘤或垂体瘤内出血。偶尔无功能性垂体瘤与脑膜瘤、颅咽管瘤、肉芽肿性疾病、胶质瘤、脊索瘤、拉克氏囊肿或转移瘤表现相类似。肿瘤鞍上的扩展程度,与视交叉的靠近程度以及鞍旁海绵窦的侵犯征象,对确定最佳治疗方案十分有用。

可并发高热、休克、消化道出血、低血压、心律失常、电解质紊乱、肺感染等。

治疗方案

临床上无功能垂体腺瘤病人大多数表现为肿瘤的占位症状(如视力减退),手术减压通常有效。典型的垂体具啊腺瘤常引起视交叉压迫,同时有海绵窦、骨、硬脑膜侵犯,这是肿瘤全切除极其困难。因此经蝶都垂体瘤手术的最紧急而有最重要的目的是缓解肿瘤对视神经、海绵窦内脑神经的压迫。

Young回顾100例患促性腺激素垂体瘤病例,60%有视力障碍,69%的病人经蝶手术后视力有所改善。通常在术后复查视野,术后3个月、12个月行激素功能测定并复查头部CT或MRI。已行经蝶手术治疗的患者前5年每年复查一次CT或MRI,然后每2年复查一次。随访9~12年。每年随访残余肿瘤病人,确定肿瘤再生长的速度、位置。如肿瘤复发主要在案内,通常患者需要每年观察:如果再次放生视交叉受压,则实行2次经蝶手术。如果肿瘤复发而无法行第2次经蝶手术(如侵犯海绵窦)或有生长速度加快,那么放疗是必须的。传统垂体放疗包括实施总剂量45~50Gg,疗程4~6周。鞍区放疗的危险包括视觉丧失、垂体功能不全、恶变和脑神经麻痹。今年提倡r刀放疗,其优点是在鞍区增加剂量并在一天内完成。然而应用这种较为定向的放射治疗,视神经或视交叉的损害危险会更大。r刀放疗通常局限于案内、无鞍上扩展的肿瘤,且肿瘤离视交叉至少5mm.由于奇效慢,放疗一般不作为无功能垂体瘤的首选治疗。对于偶然发现的垂体肿块的无症状患者通常进行随访观察。年龄或不耐受手术的患者也许消息观察随访。尽管多巴胺拮抗药(如溴隐亭、卡麦角林)和生长抑素类似物(善龙)已被证实对催乳素垂体瘤和生长激素垂体瘤有良好的治疗作用,但是对无功能能垂体腺瘤仍无有效的治疗药物。治疗无功能性垂体腺瘤的总体目标是恢复受损的视力,并保护垂体的正常功能。

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4.分类

临床诊断:

1.空泡蝶鞍 是因鞍隔缺损,蛛网膜下腔伸展到鞍内致蝶鞍扩大。原发性者多见于肥胖妇女和多产妇,继发性者见于手术、放疗和外伤、感染及垂体瘤自发性坏死、垂体梗死后。绝大多数病人无症状,部分可有头痛、高血压、脑脊液鼻漏及少数有垂体激素的分泌减少。头颅侧位X线片上可见蝶鞍呈球形或对称性增大。头颅CT诊断率达100%,表现为鞍内CT值明显减低,增强后仍不见密度影。

垂体微腺瘤:头颅CT有时诊断困难,主要是依靠临床表现和激素测定。增强的CT征象可能有帮助:增强的垂体腺中有局限性低密度区,有时也可见小环状增强结节影;其他征象还有垂体上缘隆凸,局部或偏侧隆凸更有意义;垂体高度增加,常>8mm;垂体柄偏移,鞍底局部骨质变薄、破坏或鞍底倾斜等。在冠状面图像上,肿瘤底部紧贴鞍底或鞍底骨质异常,多为垂体腺瘤。

