眼眶淋巴管瘤(眼眶淋巴管痣瘤)

作者: 医学科学  发布:2019-10-22

因病变管壁较薄,无诱因或上感后自发出血,临床表现眼球突出明显加重或肿瘤明显增大。影像检查发现管腔扩张,有时可见液平面。由于病变突然增大,应和眼眶横纹肌肉瘤鉴别。后者是儿童时期最常见的恶性肿瘤,死亡率较高,但超声显示病变呈低回声或低反射,边界清楚。

5.红细胞闪烁摄影 利用99mTc标记红细胞,在E-CT上进行闪烁摄像,肿瘤可浓集放射性核素。

眶内淋巴管瘤常蔓延至或伴有眼睑及结膜侵犯。表现为眼球突出和眼睑肥大,扪之如面团样弥漫性肿物。有的病例病变侵犯眼眶、眼睑、额部和面颊部,一侧颜面部肿大。病变蔓延到结膜,翻转眼睑可见穹隆部水疱样肿物,突出于睑裂。球结膜往往见透明的乳头样突出,多者可占据自角膜至穹隆部全部结膜。眼睑肥大和上睑提肌侵犯引起上睑下垂,遮盖角膜。眼外肌侵犯,复视和眼球运动障碍。眼底多属正常。也可见视盘水肿或视神经萎缩,伴有视力减退。视力减退是由于瞳孔遮盖引起的弱视,或视神经病变引起。

A型超声探查:肿物边界清楚,内回声波峰较高,可达到组织灵敏度的60%~95%,是眶内肿瘤中反射性最高的一种。肿瘤内波峰顶连线与基线夹角小于45°。

面光滑,单一或分叶状,边界不清,软性或有弹性,以光线透照可见透光。

金沙澳门官网dkk,眼球突出是眶内肿瘤常见的临床体征,但起始时并不出现此征象,因其压迫周围脂肪,使之吸收而眼位得到代偿。肿瘤大于10mm直径时出现可见的眼球突出。海绵状血管瘤多引起缓慢地、渐进性眼球突出,早期缺乏症状和其他体征,患者本人多未察觉。就诊时多有眼球突出,且多为一侧性,两侧性眼球突出差值超过2mm直至眼球脱出眶外。因病变多位于球后,眼球突出方向多为轴性向前。肿瘤以细小血管与体循环联系,且有包膜因而眼球突出度不受体位影响。此点与毛细血管瘤和静脉血管瘤不同,后两种肿瘤低头时体积增大,眼球突出度增加。肿瘤是位于眼球赤道部之前或眶尖部的小肿瘤,往往不引起眼球突出,前者出现眼球移位,后者早期视力减退和原发性视神经萎缩。

淋巴管瘤多发生于眶上或内上部,眼球突出,且伴有向下移位,进展缓慢。眼球突出度多为轻度或中度,也有超过对侧12mm以上者。有时瘤内出血,引起突然的眼球突出或眼球突出度突然增加,甚至脱出于睑裂之外,而后可见眼睑或结膜下出血,眼球突出减轻。有的病例因反复出血,眼球突出呈现间歇性。但与体位无关,此点可与静脉曲张鉴别。淋巴管瘤引起的眼球突出虽然明显,但眶内压增高与之不相称,压迫眼球尚可回纳,同时眼球周围软组织向前隆起,说明眶内容,包括肿瘤可向前及周围移位。淋巴管瘤达到眶前1/3段者可扪及肿物,表

眼球运动障碍晚期可出现。海绵状血管瘤呈慢性扩张性增长,不浸润眼外肌,早期不影响眼球运动神经及眼外肌功能。晚期因肿瘤机械性阻碍,眼球向肿瘤方向转动受限,约40%的病例有此体征。

与个体发育异常有关。

发病机制

眼眶淋巴管瘤几乎均发生于婴幼儿,且多伴有眼睑和结膜侵犯。因进展缓慢,病程长,也有成年之后才就诊的患者。眼眶淋巴管瘤的临床表现主要是眼球突出,眼睑肿大及结膜透明肿物。

