眼眶血管外皮瘤(眼眶血管外皮细胞瘤)

作者: 医学科学  发布:2019-10-22

发病原因

发病原因

尚不十分明确。

尚不明确。过去曾有学者认为本肿瘤是由毛细血管瘤转化而来,管腔内压力增高而高度扩张,形成血管窦。但临床表现和病理组织好像不支持此种说法。海绵状血管瘤血管壁内有平滑肌细胞,按血管发展程度,较毛细血管更为成熟,是多种细胞成分形成的肿瘤,与毛细血管瘤一样,也是一种错构瘤。

发病机制

发病机制

目前尚不清楚。

尚不十分清楚。

眼眶血管外皮瘤的症状和体征与病变性质和位置有关。一般而言,发生眶前部者症状和体征较轻,位于眶后部或恶性者症状和体征较为明显。

眼球突出是眶内肿瘤常见的临床体征,但起始时并不出现此征象,因其压迫周围脂肪,使之吸收而眼位得到代偿。肿瘤大于10mm直径时出现可见的眼球突出。海绵状血管瘤多引起缓慢地、渐进性眼球突出,早期缺乏症状和其他体征,患者本人多未察觉。就诊时多有眼球突出,且多为一侧性,两侧性眼球突出差值超过2mm直至眼球脱出眶外。因病变多位于球后,眼球突出方向多为轴性向前。肿瘤以细小血管与体循环联系,且有包膜因而眼球突出度不受体位影响。此点与毛细血管瘤和静脉血管瘤不同,后两种肿瘤低头时体积增大,眼球突出度增加。肿瘤是位于眼球赤道部之前或眶尖部的小肿瘤,往往不引起眼球突出,前者出现眼球移位,后者早期视力减退和原发性视神经萎缩。

位于前部的肿瘤多发生于眶上部,可扪及肿物,中等硬度,表面光滑,可移动,无压痛。因肿瘤供血丰富,血管之间常有吻合,滋养动脉和导出静脉粗大,因而可见肿瘤表面血管迂曲扩张。接近于皮肤时局部可透见紫红色。肿瘤位于眶中、后段,主要的症状和体征为眼球突出,视力减退和眼球运动障碍。眼球突出多为渐进性、轴性突出。如肿瘤偏于一侧,则除去眼球向前方突出之外,还向肿瘤对侧移位。眼球周围虽扪不到肿瘤,但眶内压力较高,眼球不能纳入眶内。视力减退多在0.5以下。这是由于肿瘤位于眶尖,压迫视神经,使之水肿、萎缩,或压迫眼球引起屈光不正,视网膜水肿、变性,视力完全丧失者少见。眼球运动受限也常发生,向一侧或多个方向运动不足。眼底可见视盘水肿或萎缩,一般发生于眶尖部引起原发性视盘萎缩,压迫前段视神经,引起视盘水肿。直接压迫眼球局部,眼底可见变平或扁平前隆,视网膜水肿或脉络膜视网膜皱褶。

视力改变也常见。海绵状血管瘤可以引起视力减退,约占全部病例的65.8%,肿瘤位于眼球之后压迫后极部,眼轴缩短,引起远视和散光;脉络膜、视网膜皱褶和水肿、变性。原发于眶尖部肿瘤,压迫视神经早期即有视力减退,有时误诊为球后视神经炎或原发性视神经萎缩,由于眼球突出并不明显,视力完全丧失才来就诊者也有之。位于眶中段的肿瘤,初期视力保持正常。除非体积较大,压迫视神经或眼球,晚期才发现视力减退。

良性血管外皮瘤的症状和体征较轻,而恶性者较重。有作者1994年报告一例10岁恶性血管外皮细胞瘤儿童,病程仅1个月,视力从1.5下降至0.06,眼睑高度水肿,球结膜水肿充血。眼底检查:视盘色红,静脉高度迂曲,眼球向各方向运动均受限,眼球突出度,患侧多健侧11mm,1天之后视力完全丧失。

眼睑和结膜改变在眶后部海绵状血管瘤多属正常,或伴有暴露性角膜炎,充血水肿。位于前部的肿瘤常引起眼睑隆起,皮肤或结膜透见紫蓝色,结膜本身多无改变。

血管外皮细胞瘤的临床表现与一般眶内良性或恶性肿瘤类同,缺乏特异性。眶前部肿瘤虽可扪及紫红色弹性肿物,但和海绵状血管瘤难于鉴别。影像学诊断有一定帮助。血管外皮细胞瘤最后诊断依靠活体组织检查,HE染色鉴别诊断有困难时,网状纤维染色有助于诊断。

眼球运动障碍晚期可出现。海绵状血管瘤呈慢性扩张性增长,不浸润眼外肌,早期不影响眼球运动神经及眼外肌功能。晚期因肿瘤机械性阻碍,眼球向肿瘤方向转动受限,约40%的病例有此体征。

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眼底检查有一定意义。原发于眶尖的肿瘤,早期引起视神经萎缩,肌锥内前部肿瘤压迫视神经,发生视盘水肿,约占32%。接触于眼球的肿瘤,眼底镜可发现眼底压迫征,如后极部隆起、脉络膜皱褶、视网膜水肿、放射状纹理或黄斑变性,这些征象是由于直接压迫或影响局部血循环引起的。

