右心房与下腔静脉平滑肌瘤

作者: 医学科学  发布:2019-10-22

发病原因

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子宫肌瘤是很多女性最头痛的疾病,那么得了子宫肌瘤该怎么办呢?这是大家都比较关心和在意的问题,所以针对大家的疑问今天我们的小编就为大家简单的介绍一下,接下来大家就来听听小编做的简单的介绍吧!

发病机制

病因找到了,治疗却成了难题。两周前,几乎绝望的赵女士辗转来到了医院血管外科求治。入院以后,医生再次对赵女士进行了细致的检查,发现了导致她频繁晕厥的原因:肿瘤的一端随着心脏搏动而往返活动,舒张期进入右心室,收缩期又回到右心房,肿瘤的另一端沿下腔静脉一直延伸到盆腔。同时,医生又从赵女士口中得知,她曾经患有子宫肌瘤,并做过切除手术。

1.病理特征 本病的大体病理形态有以下特点:①子宫呈不规则增大,如子宫平滑肌瘤一样,子宫肌壁上有多发的蠕虫状、索条状、结节状肿物,即被肿瘤组织充满的静脉,静脉内的肿瘤呈灰白色,由1mm细丝状到2~3cm粗条索状;②病变可侵入阔韧带、附件、盆腔壁组织,以及其间的静脉内,如卵巢静脉等;③少数病例中,病变沿静脉扩展或附于静脉壁,伸入髂静脉、肾静脉、下腔静脉、右心房;位于血管和心腔内的肿物呈长条状,可长达数十厘米,粗细不等,表面光滑;肿瘤常游离于血管腔内,随血流方向而摆动,也可有小蒂附于血管壁上;作者报道的病例中肿瘤长达44cm,有作者报道肿瘤超过55cm;肿瘤严重阻塞三尖瓣口或肺动脉,则可造成病人死亡;④本病可造成肺栓塞,但无肺转移现象,与平滑肌肉瘤或良性转移性子宫平滑肌瘤不同。

子宫肌瘤术后怎么调养“患者静脉内生长的肿瘤很可能是子宫平滑肌瘤,完全可以通过手术治愈!”在仔细研究病情之后,医生们决定用手术来挽救赵女士的生命。最终,在血管外科和心外科医生们的共同努力下,赵女士心脏内、下腔静脉内以及盆腔内的肿瘤被顺利取出,手术获得圆满成功。术后病理检查印证了医生们的推测:赵女士静脉内生长的确实是平滑肌瘤。

目前认为静脉内平滑肌瘤病的组织来源有两种可能:①子宫平滑肌组织;②子宫、盆腔内静脉壁的平滑肌组织。Norris和Parmley报道本病14例,其中4例病理检查支持组织来源于子宫平滑肌组织,7例病理检查支持组织来源于子宫的静脉壁平滑肌组织,另3例不好定论。

疑问:子宫肌瘤怎会长到心脏里?

本病病变的病理检查有以下镜下特征:①平滑肌瘤细胞保持良性形态,无核分裂象或核分裂象极少;②肿瘤内有丰富的厚壁血管;③可见良性平滑肌束侵入静脉,或形成巨大的栓子充填静脉腔;④大血管内的肿瘤表面覆以血管内膜或内皮细胞;⑤Masson三色染色可见不同量的胶原纤维加杂于平滑肌肌纤维中。

研究发现,静脉内平滑肌瘤常常是由于子宫平滑肌瘤长入子宫壁内的小静脉,然后沿着血管生长、延伸,直至到达心脏。子宫平滑肌瘤是一种最常见的女性生殖器官肿瘤,虽然大部分都生长在子宫壁上,但也有极少部分肌瘤可以“悄无声息”地在盆腔的血管内生长,并进入髂静脉的分支,随后沿着分支进入髂静脉及下腔静脉,并不断向上生长,最后进入右心房和右心室,这个过程可能需要几年甚至十几年。当肿瘤体积较小、尚未堵塞大血管前,患者除了有子宫平滑肌瘤导致的月经过多、下腹坠胀等不适外,常无明显症状。当瘤体堵塞下腔静脉或三尖瓣口时,静脉血液回流受阻,患者会出现下肢水肿、腹壁静脉曲张、心悸、气促等表现。当瘤体堵塞肺动脉瓣口时,患者还可出现体位性低血压、晕厥和猝死等情况。

