眼眶骨瘤

作者: 医学科学  发布:2019-10-22

发病原因

发病原因

病因不明。关于骨瘤的病因有3种理论,即:发育性、外像性和炎症性。

其病因未明。视网膜母细胞瘤患者放疗后有发生眶周骨软骨肉瘤的倾向,提示其发生与放射性照射有关。

发病机制

发病机制

有部分学者认为在发育过程中,少许软骨碎屑游离于骨裂隙内形成眶骨骨瘤。

骨源性肉瘤可能来源于有骨分化能力的间质细胞,在骨Paget病和骨纤维异常增殖症时有较多机会发生骨肉瘤。

症状和体征取决于病变起源部位。起源于鼻窦早期可无任何症状,使这些患者得不到诊断。当肿瘤侵犯眼眶则引起相应临床表现,可致眼眶钝痛,眶骨不对称、眼球移位和突出。额、筛窦的骨瘤使眼球突出并向颞下移位,眶鼻上方可扪及肿块,压迫视神经可有视力损害。筛骨骨瘤可使眼球向外移位。上颌窦骨瘤可致眼球向上移位。蝶窦骨瘤由于病变位置深早期很少引起眼球突出,但可通过累及视神经管而致视力丧失、视神经萎缩。

临床上发生于四肢长骨的骨肉瘤一般具备疼痛、肿胀和功能障碍三大症状。以疼痛最为显著。侵犯周同软组织时局部可出现肿块,皮肤可见怒张的血管,皮温升高。发生于眼眶的骨肉瘤疼痛明显,向眶内生长可推压眼球移位,与其他肿瘤很难鉴别。眼眶骨肉瘤患者发病迅速,单侧进行性眼球突出,眼球移位、疼痛、眶周麻木、眼睑水肿和结膜充血。当肿瘤起自筛骨或额骨时,继发于一个坚固的、可扪及并常常可见的肿块使眼向下或外侧移位,而肿瘤来自蝶骨翼者则仅产生眼球突出而没有可扪及的肿块。

在症状体征的基础上怀疑眼眶骨瘤时,应采用辅助检查明确诊断。最重要的检查是X线眼眶平片和CT扫描,应用这些技术时,可显示出来源于骨质的圆形或分叶状肿块,其密度与骨质相似。而纤维类型密度较低,并可与骨纤维异常增生症或骨化纤维瘤(ossifying fibroma)极为相似;来源于额窦的骨瘤多有广阔基底无蒂的轮廓;而来源于筛窦和上颌窦者多有一较细的基底和1个带蒂的或蘑菇状轮廓。此外,在诊断中应排除Gardner综合征的可能性。这种评估应包括家族史和进行适当的胃肠道检查,以排除息肉病和癌。

病程发展快提示眼眶恶性病变,X线平片显示明显的骨破坏或骨化斑,轮廓不清。CT扫描对眼眶骨肉瘤的诊断价值较大,既可以显示骨改变,又可显示病变侵犯范围及软组织继发改变。CT多具备溶骨性改变和肿块共同存在的特征。B型超声检查内回声不均匀,形状不规则,可伴有声影。CDI显示病变内有彩色血流。

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