病理学检查:因血管外皮瘤易复发和转移,在临床上一般认为属于恶性肿瘤,但从病理学角度仍可分为良性、边缘性和恶性3类。

位于眶前部或周围间隙肿瘤,将手指探至眼球与眶壁之间,可扪及肿物,约占34%。中等硬度,稍具弹性或囊性感,表面光滑,边界清楚,可推动,有漂浮感。眶深部肿瘤不能扪及,以手指向后压迫眼球有弹性阻力。只有眶尖部的肿瘤既不能引起眶压增高,也不能扪及肿物,只有影像学检查才能发现病变。

肿瘤巨检多呈粉红色至紫红色,与海绵状血管瘤相似,质软,有弹性。良性者常被有完整或不完整包膜,恶性血管外皮瘤呈浸润性,在手术时发现与周围结构边界不清。肿瘤内血管丰富,许多血管分支呈“鹿角”样。约1/3区域为血管窦间隙,一半区域为实体性与窦间隙混合,只有小部分为实体性。血管内衬内皮细胞,附于网状纤维及胶原纤维的基底膜上。基底膜以外为密集的瘤细胞,圆形或椭圆形,边界不清,含中等量胞质。核膜清楚,核仁小,可见核分裂。Croxatto和Font称网状纤维染色有助于本病诊断。本肿瘤网状纤维丰富,自血管壁向外放射形成网状,瘤细胞位于网眼内。每个标本的网状纤维含量不等,偶见黏液样变性灶。核分裂像的多少可作为分辨肿瘤性质的主要根据,在40个高倍视野中发现4个或少于4个核分裂细胞,为良性血管外皮瘤,约有50%标本属于此类。15%标本轻度间变,核分裂增多,每40个高倍视野平均发现核分裂细胞14个,为良、恶性边界性病变。1/3为恶性,细胞异形性,40个高倍视野能平均发现35个核分裂像瘤细胞。病变内血管腔小,细胞丰富,常有坏死和出血区。在镜下虽然能分出良、边界和恶性3类,但这并不能说明预后,良性血管外皮瘤也可有局部复发和转移死亡。

眼眶海绵状血管瘤主要见于成年人,渐进性眼球突出,外观无红肿。B超显示类圆形、椭圆形占位病变,内回声中等分布均匀,有轻度可压缩性。成年时期CT显示肿瘤呈类圆形或椭圆形,多数是海绵状血管瘤,少数为神经鞘瘤。

电镜下可见血管外皮细胞围绕在衬有内皮细胞的血管腔周围,胞质淡,核圆或椭圆。胞质内细胞器稀少,并有一些延长的细胞器突起。血管外皮细胞瘤属于软组织肿瘤,来源于间叶细胞,免疫组织化学染色有助于和其他血管性新生物鉴别。血管外皮细胞对肌动蛋白和波形蛋白阳性染色。

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1.X线检查 X线片可见眶密度增高,病程较久、长期眶内压增高病例,非特异性眶腔扩大。血管造影特别是DSA对诊断有意义,因为肿瘤供血丰富,血管间有短路,除发现眼动脉移位之外,肿瘤内有较多的造影剂。在动脉期可显示病变轮廓及细小的血管网,这种造影图像一直存留在静脉后期。如瘤内血管较少,以实体为主要结构,血管造影价值不大。

病理学检查:海绵状血管瘤多呈类圆形,紫红色,有完整的囊膜。囊膜是血管窦间纤维结缔组织延续形成的,为肿瘤本身的一部分,不能与肿瘤实质分离。肿瘤借助于细小的营养动脉与全身血管沟通,导出静脉也很细。切开肿瘤,断面为许多盛满血液的血管窦。将血液排出,肿瘤体积明显缩小,且见海绵样小窝。光镜下,肿瘤由大的扩张的海绵状血管窦构成,窦壁内衬以扁平而薄的内皮细胞。间质为不等量的纤维组织,常有玻璃样变。有的区域缺乏间质,邻近窦腔的内皮细胞互相贴近。也有的区域间质黏液化或脂肪细胞堆集,甚至在间质内出现平滑肌束。偶见间质内含有淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞等慢性炎性细胞。电镜下可见内皮细胞之外有基底膜及2~3层分化较好的平滑肌细胞。

2.超声探查 B型超声可显示肿瘤轮廓和声学特性,一般良性血管外皮瘤显示为圆形或椭圆形,边界清楚。恶性血管外皮细胞瘤形状不规则,呈现浸润性边缘,即界限不清或不圆滑。肿瘤内回声多少、强度和分布取决于病变的组织结构。病变内血管窦腔较多者,则内回声多而强,类似海绵状血管瘤,但回声光点分布不均匀。肿瘤被压迫后可变形,这也说明含血管较多。含血管较少,以成片瘤细胞为主的肿瘤内回声则少,甚至有区域缺乏回声。对于结构不一致的肿瘤必须全面检查才能形成正确概念。彩色多普勒超声显示丰富彩色血流,脉冲多普勒发现肿瘤内血管多为动脉频谱,且流动较速。海绵状血管瘤、静脉性血管瘤因血流缓慢,缺乏彩色血流,频谱图也是静脉波形即血流波平行于基线,以此可与血管外皮细胞瘤鉴别。

1.X线检查 早期为正常所见。长期高眶内压引起眶容积普遍扩大和密度增高,约占海绵状血管瘤的35%,但缺乏特异性改变。

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