2.扩展机制 本病起源于子宫平滑肌组织或子宫及盆腔内静脉壁平滑肌组织,逐步生长扩展至静脉内,突入薄壁血管或血窦内,将内皮或内膜顶起,肿瘤沿血流方向生长而逐渐伸长,表面的内皮或内膜也随着生长。因此,突入血管内的肿瘤表面均覆盖着光滑的内膜或内皮,这与恶性肿瘤侵犯血管或血行转移的机制是不同的。

现状:发现不易,诊治不难

3.病理生理 根据病变的范围和程度所造成的生理障碍不同,可将本病分成四期:

本病的诊断并不困难。医生通过超声多普勒检查,就能了解瘤体范围、大小、腔静脉阻塞等情况。若要明确肿瘤来源,以及肿瘤与静脉壁粘连情况,结合磁共振、CT、下腔静脉右心造影等检查就能知晓。不过,由于该病的临床症状出现较晚,故早期诊断有一定难度。治疗方面,由于来源于子宫并通过下腔静脉蔓延至右心房和右心室的平滑肌瘤对放射治疗和化学治疗不敏感,故一经确诊,应尽早手术。

子宫及宫旁病变期:为本病的早期,病变限于子宫及宫旁,除局部症状外,对身体影响不大。

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盆腔静脉期:病变限于盆腔或阻塞一侧髂静脉,可造成盆腔静脉淤血。由于病变发展缓慢,突入静脉的肿瘤表面光滑,加上静脉的扩张和侧支循环的代偿,一般无明显循环障碍的表现;若合并血栓形成,则可产生类似髂股静脉血栓形成的现象,造成下肢静脉回流障碍。

下腔静脉期:肿瘤延伸进入下腔静脉,当肿瘤体积较小时,无下腔静脉阻塞的表现;肿瘤体积增大后,可根据阻塞的部位不同,而发生不同类型的下腔静脉回流障碍现象,病人的临床表现可类似下腔静脉综合征,Budd-Chiari综合征等;若阻塞肾静脉,肠系膜上静脉,也会发生相应的循环障碍。

心腔受阻期:肿瘤侵入右心房,部分阻塞三尖瓣口,可发生类似右心功能不全的体循环淤血的表现,如肝大、腹水、尿少、水肿等;若阻塞严重可发生晕厥或突然死亡;若造成肺动脉严重阻塞也可猝死。

本病均发生于女性,且多见于绝经前的中年妇女,多有妊娠史。当肿瘤局限于子宫、宫旁或盆腔时,临床表现与一般子宫肌瘤无多大差别,如子宫增大,月经增多,盆腔肿物,腹痛等症状。若病变扩展至下腔静脉和右心房造成循环障碍而发生心慌、气短、肝大、尿少、腹水、下肢水肿、胸腔积液、心脏杂音等临床表现,酷似右心功能不全亦系Budd-Chiari综合征的一种类型。一些病人可以没有什么症状,仅在因其他原因进行体检时发现心脏杂音,进一步超声检查而发现右心房肿瘤,诊断为右心肿瘤而忽略了下腔静脉内肿瘤和盆腔及子宫病变。个别病人发生晕厥或猝死,多因肿瘤位置变动,嵌顿阻塞在三尖瓣中或肺动脉所致。不少病人有子宫切除史,误认为一般的子宫平滑肌瘤,而忽略了静脉内肿瘤。

