粘液表皮样癌

作者: 医学科学  发布:2019-10-22

腺泡细胞癌临床上类似混合瘤,常为无痛性肿块,偶尔有疼痛和面神经受累症状。病程较长,从几个月到数十年不等。肿瘤多为圆形,实质性,可有结节,中等质地或稍偏硬,少数呈囊性改变,活动,与皮肤无粘连。晚期可转移,以颈淋巴结转移最常见。

一般需经术冰冻切片检查后方能确诊。发生在腮腺者,腮腺造影可见侵蚀性破坏,导管缺损或中断,远端导管出现部分或完全不充盈,管壁不光滑,也可能出现分支导管破坏,碘油外漏等恶性肿瘤表现。CT检查可见边界不清楚的肿块,腮腺腺体破坏或被挤压移位。

生物学特点 腺泡细胞癌生长缓慢,病程长,但呈局部浸润,并可有复发和转移。虽然瘤细胞的一致性和高度分化,也不能确定为良性,均应视为低度恶性。

粘液表皮样癌的区域淋巴结转移率较低,除低分化型可考虑选择性颈淋巴清扫术,高分化者一般不做选择性颈淋巴清扫术。Perzik等强调,只有在切除原发肿瘤时确定颈淋巴结有转移者,才做颈淋巴结清扫术。

大体形态 肿瘤一般为单发,有包膜,但不完整,多数与周围组织界限清楚。呈结节状或分叶状,质地较硬。切面实性稍凸,灰白色,有棕红色斑点,较脆,无良性混合瘤的湿润及粘液样的表现。偶见囊性变,囊内含有棕红色液体。

粘液表皮样癌预后良好。Bhaskar报告144例,复发者占12.5%,5年生存率为88.5%。肿瘤细胞的分化程度与预后密切相关。 Kosenfeld报告高分化型的5年、10年生存率均为100%,而低分化型的5年、10年生存率则分别为%和11%。Spiro等报告367例,其中高分化型5年、10年及15年生存率分别为92%、90%及82%;低分化型则分别为49%、42%及33%。原发于腮腺及小涎腺者较发生于颌下腺者为好。林国础等报告189例,局部复发率为13.57%,5年、10年、15年生存率分别为91.66%、89.87%、66.61%。

腺泡细胞癌的临床表现与多形性腺瘤相似,易误诊为混合瘤。但腺泡细胞癌多位于腮腺,质较硬,有些病例可有疼痛症状。

生物学特点 粘液表皮样癌常呈浸润性生长,复发率较高,可发生淋巴结转移,转移到骨、脑、肺者较少,但高分化者可有完整包膜,完整切除后复发较少。

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粘液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma)也称粘液表皮样肿瘤(mucoepidermoid tumor),在涎腺肿瘤中占5%~10%。Stewart等根据其临床特点和组织学特征将其称为粘液表皮样肿瘤,并又分为良性及恶性两类。WHO也曾采用粘液表皮样瘤的名称,但以后许多学者认为这种命名分类并不恰当,认为此肿瘤全部为恶性,应称为粘液表皮样癌,并根据癌细胞分化程度的高低和生物学行为,将其分为低度恶性和高度恶性粘液表皮样癌。WHO1990年修订的涎腺肿瘤的命名及分类已采用这种分类方法。虽然“粘液表皮样”一词并不完全合适,但基本上反映了肿瘤的主要成分为粘液样细胞和表皮样细胞。粘液表皮样癌来源于腺管的上皮细胞。

病理切片检查明确诊断后,无须鉴别。

低分化型肿瘤生长较快,常伴疼痛。边界不清楚,呈弥散性,与周围组织有粘连,可破溃而继发感染,形成经久不愈的溃烂面,并有淡黄色粘稠分泌物。有时可形成涎瘘。发生于腮腺者,累及面神经时可发生面神经瘫痪症状及面肌抽搐症状。发生于腭部者,可能破坏硬腭。

腺泡细胞癌术后复发率为20%~55%,淋巴结转移率为3%~11%,远处转移率为10%~12%。虽有发生转移及局部浸润倾向,但在涎腺肿瘤中,腺泡细胞癌的恶性程度是较低的,一般预后较好。5年治愈率均在88%以上。Eneroth等报告该肿瘤5年、15年生存率分别为90%和68%,Spiro等报告5年、10年、15年治愈率分别为76%、63%、55%,局部复发率为33%。国内张晓珊等报告5年、10年、15年生存率分别为95.83%、83.35%、60%,复发率为37.14%。

大体形态粘液表皮样癌高分化者与混合瘤相似,呈圆形,肿瘤较小,直径多为2~3cm,少数超过5cm。有的有被膜,但多数不完整,甚至完全无被膜。剖面呈灰白色或浅粉色,偶见分叶,可有多少不等的小囊,内含粘液。低分化者完全缺乏包膜,界限不清,侵犯邻近组织。切面呈灰白色,不分叶,质地均匀,可有散在的小囊及半透明的小灶。

腺泡细胞癌是一种较少见的涎腺肿瘤,占涎腺肿瘤的1%~3%,占大涎腺肿瘤的1%~4%,占涎腺恶性肿瘤的5.1%~12%。据Garder报告,占大涎腺恶性肿瘤的7%~15%。发生部位以腮腺最多,几乎为腮腺所独有。但发生在颌下腺、舌下腺及小涎腺者均有报道。此肿瘤从少年到老年均可发病,但以40~60岁最多见,女性较男性多见。

粘液表皮样癌发生在腮腺者最多,约占70%以上。小涎腺者常见于腭部,其他部位,如磨牙后区、颊部、上唇、下唇等部位则少有发生。可发生于任何年龄,以30~50岁多见,女性多于男性,约为1.5∶1。

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