3.CT扫描 CT可准确提示肿瘤的存在,确定空间位置,肿瘤数目和肿瘤引起的继发改变。海绵状血管瘤的CT像有如下特征:①多位于肌肉圆锥内,视神经的外侧,视神经被推挤移位,冠状层面更便于对视神经位置的判断;②肿瘤呈圆形,椭圆形或梨形,边界清楚,圆滑,内密度均质,密度轻度高于邻近软组织,CT值一般大于+55HU,肿物内可能发现钙质沉着;③注射对比剂后强化明显,增强值大于25Hu,且一致性增强;④50%病例眶腔扩大,海绵状血管瘤的大部分病例眶尖保留一个三角形透明区,但起源于眶尖或向后蔓延者往往缺乏此黑三角。关于密度和增强值除取决于海绵状血管瘤的构造外,还受多种因素影响,如肿瘤内血管和纤维组织分布不均,或含有毛细血管成分,则密度可不均质和增强不一致。造影剂增强也受注射与扫描时间间隔影响,如一边注射一边扫描,因肿瘤供血动脉纤细,造影剂尚未充满病变区,或间隔时间较久,肿瘤内造影剂已排出,强化值均较小。正当造影剂充满肿瘤野,且血管窦腔多而大,增强后CT值可大于100HU,如此高的增强值在其他眶内肿瘤较为少见。另外CT可揭示肿瘤数目,可显示肿瘤准确位置和排列状况,此点对于完全取出肿瘤非常重要,因小肿瘤的探查可能被遗漏。CT是根据密度判断病变的,CT平片很难把海绵状血管瘤与神经鞘瘤、鞘外脑膜瘤、平滑肌瘤和良性间质瘤鉴别开来。

发病机制

眼眶海绵状血管瘤主要见于成年人,渐进性眼球突出,外观无红肿。B超显示类圆形、椭圆形占位病变,内回声中等分布均匀,有轻度可压缩性。成年时期CT显示肿瘤呈类圆形或椭圆形,多数是海绵状血管瘤,少数为神经鞘瘤。

发病原因

B型超声探查:海绵状血管瘤具有独特的声像图,病变呈圆形或椭圆形,有肿瘤晕,边界清楚,圆滑。内回声多而强,且分布均匀,中等度声衰减。以探头压迫眼球,可见肿瘤轴径缩短,即压迫变形。肿瘤的内回声多且分布均匀,是特异性超声征。

病变范围越广,越可能合并颅内病变。这些颅内静脉畸形是发育性静脉畸形。

眼睑和结膜改变在眶后部海绵状血管瘤多属正常,或伴有暴露性角膜炎,充血水肿。位于前部的肿瘤常引起眼睑隆起,皮肤或结膜透见紫蓝色,结膜本身多无改变。

病变内急性出血在T1WI图像上与眶脂肪比较呈低信号,因其较高的去氧血红蛋白,在T2WI上呈明显低信号。随着出血的时间经过,肿瘤显示因红细胞的裂解顺磁性以及正铁血红蛋白的增加而出现TlWI和T2WI上均呈高信号。肿瘤囊性部分可出现液平面囊肿,囊肿上部含溶解红细胞的正铁血红蛋白,所以比下面囊肿的沉淀物的信号高;下方含细胞内正铁血红蛋白的出血细胞成分,所以信号较低。随着出血进一步吸收,正铁血红蛋白变成血黄素和铁蛋白,T1WI和T2WI的高信号逐渐变成低信号。少数体积较大的淋巴管瘤可有大的动脉血管,具有典型的流空信号,增强后多数为不均匀强化。

尚不明确。过去曾有学者认为本肿瘤是由毛细血管瘤转化而来,管腔内压力增高而高度扩张,形成血管窦。但临床表现和病理组织好像不支持此种说法。海绵状血管瘤血管壁内有平滑肌细胞,按血管发展程度,较毛细血管更为成熟,是多种细胞成分形成的肿瘤,与毛细血管瘤一样,也是一种错构瘤。

Gd-DTPA增强后,淋巴管瘤增强程度不一,一般囊壁或实质部分增强,囊液不增强。无脂肪抑制的MRI肿瘤增强不易和眶脂肪的高信号区别,所以脂肪抑制非常重要。淋巴管瘤和淋巴管瘤的内出血在MRI上信号变化较多。

