心包转移瘤(心包转移性肿瘤)

作者: 医学科学  发布:2019-10-22

发病原因

发病原因

本病为先天性胚胎期发育畸形,起源于三胚层的一组畸变的多能干细胞,常发生于心底部升主动脉附近。可以单独存在,也可以和前纵隔以及其他部位的畸胎瘤并存。

心包转移瘤的原发病变80%为原发性支气管癌、乳腺癌、白血病、霍奇金病及非霍奇金淋巴瘤。较为少见的是胃肠系统肿瘤、卵巢癌、宫颈癌、肉瘤、胸腺癌及黑色素瘤。

发病机制

发病机制

本病的病理特点主要取决于肿瘤初起时的大小以及生长速度。如果在胎儿时期就增长较快,则可以引起心包渗液或出血,发生心包填塞或非免疫性胎儿水肿以及心源性呼吸窘迫,这常常是胎儿宫内死亡的主要原因之一。如果肿瘤生长较慢或相对静止,则少数病例可延续到青少年时期甚至成年始被发现,由于肿瘤侵犯心包及胸膜,并持续压迫心脏,可引起胸部或心前区刺痛以及窦性节律异常。

心包转移瘤的形成通过下述途径:

男女均可发病,但女性明显多于男性,以婴幼儿多见。由于正常情况下心包容积有限,故本病初起首发表现为心包内占位效应,可发生前胸部不适或心前区刺痛。肿瘤对心脏本身的刺激和压迫,可诱发窦性节律异常。胸部听诊或心电图检查可出现窦性心动过速、室性心动过速以及期外收缩等。肿瘤侵及心包膜,可引起心包渗出致使心包腔积液。如果渗出较多,心包积液量过大,可发生急性心包填塞或心源性呼吸窘迫,导致患儿死亡。肿瘤生长较快,自身破溃或坏死,可出现血性心包积液。胸透可见心影增宽,呈典型的“烧瓶样”外观,心尖搏动减弱,经心包腔穿刺可以证实诊断。

1.恶性纵隔肿瘤广泛附着到心包。

早期病人无明显临床症状,常不易诊断。如出现胸部不适或心前区刺痛,心电图仅提示心率异常,无特异性。普通胸片检查常因肿瘤与心脏影像重叠,可造成漏诊或误诊。近年来影像学发展迅速,现代化的高科技影像设备和技术已经成为心包内畸胎瘤诊断的主要检查手段。超声心动描记或摄影心血管荧光电影照像术以及放射性核素扫描等综合检查,可以发现心包内肿块的密实影像或回声以及大量的心包腔积液。计算机中轴体层摄影对不同密度的组织如脂肪、水、软组织、骨骼的高分辨率,使心包内畸胎瘤的术前诊断成为可能。磁共振成像,利用心血管中血液的流空效应,也对本病的诊断很有意义。

2.肿瘤小结通过血源或淋巴播散沉积于心包。

1.肿瘤的预防不同于一般传染病的预防 由于它的病因及发病机制复杂,故其涵义远非单纯消除致病因素所能包括。所以肿瘤预防的概念,突出祛除病因,亦即在肿瘤流行病学病因学基础上,减少或祛除致病因素,治疗癌前疾患,充分运用综合治疗的手段提高肿瘤的治疗水平,降低病死率,最大限度地取得肿瘤的有效控制。

3.肿瘤浸润弥漫心包。

2.早期发现、早期诊断和早期治疗的综合措施,本病首选手术切除,然而能完全切除者甚少,部分切除虽能缓解临床症状,但预后差。

4.原发性心包肿瘤心包局部浸润。

1.超声心动图 在超声上可见心包腔肿块的密实影像或回声,呈现出各自的回声焦距,这些肿瘤由茎附着于心脏的主动脉和肺动脉根部,环绕着大动脉和上腔静脉,压迫心脏。在超声上可见大量心包积液。

心包转移瘤的主要病理过程是肿瘤侵及心包导致血性或浆液性渗出,其发展极为迅速,可产生急性或亚急性心脏压塞。来自于肉瘤、黑色素瘤等的心包转移瘤可侵及心室和心包内血管,导致急性心包扩张和致命性心包填塞。心包增厚与心包渗出可同时并存或单独存在,类似渗出-缩窄性心包炎或缩窄性心包炎的病理改变。

2.胸部X线 心腰部饱满,心影增大等。畸胎瘤在胸片上可见到钙化区。心包腔充气对比造影,可能显示心包腔内肿块轮廓。

1.心包转移瘤主要引起急性渗出性心包炎,但通常是无症状的。大多数仅在尸检中偶然发现。然而,在发达国家中它是急性心包炎的常见原因之一。在某些未被诊断出的恶性肿瘤、白血病等患者,心包填塞可能是最早的表现。

1.前纵隔畸胎瘤 起病缓和,病程一般较长。往往肿瘤生长较大引起邻近器官压迫症状时方来就诊,青少年多见。无或很少有心包积液和心脏压迫症状,普通胸片定位诊断即可以明确。个别病例区分有困难时,可行胸部CT扫描,一般不难鉴别。

2.呼吸困难是最常见的症状。

2.恶性胸腺瘤 一般起病较急,也有胸部刺痛及心前区不适感。胸片和CT显示肿块位于前上纵隔、心脏阴影之前,结合临床诊断易于确立。

3.其他常见症状和体征 胸痛、咳嗽、端坐呼吸、肝脏肿大,而心音遥远及心包摩擦音却少见。大多数心包转移瘤患者仅在出现明显心包填塞如颈静脉怒张、奇脉及低血压时才被诊断。

可出现心律失常、心包填塞等并发症。

有心包炎的患者,90%胸部X线检查异常,表现为胸腔积液、心脏增大、纵隔增宽、肺门增大等。少数表现为心脏边缘不规则结节影。心电图表现为心包炎的非特异性改变,如心动过速。ST-T波改变,QRS低电压,偶尔表现为房颤。在少见情况下,持续性心动过速及心电图变化可能是最早期的表现。

转移性心包肿瘤,有相当一部分在尸检时发现;其临床表现早期者易被原发病掩盖,典型的症状为心包渗液和心包填塞症状。

必须全面综合评价才能作出明确诊断。主要基于心包炎症表现及原发肿瘤转移至心包的证据两个方面。临床症状、体征及胸部X线检查可提供心包积液的线索,超声心动图检查是明确心包积液的最简便有效的方法。CT和磁共振成像检查除明确心包积液外还可对附近纵隔及肺部原发肿瘤灶作出诊断。对心包积液患者,85%可通过心包穿刺抽液细胞学检查明确诊断,假阴性不常见。主要见于淋巴瘤,但多次检查可提高阳性率。癌胚抗原的检测亦可提供进一步诊断依据。在上述检查阴性的情况下可考虑心包活检。如取材充分,可对90%以上患者明确病因诊断。

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