腺泡状软组织肉瘤

作者: 医学科学  发布:2019-10-22

2、MRI检查;

一 概述腺泡状软组织肉瘤是指组织来源不明、细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤。Christopherson在1952年首先报告本病。本病好发于青春期女性,以四肢深部肌肉或筋膜多见。肿瘤生长缓慢,早期无痛。可向肺、骨、脑、皮下等部位转移。治疗以手术切除为主,术后定期复诊。二 病因腺泡状软组织肉瘤属于来源不明的恶性软组织肿瘤。三 临床表现腺泡状软组织肉瘤好发于青春期女性,多位于四肢深部肌肉或筋膜,少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。肿瘤生长缓慢,早期无痛,常偶然被发现,大者直径在6~10厘米。肿瘤增长不快,但血循丰富,浅表者可触及搏动,包括转移至皮下的直径1厘米大小肿瘤,搏动也很明显。部分病人可发生广泛转移,主要转移到肺、骨、脑、皮下等部位,少数有淋巴转移,转移至骨者,沿骨长轴出现境界清楚的溶骨性破坏,无骨膜反应,酷似某些骨转移癌的特点。四 检查腺泡状软组织肉瘤可作CT、MRI和免疫学检查,最终确诊依靠组织活检。五 诊断腺泡状软组织肉瘤根据病史、临床表现、检查很难诊断,最终确诊需要组织活检才能明确。本病应与腺泡横纹骨肉瘤、腺癌等疾病鉴别。六 治疗腺泡状软组织肉瘤原则上应施行肿瘤广泛切除术,边缘切除时极易复发,复发率高达70%。肿瘤对化疗、放疗不敏感,疗效不肯定,故患者术后必须定期复诊。全面检查,争取早期发现,早期手术,患者可以长期存活和工作。

金沙澳门官网dkk,腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道,属于来源不明的恶性软组织肿瘤,病理免疫组化表达desmin 和MyoD1 等肌源性标记物,S-100、NSE 等神经源性标记物阳性。近年有报道其可能来源为肌源性,是横纹肌肉瘤的特殊类型,但目前争论较多。在2002 年的WHO软组织肿瘤分类中,仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。

最常见的转移部位是肺,其次是脑、骨。

1、CT、PET/CT影像学检查;

预防:定期体检,尽量早发现、早治疗、做好随访。

1.预防:

好发于青春,女性多见,常位于四肢深部肌肉或筋膜,少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。肿瘤生长缓慢,早期无痛,常偶然发现,大者直径可达6~10cm。瘤块虽增大不快,但血循丰富,浅表者可触及搏动,包括转移至皮下,直径1cm大小肿瘤,搏动也很显著,部分病人可发生广泛的血循转移,主要转移至肺、骨、脑、皮下等部位,少数有淋巴转移,转移至骨者,沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏,无骨膜反应,酷似某些骨转移癌的表现。

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