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病理学检查:淋巴管瘤是一种无包膜浸润性肿物,瘤体呈海绵状、蜂房状或囊状,内含澄清液体,偶见陈旧性血囊肿。在血管淋巴管瘤中既有紫红色较为成熟的静脉,又有含清亮液体的淋巴管。因淋巴管菲薄,手术分离时常发生破裂、皱缩。光镜下,可见管径大小不等,形状不一,由扩张而被单层扁平内皮细胞衬里的管道汇集而成。管内缺乏血细胞。根据管径大小,病理学家常分为毛细管状、海绵状和囊状淋巴管瘤。但在一个标本中往往含有多个成分,以一种为主。如囊状淋巴管瘤,可有多个大的薄壁囊腔,别处呈海绵状或毛细管状。管腔内淡薄红染,可能为含蛋白质的淋巴液。管腔间的基质为不等量的纤维组织,有时可见含铁血黄素颗粒,为陈旧出血的裂解物。间质内尚可发现成熟的淋巴细胞灶,或散在或形成滤泡,且有生发中心。间质内有细小的滋养血管,这些小血管壁薄,或突入淋巴管腔内。小血管的破裂出血,进入淋巴管内,临床症状突然加重。淋巴管瘤内的出血,周围衬有内皮细胞名为血囊肿(blood cyst)或称陈旧的出血,名为巧克力囊肿;而一般软组织内出血,周围为纤维组织构成的假囊膜,缺乏内皮或上皮细胞衬里名为血肿。淋巴管瘤电镜观察,管壁不伴有平滑肌和血管外皮细胞。内皮细胞附于断续的基底膜上,此点与海绵状血管瘤不同。

病理学检查:海绵状血管瘤多呈类圆形,紫红色,有完整的囊膜。囊膜是血管窦间纤维结缔组织延续形成的,为肿瘤本身的一部分,不能与肿瘤实质分离。肿瘤借助于细小的营养动脉与全身血管沟通,导出静脉也很细。切开肿瘤,断面为许多盛满血液的血管窦。将血液排出,肿瘤体积明显缩小,且见海绵样小窝。光镜下,肿瘤由大的扩张的海绵状血管窦构成,窦壁内衬以扁平而薄的内皮细胞。间质为不等量的纤维组织,常有玻璃样变。有的区域缺乏间质,邻近窦腔的内皮细胞互相贴近。也有的区域间质黏液化或脂肪细胞堆集,甚至在间质内出现平滑肌束。偶见间质内含有淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞等慢性炎性细胞。电镜下可见内皮细胞之外有基底膜及2~3层分化较好的平滑肌细胞。

2.CT 大多数病变位于眼球周围,肌锥外和肌锥内均多见。典型的淋巴管瘤在CT上呈现大小不等的条索状、椭圆形或不规则形高密度占位病变。冠状CT显示病变呈多数点状高密度占位病变,浸润性增长并包绕视神经和眼外肌,并可充满眶内,引起严重眼球突出。由于出血和肿瘤的密度值接近,平扫CT很难显示病变内的出血或血肿。增强CT病变明显强化,如不增强的病变可能为出血。

视力改变也常见。海绵状血管瘤可以引起视力减退,约占全部病例的65.8%,肿瘤位于眼球之后压迫后极部,眼轴缩短,引起远视和散光;脉络膜、视网膜皱褶和水肿、变性。原发于眶尖部肿瘤,压迫视神经早期即有视力减退,有时误诊为球后视神经炎或原发性视神经萎缩,由于眼球突出并不明显,视力完全丧失才来就诊者也有之。位于眶中段的肿瘤,初期视力保持正常。除非体积较大,压迫视神经或眼球,晚期才发现视力减退。

此瘤可能是胚胎时淋巴管发生、发育异常而形成的错构瘤。Rootman将淋巴管瘤分类在与体循环无沟通的血管性病变中,并认为淋巴管性和联合静脉淋巴血管畸形在血流动力学上为单纯血管错构瘤,来自胚胎性静脉系统,部分或整体上具有不同的淋巴管。临床特征是根据病变的范围和位置。组织学上,这些病变最好理解为一个血管错构瘤组,有类似的基本成分和相对单独的血流动力学。特征包括透明的、充满浆液的血管管道,胶原基质网架,具有明显的复发和陈旧出血,淋巴细胞聚集,异常血管和无规则的平滑肌束。病变由淋巴管但有静脉成分,其中一些淋巴管发育成新生血管丛构成,其内为反复出血。病变越深,静脉成分越明显。在临床上它们有所不同,浅层淋巴管瘤由多数清亮的囊状结构组成,包括慢性黄色或部分充满血囊肿的混合物。也可由皮下出血性囊肿构成。

海绵状血管瘤具有一般良性肿瘤共有的临床特征。需要鉴别的几种常见肿瘤包括神经鞘瘤、脑膜瘤、泪腺良性多形性腺瘤、血管外皮瘤等。

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