骨恶性淋巴瘤(网织细胞肉瘤何杰金病)

作者: 医学科学  发布:2019-10-22

发病原因

发病原因

目前尚未明确。

病因不详。

发病机制

发病机制

原发性骨淋巴瘤早期的病理学定义为网状细胞肉瘤,但随着对这类疾病的更多和更深一步的研究,最近修改的欧洲和美国的分类标准已将这种定义取消,认为大部分原发性骨淋巴瘤的病理表现为弥漫性大B细胞淋巴瘤。

肿瘤切面为灰白色,呈颗粒状,质软,如淋巴结,常侵入软组织与肌肉。

据研究,在12例病例中,所有的肿瘤细胞的表型均为CD45 和CD20+,8例为单克隆免疫球蛋白(6例IgG,2例IgM;7例κ和1例λ)。另一项免疫表型的研究表明,弥漫性大无裂细胞性淋巴瘤细胞和成熟B细胞抗原的反应是阳性,即免疫表型为CD19+,CD20+,CD22+,κ+或λ+,CD5-,CD10-,CD1-,CD2-,CD3-,CD4-,CD7-,CD8-。在大规模Mayo的临床研究中,75%的原发性骨淋巴瘤是中度恶性(弥漫性混合或大细胞性淋巴瘤),其余均为低度或高度恶性肿瘤。在另一研究中,27例病例中有21例为弥漫性大细胞性淋巴瘤。

镜下相对均质,含大量圆形细胞、淋巴细胞及淋巴母细胞,并被网织纤维分成小叶状,特殊染色可显示网织纤维的网状结构。网织细胞核相对较大,但空虚呈囊泡状,核膜内陷有皱褶;胞质丰富红染,边界清晰;可见有丝分裂。有时可见Sternberg细胞。起源于软组织的恶性淋巴瘤常可分出较多亚类,原发于骨的多属混合型或不能分出。

因此,原发性骨淋巴瘤的病理类型为B细胞型,并多为弥漫性大细胞性,但由于PLB的发病率较低,各项统计资料的数量较少,仍需要进一步的研究。

淋巴细胞较多时有可能误诊为骨髓炎,也可能与组织细胞增生症混淆,但后者缺乏恶性表现。

原发性骨淋巴瘤的临床表现多种多样,一般仅表现为局部的病变,而无全身的症状。患者多述局部的骨痛,皮肤肿胀,活动障碍,或触及肿块,肿块呈进行性增大,少数病人表现为病理性骨折。本病的临床表现,病情的轻重,病程的发展在各例差别较大,多和病变部位,病期与并发症有关。

骨淋巴瘤可以单发,也可以同时多骨侵犯。最常见的部位是下颌骨,以下依次为股骨、骨盆骨、脊柱、胫骨、肱骨等。

骨痛为最多见的临床表现,大部分的患者仅有骨骼系统的浸润而表现为单纯的骨痛,约1/3的病人有2处或2处以上的病变,1/3的病人只有1处病变。部分病人既表现为骨痛,同时又有局部软组织的肿胀和疼痛。还有一小部分的病人先有局部软组织的改变,后才有骨骼的病变。

病人起病较缓,最常见的症状是疼痛,早期较轻微,随病情进展可逐渐加重。形成软组织包块后有肿胀,局部可摸到软组织包块。皮温高,压痛明显等恶性肿瘤的一般特点。由于早期症状较轻,有些病人发生病理性骨折时才就诊。部分病人有较明显的全身症状如发热、无力、消瘦,短时间内出现较明显的体重降低等,根据淋巴瘤的分期法,无全身症状为A组,反之为B组。

长骨是病变最常见的部位。最多发的部位为股骨,髂骨,脊椎骨,上颌骨,肋骨,下颌骨等。

必须通过组织学检查才能诊断,并要与Ewing肉瘤区分。认真寻找其他病灶和进行骨髓穿刺,并行特殊的血涂片检查以除外白血病,必要时进行淋巴造影与其他部位的CT检查以除外淋巴系统起源者。

本病的临床表现为非特异性,对于局部骨痛,周围软组织肿胀,或局部触及肿块,易发生病理性骨折的患者,可怀疑本病。骨骼扫描阳性,MRI显示占位性病变,在进行骨骼活检前应考虑原发性骨淋巴瘤的可能性,以便采取足够的材料进行病理检查。确诊需要病理活检。但是,手术活检会增大病理性骨折的可能性。大部分原发性骨淋巴瘤表现为IE期,Ⅳ期。

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