多发性遗传性骨软骨瘤(遗传性畸形性软骨发育

作者: 医学科学  发布:2019-10-21

髂骨上骨软骨瘤的基底较宽、体积常较大,软骨帽呈多样性,且不规则。仅凭X线表现,有时难以判断肿瘤为良性或恶性。

功效:适用于骨关节肿瘤寒性疼痛者。对热性疼痛、癌性发烧者忌服。

遗传性多发性骨软骨瘤(多发性外生骨疣,骨干端连续症,遗传性畸形性软骨发育异常症)

与单发骨软骨瘤之比为1∶10。由于具有多发性的特征,其症状出现的时间比单发骨软骨瘤早,一般在10岁以前。症状轻的病例可潜伏终生。明显好发于男性,男女之比为2∶1。

恶变表现为肿瘤生长速度加快,软骨帽钙化变模糊,密度增高,或见雪片状或绒毛样钙化,并出现软组织肿块,还可见到骨质破坏及骨膜增生。

X线表现与孤立性骨软骨瘤相似,仅在许多骨上有不同大小的骨软骨瘤。膝部附近的骨胳,如股骨下端、胫骨下端、腓骨上端有大小不等的骨软骨瘤甚至膝关节上下可因骨软骨瘤的生长而交锁,甚至类似骨融合,除长管状骨外,肩胛骨的脊椎缘也是常见的好发部位,然后依次为有掌骨、跖骨、指骨、趾骨、肋骨、脊椎和骨盆。髂骨嵴在与骺软骨的连接处,可有无数的小骨软骨瘤出现。颅骨从未发生过这种病损。发生恶性变后ECT表现恶变部位代谢明显活跃。

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按近2/3的病例表现出其具有遗传性。如父母中的一个患有多发性遗传性骨软骨瘤,其后代中约一半将遗传有此病,在男性后代中多见。在患此病的家族中,如果一个男性成员是正常的,那么他不会遗传此病给后代;相反,在同一家族中,即使正常的女性也可将此病遗传给后代。换句话说,在男性,患病和遗传能力同时表现;在女性,疾病可潜伏或不明显,但却可传递给后代。

普通X线检查:长骨干上骨软骨瘤的X线特点是骨表面上有一骨性突起,与干骺相连,并由骨皮质及骨松质所组成。常成对称性,多发性。由于肿瘤基底部形状不同,常可分成有蒂(有一窄茎、顶部较宽)及无蒂两种。骨软骨瘤常发生在干骺端肌腱韧带附着处,其生长趋向与肌腱及韧带所产生力的方向一致。如软骨帽薄,边界清楚,带有规则点状钙化,这种表现为良性生长。如软骨帽大且厚,边界不清楚、带有不规则的钙化,则应注意其恶性变的可能。

制法:先将鸡去毛、肠肚净,细切地黄,将地黄与糖相和匀,入鸡腹中,放于铜器中,复置甑中,将鸡蒸到约1小时左右即可。不用盐、醋。只吃鸡肉,吃完之后,再喝鸡汤即可。

无相关资料。

制法:川乌头捣碎,碾极细粉末,先煮粳米为粥,煮沸后加入川乌末,改用小火慢煎,待熟后加入生姜汁及蜂蜜搅匀,稍煮1-2沸即可。

如发生恶变可转化为软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或骨肉瘤。一旦恶变应采取相应的治疗措施,以求治愈。

原料:乌鸡1只,生地黄30g,饴糖50g。

遗传性多发性骨软骨瘤的合并症更较常见,包括骨骼畸形、骨折、血管及神经损伤、滑囊肿形成等,这些并发症与单发性骨软骨瘤所述相同,但恶变发生率高,约为5%。

本病的发病原因尚不完全明了,由于先天性胚浆缺陷;由于骨骺板的错置移位;从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘;由于骨膜生长不完全,不能约束骺软骨的增生,引起软骨的畸形成骨赘;由于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力,使干骺增宽并连续增殖而形成骨赘。 近年有人认为,本症与酸性粘多糖的代谢紊乱有关。Solomon[9]发现,多发性骨软骨瘤病的患儿尿内排泄的酸性粘多糖量增多,但成年病员的排泄量却正常。他认为儿童排泄量之所以增多是由于体内有大量软骨所致。随着年龄的增长,骨软骨瘤成熟,软骨成分减少,酸性粘多糖的排泄必然也随之而减少。

发病机制

  1. 维持理想的体重;

  2. 摄入多种食物;

  3. 每天饮食中包括多种蔬菜和是水果;

  4. 摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果);

  5. 减少脂肪总摄入量;

  6. 限制酒精类饮料的摄取;

  7. 限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。 骨肿瘤患者以抗骨肿瘤食品为首选,可选用山羊血、小麦麸、蟹、水苋菜、羊肉、油菜籽、沙枣、海参、牡蛎、别价、龟、沙虫、香芋、栗子、野葡萄、鹿血等。

确切病因不明。

应与软骨肉瘤,纤维肉瘤相鉴别:

治疗

本病为遗传性疾病,无有效的预防措施。

1.大体检查 不同部位骨软骨瘤的体积可相差较大,遗传性多发性骨软骨瘤的病变常成多发性、对称性、病变由数量不一。位于长管状骨的骨软骨瘤,其最大径平均为4cm,在扁平骨或不规则骨的骨软骨瘤,个别报道最大径可达40cm。带蒂的骨软骨瘤呈管状或蘑菇形,顶部表面光滑,也可呈结节状。无蒂型骨软骨瘤呈碟状,半球形或菜花状。肿瘤的纵切面中,显示3层典型结构:①表层为血管稀少的胶原结缔组织,与周围骨膜衔接并与周围组织隔开。②中层为灰蓝色的透明软骨,即软骨帽盖,类似于正常的软骨,一般为几毫米厚。软骨帽厚度与病人年龄有关,儿童及青少年,正处于生长活跃期,软骨厚度可达3cm;成年人软骨帽盖较薄,甚至可以缺如。软骨帽盖的厚薄与肿瘤的发展有密切关系:厚者表示发展,薄者代表成熟。成年骨软骨瘤病人,如软骨帽盖超过1cm厚,说明肿瘤在发展,应考虑有无恶变的发生。③基层为肿瘤的主体,含有黄髓的骨松质,外缘为骨皮质与正常骨相连。

食疗方:

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