垂体腺瘤来源于一个突变的细胞,并随之发生单克隆扩增或自身突变导致的细胞复制。

A.PRL瘤,是垂体分泌性腺瘤中最常见的肿瘤,在以往被认为是无功能性垂体瘤病例中,60%~70%是PRL瘤。在非选择性尸检中,PRL微腺瘤占23%~27%,其中大多数生前没有功能紊乱的证据。

按细胞嗜色性分类:可分为嗜酸性细胞瘤、嗜碱性细胞瘤和嫌色细胞瘤

1.内分泌激素过多表现 大约70%的病例,临床以腺垂体的高分泌性为特征,结果引起特征性的高分泌综合征。这类患者多见于年轻人。例如,闭经-溢乳症、巨人症与肢端肥大症、皮质醇增多症、垂体性甲状腺功能亢进症、Nelson综合征。

垂体腺瘤的发病机制目前有两种学说,一为垂体细胞自身缺陷学说,另一为下丘脑调控失常学说。

术后饮食给予营养丰富且清淡易消化的食物。

Ⅲ级 鞍上生长 肿瘤直径>2cm

2.垂体细胞自身缺陷学说

到目前为止,已发现垂体肿瘤细胞的基因突变或缺陷有:①Gsa基因突变,因其突变有明显的活性,并未在正常人细胞中发现,故称gsp瘤基因(生长刺激蛋白癌基因),大约40%的GH腺瘤中发现有gsp基因,这可以解释GH瘤具有特征性的GH大量分泌,而且对cAMP系统的活性无正常反应,则是因联系腺苷酸环化酶的G蛋白刺激物存在着异常。这种异常就是Gsa基因突变,即Gs蛋白的α亚单位的第201和227位氨基酸存在点突变,其突变均表现为Gs蛋白的GTP酶活性受抑制;②ras基因突变,是在H-ras基因12密码上发生突变,与细胞增殖有关;③在某些催乳素瘤中存在DNA顺序的改变,可能导致hst基因的异常表达和常伴多巴胺受体D2的变异,而在正常组织FGF则不表达;④已证实11号染色体长臂13位点等位基因的丢失可致家族性多发性内分泌腺瘤Ⅰ型。并有报道在一些促性腺激素腺瘤和PRL瘤中也发现有11q13等位基因的缺失,故这个位点的基因丢失可能与垂体瘤的发生有关。

2.腺垂体本身受压征群 垂体促激素减少和周围相应靶腺萎缩,可表现为部分或全垂体功能低下的症状,如疲劳、软弱、性腺功能减退或阳痿、甲状腺功能减退、有时肿瘤压迫神经垂体或下丘脑可产生尿崩症。

避免便秘引起的颅内压升高,护理中注意大便通畅,给足饮水,必要时给以通便润肠药物。

2.影像学检查 肿瘤直径<5mm者,CT较难发现。正常垂体高2~7mm,女性如>7mm,男性>5mm即有肿瘤可能。

①有分泌功能的垂体瘤,占垂体瘤65%~80%:

抑制因素的缺乏对肿瘤发生也可起促进作用,如ACTH腺瘤可发生于原发性肾上腺皮质功能低下的病人。

3.垂体腺瘤邻近组织受压的表现 有①头痛:可能早期出现,这归因于鞍内肿瘤使鞍隔及硬膜的张力增高;②视力减退,视野受损,视神经受压,可出现颞部双侧偏盲;③脑脊液漏:肿瘤向下生长破坏鞍底;④下丘脑综合征群:下丘脑受压可影响睡眠、摄食、行为和情绪改变;⑤海绵窦综合征,眼球运动障碍和突眼。

颅咽管瘤:头颅CT为首选方法,平扫表现特点:鞍区或鞍上区肿物,在鞍上区外形可不规整,密度不均,可向周围发展使鞍上池正常轮廓消失,侧脑室扩大。鞍内生长可致蝶鞍骨质破坏,钙化是其影像学特征,可呈多发的圆形钙化,或线形周边钙化,中间可有束变区而呈低密度影像。

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