淋巴癌早期症状

作者: 医学科学  发布:2019-10-22

淋巴母细胞型在组织细胞学上无法与急性淋巴细胞白血病浸润相鉴别,儿童肿瘤专家常把骨髓肿瘤细胞是否超过25%来划分ALL还是NHL,但这一标准是人为划分的,临床上会出现诊断为NHL,但复发时骨髓首发,或诊断为ALL,而复发时只有局限肿块。可以认为淋巴母细胞型NHL和ALL,尤其是T-ALL上是同一疾病的不同临床类型,前者病变细胞较后者稍成熟,治疗上可同样采用治疗ALL上的方案。

霍奇金淋巴瘤的预后与组织类型及临床分期紧密相关,淋巴细胞为主型预后最好,5年生存率为94.3%;而淋巴细胞耗竭型最差,5年生存率仅27.4%;结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金淋巴瘤临床分期,Ⅰ期5年生存率为92.5%,Ⅱ期86.3%,Ⅲ期69.5%,Ⅳ期为31.9%;有全身症状较无全身症状为差。儿童及老年预后一般比中青年为差;女性治疗后较男性为好。

1.避免接触有害因素 避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素,接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。

预后

HL的诊断应包括分期鉴别诊断,确定分期后才能使病人接受合理的治疗。国际上有几个分期系统较为常用,本文介绍St.Jude分期,这一分期系统源于Ann Arbor霍奇金淋巴瘤分期系统。

对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗的中高危患者,可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植。

小儿非霍奇金淋巴瘤(小儿恶性淋巴瘤,小儿非何杰金淋巴瘤,小儿非何杰金氏淋巴瘤,小儿非霍奇金淋巴肿瘤,小儿非霍奇)

​病因

NHL临床表现差异大,一些病人仅有外周淋巴结肿大,几乎无全身症状,病理也一目了然,因此在活检后即明确诊断。但另一些病人临床表现复杂而危重,而且病理标本的获得与病理诊断均十分困难。各种病理亚型有相对特殊的临床表现。

淋巴瘤化疗多采用联合化疗,可以结合靶向治疗药物和生物制剂。近年来,淋巴瘤的化疗方案得到了很大改进,很多类型淋巴瘤的生存期都得到了很大提高。

以浅部淋巴结肿大发病者,活检可以确诊,关键是对一些无痛性淋巴结肿大者要提高警惕,而原发于深部淋巴结者,则易漏诊,故对长期发热原因不明者,如怀疑为NHL应进行手术探查。

2.化学药物治疗

2.淋巴母细胞型 70%原发于胸腔,特别是纵隔。当原发于纵隔时常见症状有胸痛、刺激性咳嗽、吞咽困难、气促、平卧困难,重者有发绀、颈头面部及上肢水肿,胸部X线平片可见中、前纵隔巨大肿块,可伴有不等量胸腔积液。腹腔为原发部位较少见。少数病人在诊断时就有中枢神经系统浸润,并出现相应症状与体征。在淋巴母细胞型NHL骨髓浸润较常见,此时无论从细胞形态学、免疫学还是细胞遗传学均较难确定究竟是ALL还是NHL骨髓浸润。

1.放射治疗

怀疑NHL时可先做快速、简便并可能明确诊断的检查,如骨髓涂片、体液肿瘤细胞检查,不能明确诊断时应及时做病理活检。实验室诊断应包括以下几个方面:

仅限于活组织检查或并发症处理;合并脾机能亢进而无禁忌证,有切脾指征者可以切脾,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。

大多数儿童NHL的发病机制不明。患者的免疫淋巴祖细胞无控制地增生,失去进一步分化的能力而在宿主体内逐渐积累而引起NHL。有证据表明NHL是克隆性增生引起的,在NHL患者的恶性肿瘤细胞中可以看到克隆性的染色体核型异常。

临床表现

2.病理组织形态学检查 病理组织形态学诊断仍为最传统、最主要的方法。形态上需与其他小圆细胞肿瘤相鉴别,如Ewing肉瘤、横纹肌肉瘤和神经母细胞瘤。非肿瘤性淋巴组织增生过程,特别是儿童自身免疫性疾病有长期的淋巴结肿大时很难单独以组织形态学来与NHL鉴别,需结合免疫组织化学、细胞及分子遗传学检查作最后诊断。根据WF分类,儿童NHL最常见的类型为淋巴母细胞型、小无裂型和大细胞型。