提高对本病的认识和警惕性,对可疑病人进行全面深入检查,是本病获得正确诊断的关键。对于多发性子宫肌瘤,病变累及宫旁组织或附件的病人,应进一步检查以除外本病;若手术切除子宫,应仔细进行大体病理检查和镜下检查,鉴别是否本病,对于右侧心腔肿瘤的病人,尤其是女性病人,应询问有无子宫肌瘤病史和子宫手术史,并进行妇科检查;同时全面检查,注意下腔静脉内有无与心脏肿瘤相连的肿物。

超声心动图、腹部B型超声检查、CT检查、磁共振检查、下腔静脉和右心房造影等检查对于明确本病的诊断,确立肿瘤扩展的范围、肿瘤大小和循环障碍程度的估价,以及手术方式的选择具有决定性意义。

综合上述,下腔静脉与右心房静脉内平滑肌瘤病的诊断要点如下:

1.有子宫肌瘤,或有子宫肌瘤或子宫手术史的女性病人。

2.有心脏杂音,类似右心功能不全的表现,或下腔静脉阻塞综合征,或Budd Chiari综合征。

3.经超声、CT及磁共振检查,或造影检查提示右侧心腔和下腔静脉内有肿物或占位病变。

肿瘤食疗(仅供参考,具体需要询问医生)

●方1、八宝粥材料:党参、白术各15克,茯苓、怀山药、芡实、莲子、苡米各50克,大枣10枚,糯米100克,白糖适量。

制法:将莲子去心,诸药加水适量,煮30分钟,滤去党参、白术药渣,加糯米、白糖煲粥。

功效:补益中气。适用于肿瘤手术或放、化疗后食欲下降,不思饮食,表现为食欲不振,倦怠乏力,多汗,食后腹胀,大便稀溏等。

●方2、参茸炖龟

金沙澳门官网dkk,材料:龟肉500克,人参10克,鹿茸3克,苡米50克,调料适量。

制法:将龟宰杀,去头、爪及内脏,洗净,切块,诸药布包同放入锅中,加生姜、清水等,开水后去浮沫,加料酒大油等,文火煮至肉熟,调入食盐,味精适量。

功效:益气温阳,养阴填精。适用于肿瘤病人阳气虚弱及化、放疗后红、白细胞下降等。表现为体弱气虚,畏寒肢冷,四肢无力,精神不振等。

●方3、枸杞甲鱼汤

材料:甲鱼300克,枸杞子30克,熟地黄15克,北黄芪10克,调料适量。

制法:甲鱼宰杀,去甲壳、头、爪,洗净、切块,放砂锅内,加清水及布包诸药,武火煮沸后,转文火煲至甲鱼肉熟透,去药包,调入食盐、味精适量。

功效:益气养阴。适用于肿瘤病人气阴不足及化、放疗后红、白细胞下降等。表现为形瘦乏力,口干,盗汗,腰膝酸软等。

●方4、八珍鸡汤

材料:母鸡1000克,当归、白芍、熟地、川芎、白术、甘草各6克,党参、茯苓各10克,生姜3片,调料适量。

制法:将鸡肉洗净,切块,放砂锅中,加生姜,诸药及清水适量,武火煮沸后,转文火炖至鸡肉烂熟,去药包,调入食盐、胡椒粉、味精即成。

功效:气血双补。适用于肿瘤病人手术及放、化疗后红、白细胞下降等。表现为面色苍白,咽干口燥,动则气喘,心悸失眠等。

●方5、归参炖鸡

材料:母鸡500克,当归10克,三七参10克,调味适量。

制法:将鸡肉洗净,切块,放砂锅中,加生姜,诸药及清水适量,武火煮沸后,转文火炖至鸡肉烂熟,去药袋,调入食盐、胡椒粉、味精即成。

功效:活血补血。适用于肿瘤以血瘀为主要见证者。表现为肋下或局部肿块,质硬,疼痛固定不移,舌紫暗,脉细涩等。

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