4.手术治疗

3.做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力。

LDH增高与肿瘤负荷有关,为预后不良的指标。HL可有ESR增快,ALP增高。

正确处理和固定活检物质对于正确诊断十分重要。正确处理活检物质可以做一系列补充检查,特别是免疫表型分析、细胞基因学分析、融合蛋白的分子学检查及免疫球蛋白形式和TCR基因重排检查,对正确诊断起辅助作用。首要原则是尽可能少使用侵入性操作过程。有胸腔积液者行胸穿进行细胞学检查和免疫学检查,经常可以在数小时内提供诊断,如果骨穿结果正常及没有早期可以得到的积液,可以选择纵隔外淋巴结进行活检。如果可以取到的外周淋巴结活检结果阴性,则可以在局麻下行胸骨旁纵隔切开术,也可以在X线指导下行纵隔肿块的针刺活检或针刺抽吸。

​治疗

发病机制

诊断

发病原因

就诊科室

2.大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病,做好预防接种。

1.血常规及血涂片

腹部巨大淋巴瘤患者由于代谢紊乱和肾功能异常,特别是快速生长的伯基特淋巴瘤,也给诊断带来了困难。腹水经常包含有大量恶性肿瘤细胞,正确的细胞学检查结合免疫表型检查可以提供一个快速的诊断,而使患者免去了剖腹探查术和全麻的额外风险。

3.血生化

经骨髓穿刺,骨髓细胞有大于25%的肿瘤细胞的儿童认为有ALL,局限性部位的一个肿瘤如果骨髓细胞中有5%~25%的肿瘤细胞则认为是Ⅳ期NHL。

6.TCR或IgH基因重排

1.血液学检查 疾病早期外周血象常不受影响,偶见嗜酸性粒细胞增高。疾病晚期或有骨髓浸润时出现血红蛋白及血小板下降,白细胞增高较降低更为多见。血沉 可增快,但非特异性。

HL的基本病理形态学改变是在以多种炎症细胞的混合增生背景中见到诊断性的R-S细胞及其变异型细胞。免疫组化特征:经典型CD15+,CD30+,CD25+;结节淋巴细胞为主型CD19+,CD20+,EMA+,CD15-,CD30-。NHL淋巴结或组织病理见正常淋巴结或组织结构破坏,肿瘤细胞散在或弥漫浸润,根据不同的病理类型有各自独特的病理表现和免疫表型。

小无裂型根据多形性表现可分为Burkitt和非Burkitt或称Burkitt样,在儿童中尚未发现两者间有临床特征、免疫表型、核型及分子学变化的差别。Burkitt在细胞大小及形态上很均一,而非Burkitt有多形性。Burkitt淋巴瘤在肿瘤细胞间常散在吞有核碎片的吞噬细胞,由此形成星空样特征。有骨髓浸润时难于与成熟B细胞性ALL鉴别。有学者认为Burkitt NHL与成熟B细胞性ALL是有不同临床表现的同一疾病,可同样采用针对Burkitt NHL的含有大剂量烷化剂的化疗方案。

4.脑脊液检查

4.大细胞型(70%为T细胞性,30%为B细胞性) 病程相对较长,可有较特殊部位的浸润,如大细胞性B细胞型NHL浸润纵隔,而小无裂B细胞型浸润纵隔较为少见。大细胞间变型可原发于皮肤皮下组织、中枢神经系统、肺、睾丸、骨,甚至肌肉和胃肠道等,并出现相应的症状。

局部表现 包括浅表及深部淋巴结肿大,多为无痛性、表面光滑、活动,扪之质韧、饱满、均匀,早期活动,孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处,晚期则互相融合,与皮肤粘连,不活动,或形成溃疡;咽淋巴环病变口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部的黏膜和黏膜下具有丰富的淋巴组织,组成咽淋巴环,又称韦氏环,是恶性淋巴瘤的好发部位;鼻腔病变原发鼻腔的淋巴瘤绝大多数为NHL,主要的病理类型包括鼻腔NK/T细胞淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤;胸部病变纵隔淋巴结是恶性淋巴瘤的好发部位,多见于HL和NHL中的原发纵隔的弥漫大B细胞淋巴瘤和前体T细胞型淋巴瘤。胸部X线片上有圆形或类圆形或分叶状阴影,病变进展可压迫支气管致肺不张,有时肿瘤中央坏死形成空洞。有的肺部病变表现为弥漫性间质性改变,此时临床症状明显,常有咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难,继发感染可有发热;恶性淋巴瘤可侵犯心肌和心包,表现为心包积液,淋巴瘤侵犯心肌表现为心肌病变,可有心律不齐,心电图异常等表现;腹部表现脾是HL最常见的膈下受侵部位。胃肠道则是NHL最常见的结外病变部位。肠系膜、腹膜后及髂窝淋巴结等亦是淋巴瘤常见侵犯部位;皮肤表现恶性淋巴瘤可原发或继发皮肤侵犯,多见于NHL;骨髓恶性淋巴瘤的骨髓侵犯表现为骨髓受侵或合并白血病,多属疾病晚期表现之一,绝大多数为NHL;神经系统表现:如进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变以及多发性肌病等其他表现。恶性淋巴瘤还可以原发或继发于脑、硬脊膜外、睾丸、卵巢、阴道、宫颈、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼及肌肉软组织等,临床表现复杂多样,应注意鉴别。

1.非特异性症状 发热,热型不定,浅表淋巴结肿大,盗汗。肿瘤可原发于身体任何部位并出现与肿瘤部位相关的压迫症状。无有效治疗时肿块活检部位或肿块外伤后可长久不愈。晚期病人出现消瘦、苍白、肢体疼痛、出血倾向,肝、脾肿大,肾脏也可因浸润而肿大,并可触及。

​检查

5.分期检查 NHL整的诊断应包括病理形态、免疫分型 和分期,分期可指导临床治疗的强度。分期检查应包括骨髓涂片或活检、头颅及胸腹影像学检查(选择性CT、MRI、B型超声或X线平片)、脑脊液离心甩片找肿瘤细胞、全身骨扫描,通过这些检查确定肿瘤浸润范围并据此作出临床分期。

淋巴

在大部分分期系统,儿童NHL分成两大类:一类是部位良好的局限性疾病,占儿童NHL的35%~40%,经现代治疗有良好的预后;另一类是部位不佳的肿瘤和播散性肿瘤,大部分治疗失败,预后不良。

全身表现包括

6.临床分期 分期的目的是评估疾病进展快慢程度以明确诊断和指导正确治疗。Ann Arbor分期系统已被广泛应用于儿童HD,但对儿童NHL则不适用,因为儿童NHL不像HD那样呈现一个顺序和可预见的形式。St.Jude儿童研究医院的临床分期系统已被广泛接受。

3.骨髓移植

大细胞型中间变型淋巴瘤具特征性地浸润淋巴窦,肿瘤细胞常常大而畸形,有丰富的浆和不规则核。可将此类肿瘤分为细胞变异型,霍奇金淋巴瘤样型和不表达CD30的多形T细胞型,这些类型有时伴有噬血细胞增生性反应。有一部分大细胞淋巴瘤可能确实属于组织细胞来源。

肿瘤科

NHL组织形态分类可指导临床治疗,但目前仍有多个分类系统,而且各系统间常有矛盾。采用同一分类系统,不同病理科医生亦可能报出不同的病理类型,重复性较差,因此需要免疫表型、核型及分子学变化加以补充。

HL罕见骨髓受累。NHL侵犯骨髓,骨髓涂片可见淋巴瘤细胞,细胞体积较大,染色质丰富,灰蓝色,形态明显异常,可见“拖尾现象”;淋巴瘤细胞≥20%为淋巴瘤白血病;骨髓活检可见淋巴瘤细胞聚集浸润。部分患者骨髓涂片可见噬血细胞增多及噬血现象,多见于T细胞NHL。

大部分伯基特淋巴瘤患者的恶性肿瘤细胞有染色体核型异常,8号染色体长臂远端与14号染色体易位,即t。对T-NHL和T-ALL的研究发现它们有相似的易位,包括TCR的α、β、γ链易位,这些易位包括了与细胞增殖有关的基因位点。因此,在儿童NHL的所有亚型中,染色体易位在淋巴瘤发生中起了核心作用。但这些染色体易位导致淋巴瘤发生的确切机制不明。

中高度侵袭性NHL临床Ⅲ/Ⅳ期患者可能出现中枢神经系统受累,或有中枢神经系统症状者,需行脑脊液检查,表现为脑脊液压力增高,生化蛋白量增加,常规细胞数量增多,单核为主,病理检查或流式细胞术检查可发现淋巴瘤细胞。

4.有条件时做细胞遗传学及分子生物学检查 肿瘤细胞有t、t,t时支持B细胞性NHL诊断。从分子生物学水平看,如检测到免疫球蛋白或T细胞抗原受体基因重排可确定肿瘤为淋巴系统来源。真正组织细胞起源的类型十分少见,此时非特异性酯酶阳性,有时T6抗原阳性(Langerhans cell抗原)或出现其他的单核/组织细胞抗原,并可见吞噬细胞增多。

可阳性。

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